I. — FORME NODULAIRE OU TUBÉREUSE

(Forme mixte à prédominance cutanéo-muqueuse)

Presque toujours d’allure lente et chronique, cette forme peut prendre une évolution aiguë, tout à fait insolite d’ailleurs en tant que forme primitive. La plupart des cas signalés sous ce nom ne représentent en réalité que la terminaison d’une lèpre chronique passée inaperçue.

Mais parfois, sans être aiguë à proprement parler, l’évolution se précipite et la maladie prend une marche qui mériterait le nom de galopante. Les poussées nodulaires devenues subintrantes, aboutissent rapidement à l’ulcération et produisent, en peu de mois, les délabrements qu’on ne voit d’habitude qu’après de longues années. Chaque éclosion de nouveaux tubercules s’accompagne d’une fièvre élevée, continue ou à légères rémissions matinales, qui 11e tombe pas complètement entre les poussées éruptives. La céphalée, la prostration, la sommnolence et quelquefois le délire, dénotent une infection profonde : parfois même il s’établit un véritable état typhoïde. Si les accidents ne sont pas enrayés et ne reprennent pas une marche chronique, ils se compliquent de localisations viscérales graves, pneumonie, pleurésie, diarrhée profuse, albuminurie, et la mort survient au milieu de manifestations ataxo-adynamiques.

En somme, cette lèpre subaiguë primitive qui évolue sans répit, en quelques mois, serait

d’une extrême rareté. Danielssen et Boeck en signalent trois cas ; pour ma part je ne l’ai jamais observée. Dans un cas de Legendre, la maladie caractérisée par une violente poussée nodulaire ne dura pas plus de six semaines, mais la mort fut causée par une tuberculose aiguë qui abrégea certainement l’évolution de la lèpre. Les cas de Grintschar, de Graham Little, d’ Adamson, de Mc Leod, de Whitfield, de Saada ne sont pas de nature à entraîner la conviction, soit parce que le diagnostic de la lèpre n’est pas rigoureusement établi, soit parce qu’il n’est nullement prouvé que le sujet n’était pas antérieurement lépreux, soit enfin parce qu’on ignore si la violente poussée s’est terminée par la mort. 11 se peut donc fort bien qu’il s’agisse dans ces cas d’une recrudescence d’une intensité insolite et non d’une évolution suraiguë emportant le malade après quelques semaines de maladie.

Les deux plus récentes observations de lèpre aiguë ne font que confirmer cette opinion. Dans le cas de L. Jame, A. Jacob et A. Jude (1), il s’agit d’un malgache de 22 ans qui, après une phase prodomique fébrile, présente une éruption polymorphe de macules érythémateuses, de macules achromiques et de tubercules ; une légère rémission survient les 12e et 13ejour, puis la température remonte et une seconde poussée éruptive se produit jusqu’au 25e jour. On constate alors une griffe cubitale de la main gauche. Jusque-là, rien que de très banal. L’intérêt de cette observation me paraît résider dans l’examen de la radiographie de la main gauche. O11 y remarque une décalcification du squelette prédominant au niveau des épiphyses. Elle est légère, disent les auteurs, mais elle a été suffisante pour produire une fracture spontanée de la première phalange de l’annulaire. D’autre part, plusieurs phalangettes, celle de l’auriculaire en particulier, ont subi une résorption telle, en moins de quatre mois, qu’on peut se demander si l’infection lépreuse ne remonterait pas à une date plus ancienne.

(1) L. Jame, A. Jacob et A. Jude, Lèpre mixte à évolution aiguë. Soc. de path. exotiq., mai-juin 1932, pp. 149-153, un tracé thermique, une radiographie.

ÉTUDE SYNTHÉTIQUE DE L’ÉVOLUTION LÉPREUSE

Ce soupçon se transforme en certitude, quand on lit l’observation de Milian et R. Degos (1). Chez un homme de 30 ans qui a fait de longs séjours à Fort-de-France, une éruption d’éléments inliltrés assez polymorphes se déchaîne soudainement. Elle se généralise en 48 heures, après l’absorption d’une potion à base d’arsenic. Le diagnostic bactériologique fut établi. Sans rechercher si la potion arsenicale n’a pas accru la violence de l’exanthème et la rapidité de son extension, je me contenterai de consigner le résultat de l’interrogatoire du malade. Celui-ci déclare qu’environ trois ans auparavant il avait eu trois placards cutanés érythémateux dont l’un, situé à la région intersourcilière, fut persistant et les deux autres, localisés au genou, s’effacèrent peu après leur éclosion. Trois mois après, le malade ne présentait plus aucun signe apparent de lèpre. Le seul diagnostic que l’on puisse formuler ici est celui de poussée aiguë, violente mais transitoire, chez un lépreux ayant eu des taches hanséniennes plusieurs années auparavant. Ainsi donc, les deux critères qu’on est en droit d’exiger d’un cas de « lèpre aiguë » font ici défaut, à savoir : l’évolution rapide dès le début apparent de la lèpre, et son allure précipitée jusqu’à l’issue fatale.

