__ SYMPTOMATOLOGIE ET FORMES CLINIQUES
Le, début est habituellement brusque, avec symptômes généraux d'emblée graves, comme dans une infection aiguë ; à tel point que devant la banalité de symptômes tels que fièvre, frissons, courbature, points de côté, céphalée, douleurs articulaires, le diagnosiic peut errer si on ne pense pas à la leucémie aiguë.
Le symptôme initial peut être une angine intense, une stomatite ou une hémorragie profuse (épistaxis, stomalorragie) ; dans d’autres cas, un œdème progressif unilatéral. : :
Le début est parfois des plus insidieux : l’enfant pâlit, s’affaiblit d’une façon inexplicable, mais bientôt d’autres symptômes apparaissent. Les organes hémopoïéliques sont toujours touchés.
La rale, constamment grosse, peut atteindre des dimensions considérables ; elle peut remplir la moitié gauche de l’abdomen (L. Smirn) ou même ses deux tiers (Péau et CHALIER). Dans l'observation de MM. LenEeBouL- LET et BOULANGER-PiLEr, la rate s'étendait jusque dans la fosse iliaque droite. Elle est dure, lisse, parfois un
peu douloureuse.
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Le foie suit l'augmentation du volume de la rate.
Chez l'adulte, à part quelques cas rares, la rate et le foie subissent une hypertrophie modérée. Chez l'enfant au contraire, la splénomégalie et l’hépatomégalie sont lrès marquées. Il semble donc, avec MM. LEREBOULLET el | BouLanGer-Picer, qu'il y aurait lieu de signaler une « véritable forme spléno-hépatomégalique de la leucémie aïguë infantile ». C'est cette même forme qu'on observe dans le second cas observé par M. LEREBOULLET el ‘que | nous publions plus loin. | Û
La moelle osseuse peut manifester sa souffrance par des douleurs sourdes, épiphyso-diaphysaires, dans les os longs, dans’ le sternum, les côtes. Ces douleurs sont, ou spontanées, où provoquées.
Les , ganglions lymphaliques, constamment lésés au point de. vue anatomique, sont augmentés de volume dans la grande majorité des cas, surtout les sous-maxillaires et les cervicaux. Tous les groupes ganglionnaires peuvent à leur tour être intéressés. La tuméfaction esl modérée, indolente, mobile. Ces ganglions ne suppurent jamais. | :
LÉSIONS BUGCO-PHARYNGÉES : Ces manifestations sont pour ainsi dire constantes; toutefois — et ceci est très rare — elles peuvent faire défaut. ins
La langue est sèche, l’haleine fétide: surtout l'on cons late une gingivo-stomatite avec fuliginosités, liséré grisätre sphacélique, saignement des gencives qui sont tuméfiées. Dans leur sertissure dentaire s’infiltre du sang noirâtre, en partie caillé, pouvant revêtir un aspect ana-
logue à celui de la gingivite scorbutique.
Les amygdales; souvent tuméfiées au point d’entraver mécaniquement la déglutition et la respiration, se cou-
vrent souvent d’un exsudat diphtéroïde qui a pu amener
la confusion avec l’angine diphtérique (Jeanselme et
P.-Emile Wei) : en effet, les fausses membranes s’éten-
dent sur les piliers et peuvent s'accompagner d’extinc- P P
tion de voix et de cou proconsulaire.
= MANIFESTATIONS HÉMORRAGIQUES : Les hémorragies sont
à peu près constantes dans la leucémie aiguë ; elles impriment à l’aspect clinique de l'affection un cachet spécial. Tantôt tardives, n’apparaissant qu'à la période terminale, tantôt ce sont elles qui ouvrent la scène. Toutes
sortes d’hémorragies peuvent s'observer : épistaxis, hé-
__ morragies buccales, gingivales, hématémèses, melœna,
. hémoptysie, hémorragie génitale, y$le, 8
Nous voudrions insister surtout sur la fréquence du puüurpura :
Le malade saigne et ses hémorragies ont peu de ten-
. dance à s'arrêter. Le purpura apparaît, ou spontanément,
ou à l’occasion de légers traumatismes, tantôt sous forme
de petites pétéchies, tantôt sous forme de larges plaques ecchymotiques. Elles peuvent se répandre sur tout le corps, mais occupent avec prédilection les membres inférieurs, Ce purpura peut parfois revêtir l’aspect d’hémogénie (AUBERTIN et Gr. Bosviez ; J. Hurixez et R. Man- TIN) ou de purpura fulminans de Hénoch (Hazré et P. GARNIER).
SIGNES GÉNÉRAUX : L'état général est toujours profondé-
ment touché et dès le début. Même dans les cas où le
diagnostic n’est pas néttement établi, on a l'impression
que l'enfant est atteint d’une maladie infectieuse grave.
La fièvre, d'emblée précoce, va persister pendant toute l'évolution de la maladie; elle est forte le soir, irrégulière, avec rémissions matinales.
Le pouls, toujours hypertendu, est parallèle à la température. |
L'asthénie, la somnolence, s'accompagnent d'un véritable « tuphos » (GiLserrT et P.-E. Wei).
L’anémie est intense, la peau blanc mat ou jaunâtre. Dans les veines, on perçoit des souffles anémiques, au
cœur des souffles extracardiaques qu'il ne faudra pas
confondre avec des souffles lésionnels, les endocardites
subaiguës apparaissant assez fréquemment,
La dyspnée d’origine anémique ou mécanique (gène laryngo-pharyngée), la toux persistante par œdème trachéo-bronchique ou adénopathie médiastinale ne sont pas rares et elles peuvent, surtout s'il existe des signes de congestion pulmonaire, en imposer pour la tuberculose. |
L'anorexie est totale, la soif vive, la dysphagie habituelle, la diarrhée, peu abondante en général, mais fétide. À la période terminale, il n’est pas rare que surviennent . des vomissements fréquents et pénibles, que l’abdomen soit douloureux et ballonné, quelquefois avec ascite.
Les urines, de volume réduit, contiennent souvent une nolable proportion d'acide urique et de bases puriques ; celle augmentation du taux de l'acide urique est proba-
blement due au processus de leucocytolyse qui se produit
durant cette maladie, surtout après les séances de radio- .
thérapie (BeausaRD). Il existe de l’albumine qui peut s’ac-
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compagner d'œdèmes. Ceux-ci apparaissent précocément, soit sous forme d'œdème généralisé, soit plus souvent sous forme de bouffissure de la face ou d'infiltration périmalléolaire. ;
Dans l’ensemble, ces symptômes sont ceux d’une maladie générale, Chez l'adulte, la leucémie ne se traduit que par des signes généraux plus ou moins marqués, des réactions modérées des organes hématopoïétiques. Chez l'enfant, au contraire, on a l’impression de voir évoluer une maladie infectieuse aiguë qui lèse profondément ces mêmes organes. |
/ LOGALISATIONS DIVERSES, COMPLICATIONS : À la peau, apparaissent quelquefois des accidents qui rentrent dans le cadre des