Dans la presque totalité des cas, sinon dans tous, la lèpre nodulaire évolue à la façon des infections chroniques. On estime approximativement sa durée moyenne à une dizaine d’années. Mais des cas qui se prolongent pendant 20 ans, voire 40 ans et plus ne sont pas

rares.

Habituellement les nodules n’apparaissent pas d’emblée. Le fait peut pourtant se voir. Lucio et Alvarado l’ont observé (2) ; la statistique de O. v. Petersen et la mienne, (voir p. 283), ainsi que beaucoup d’autres, le prouvent. Mais il est dillicile d’évaluer la fréquence de pareils cas ; j'ai dit, en effet, qu’il n’existe pas de démarcation nette entre les macules et les infiltrats lépromateux qui leur succèdent souvent par transition insensible ou par brusque transformation au cours des poussées aiguës. Dans la plupart des cas, un laps de plusieurs années s’écoule avant que les taches de plus en plus infiltrées s’individualisent en tubercules circonscrits ou en nappes lépromateuses. Ainsi donc, comme la syphilis, quoique à un moindre degré, la lèpre se montre jusqu’à un certain point disciplinée, si bien qu’on a pu lui décrire trois phases : maculeuse, nodulaire, ulcéreuse, qui se dérouleraient dans un ordre uniforme. Il est vrai que cette division est un peu schématique, car au cours d’une poussée tégumentaire des taches peuvent alterner avec des éléments infiltrés. Bien plus il est très commun que les taches du tronc restent souples et ne fassent aucun relief alors que celles de la face et des membres subissent la transformation nodulaire. Quant à l’ulcération, il est certain qu’elle appartient surtout à la phase terminale ; cependant, dès le début, les tubercules peuvent aboutir à la fonte purulente ; elle est donc précoce ou tardive ; on ne peut pas lui assigner un ordre chronologique, car elle est fonction de l’intensité de la poussée tégumentaire, de sorte qu’après une éruption dont les éléments se sont ulcérés il peut en survenir une autre plus atténuée dont tous les tubercules se résorbent. D’ailleurs, l’évolution de chaque élément est pour ainsi dire individuelle ; à côté de nodules ulcérés, d’autres s’affaissent.

Cette suppuration est-elle de nature lépreuse ? est-elle due uniquement au bacille de Hansen ou à son association avec les pyogènes vulgaires ? La richesse de la sécrétion purulente en leucocytes polynucléaires est plus favorable à l’hvpothèse d’une infection mixte. Dans ce pus les bacilles sont généralement rares et granuleux. Cependant Kyrle, dans un cas à marche aiguë, et à fonte purulente rapide a trouvé des bacilles en grand nombre.

(1) Milian et R. Degos, Lèpre aiguë. Bull, de la Soc. franç. de Dermat. et de Syph., 12 févr. 1932, pp. 184-186 ; Milian, ibid., 21 mai 1931, p. 783.

(2) Lucio et Alvarado, Opuscula sobra el mal de S. Lazaro o Elejantiasis de los Griegos. Mexico, 1852.

oc. Dans la forme classique, une éruption maculeuse, précédée ou non de fièvre ouvre la marche. Le malade ne manque pas de la mettre sur le compte d’une cause banale. Cette éruption, presque toujours érythémateuse, ressemble à une roséole, à un érysipèle. Toutefois un œil exercé fait facilement la différence, la roséole syphilitique est de nuance discrète et elle n’a pas de corps, la roséole hansénienne est plus animée, souvent violacée et toujours quelque peu infiltrée. L’érysipèle est limité par un ourlet et s’accompagne d’une adénopathie régionale douloureuse ; la nappe lépreuse érysipélatoïde peut se développer à froid, sans symptômes généraux, sa bordure est moins saillante et les ganglions, lorsqu’ils existent, sont indolents. Mais le signe différentiel majeur consiste dans l’anesthésie. Celle-ci d’ailleurs fait souvent défaut sur les jeunes éléments qui sont même parfois hyperesthésiques.

L’exanthème ne s’effectue pas en un temps, mais par éruptions successives, de sorte que les éléments sont d’âge et d’aspect différents : de jeunes éléments qui s’effacent totalement sous la pression du doigt et dont l’épiderme est intact alternent avec des taches déjà en régression, pigmentées, desquamantes. Une période active, constituée par ces poussées successives d’éléments et par les symptômes généraux qui les accompagnent, dure en moyenne de deux à quatre semaines. Mais elle peut être plus courte et surtout beaucoup plus longue. Des éruptions subintrantes peuvent même se prolonger pendant plusieurs mois.

Les premières poussées maculeuses s’effacent assez vite, sans laisser de reliquats pigmentaires. Après une période d’accalmie dont la durée est très variable, survient une récidive. A chaque retour éruptif, qui peut s’annoncer par une recrudescence de la fièvre et des symptômes généraux, les taches s’étendent, se pigmentent et s’infiltrent davantage. En même temps, surviennent divers troubles trophiques cutanés, chute des poils, cyanose et infiltration cyanotique des extrémités qui donnent déjà au malade un aspect un peu spécial.

1 3. A un moment donné, certaines taches deviennent fixes. A leur niveau ou entre elles, apparaissent des épaississements circonscrits ou diffus : le malade est entré en période nodulaire. La marche de la maladie n’en est guère modifiée. L’éclosion des tubercules, comme celle des taches, s’accompagne de phénomènes tumultueux, tant locaux que généraux. La poussée nodulaire coïncide souvent avec la résorption de quelques tubercules anciens dont les bacilles libérés et repris par la circulation ont formé de nouveaux foyers métastatiques. Beaucoup de malades, instruits par l’expérience, connaissent la signification de la fièvre prémonitoire et ils savent fort bien que, l’orage passé, de nouveaux tubercules auront pullulé. Entre les poussées actives, peuvent se former insidieusement quelques nodules.

Graduellement, par la répétition des poussées, les tubercules envahissent tout le corps. Ils s’ agglomèrent dans certaines régions de prédilection; c’est ainsi que la face arrive peu à peu à se couvrir de ce masque hideux, uniforme pour les lépreux de toutes les races, qui constitue le faciès léonin. Les extrémités sont déformées, les inférieures surtout : là non seulement les infiltrats lépromateux, mais encore les œdèmes répétés et les infections secondaires engendrent cet état pachydermique qui avait fait donné, par les Grecs, à la lèpre nodulaire la dénomination d’éléphantiasis.

Les paroxysmes n’intéressent pas seulement la peau ; avec les poussées exanthématiques coïncident souvent un énanthème qui intéresse la conjonctive ou plutôt le tissu sous-conjonctival, la pituitaire, la muqueuse bucco-pharyngée et celle du larynx. Il peut avoir pour résultat la cécité, l’effondrement du nez, la perte de la voix. Les viscères ne restent pas indemnes et les organes génitaux sont fort souvent touchés.

La plus grande irrégularité préside au retour des poussées. Chez quelques sujets, elles se succèdent à bref intervalle, précipitant l’évolution fatale. Chez d’autres, elles laissent de longs répits. Des malades couverts de tubercules, offrant à un haut degré de leonbasis

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peuvent conserver un état général satisfaisant pendant des années. On observe même des rémissions capables de faire croire à des guérisons. D’ordinaire, à mesure que le processus s’accentue, les phénomènes deviennent moins bruyants, mais ils laissent des traces plus profondes et plus durables. Ainsi se constitue lentement, graduellement, la cachexie terminale.

Terminaisons. — a) Cette cachexie représente la fin naturelle de l’évolution morbide. Sur la peau comme sur les muqueuses, les tubercules se sont multipliés et ramollis. Les ulcères sanieux qui rongent les membres, le masque léonin hideusement exagéré, le nez effondré et suppurant, les yeux vidés, l’odeur fade et indéfinissable qui s’exhale de tout le corps, font du lépreux arrivé à ce stade ultime un objet de dégoût. Ce n’est pas tout : le patient est encore torturé par des névralgies atroces, quelquefois par des accès d’étouffement causés par un infiltrât diffus de la muqueuse laryngée comparable au faux œdème de la glotte des tuberculeux. Parfois le ventre est distendu par l’hypertrophie de la rate, du foie, des ganglions rétro-mésentériques. Et pourtant, malgré sa prostration profonde, le malheureux conserve presque toujours la plénitude de son intelligence jusqu’à sa dernière heure. Souvent il manifeste une apathie étrange, une indifférence complète à l’égard de sa déchéance. On voit des lépreux assister presque gaiement à la décomposition graduelle de leur corps et songer encore à se parer. Ce mode de terminaison n’est pas habituel. E. Y. Pineda ne l’a constaté à la colonie de Culion que dans une proportion infime (2,3 pour 100).

h) Quand les mutilations des membres sont particulièrement étendues et profondes, les ulcérations, les nécroses osseuses peuvent être l’origine d’infections secondaires qui entraînent le dénouement fatal.

c) La terminaison peut être hâtée par une localisation viscérale devenue prépondérante, ou par une affection intercurrente, intestinale ou surtout pulmonaire.

D’après Babes, bien que, dans la plupart des cas, il existe de l’albuminurie terminale, la néphrite n’est guère la cause directe de la mort dans la forme nodulaire ; c’est à la lèpre trophoneurotique qu’appartiennent les grandes lésions amyloïdes. ITillis, au contraire, accuse la néphrite d’entraîner la mort du lépreux dans 22 pour 100 des cas. — D’après E. V. Pineda, la néphrite est, après la tuberculose, la cause la plus fréquente de la mort à la colonie de Culion : elle a été relevée 16,3 pour 100 à l’autopsie. Ce serait une séquelle plutôt qu’une complication.

La diarrhée profuse terminale n’est pas rare. Mais la complication qui emporte le malade est ordinairement une affection pulmonaire, soit aiguë, soit chronique. La bronchite fétide, la pneumonie de déglutition causée par l’introduction de parcelles alimentaires dans les voies aériennes n’est point rare. La phtisie pulmonaire est l’une des fins les plus habituelles des tubéro-lépreux. L’association de la lèpre et de la tuberculose, s’observe surtout dans les milieux hospitaliers, à Saint-Louis par exemple, où les sujets atteints de lèpre étaient couchés jusqu’à présent dans les salles communes de dermato-vénéréologie (1). Il s’agit presque toujours d’une tuberculose pure due au seul bacille de Koch, bien que la lèpre, associée ou non à la tuberculose, puisse produire de graves lésions pulmonaires. La pneumonie caséeuse est bien moins fréquente que la tuberculose chronique. Cette coexistence de la lèpre et de la tuberculose n’est pas inconnue dans les régions exotiques où les

(1) Je n’ai cessé de réclamer la construction dans cet hôpital d’un pavillon consacré à l'usage exclusif des lépreux. Parmi les arguments que je faisais valoir, j’invoquais non seulement le risque de contamination auquel étaient exposes les malades non lépreux, mais aussi le danger très réel pour les lépreux, qui faisaient de fort longs séjours dans les salles communes, d’y contracter certaines maladies, la tuberculose en particulier. Le vœu que je formulais depuis de longues années va bientôt être réalisé et le pavillon édifié par l’Association des Œuvres Hospitalières Françaises de 1 Ordre de Malte,

pavillon euitie par avec le concours de l’Assistance Publique de la Ville de Paris, s’ouvrira

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chainement.

indigènes lépreux vivent dans des paillottes largement aérées. En Indo-Chine, j’en ai relevé 10 cas sur 282 observations. D’après Eloy V. Pineda, 42,7 pour 100 des internés de la colonie de Culion succombent à la tuberculose, celle-ci a été relevée à l’autopsie dans la proportion de 24 pour 100.

d) Le passage de la lèpre nodulaire à la forme anesthésique est une des terminaisons les plus communes et les plus heureuses. D’ailleurs, comme je l’ai déjà dit, la lèpre nodulaire la plus typique n’est pas exempte d’altération des nerfs périphériques. Le gonflement moniliforme des troncs nerveux, dans la lèpre nodulaire, est souvent plus manifestement accusé que dans la lèpre nerveuse, et leur participation est rendue manifeste par certains signes sensitifs, vaso-moteurs, sécrétoires et trophiques. Il arrive que ces signes prennent le dessus, tandis que les tubercules s’affaissent et que les poussées cutanéc-muqueuses s’espacent et deviennent moins sévères. Cette terminaison, sans être l’équivalent d’une guérison, peut être considérée comme une issue favorable. Elle s’observe souvent chez les malades qui se traitent et chez ceux qui s’éloignent des contrées où la lèpre est endémique. Inversement, la forme nerveuse peut se transformer en forme nodulaire, mais cette évolution est certainement rare. Ces mutations démontrent qu’il n’y a pas plusieurs types de bacilles de Hansen, les uns dermotropes, les autres neurotropes, et que les variations de l’expression clinique au cours de l’évolution sont bien plus l’œuvre de l’organisme que du germe pathogène.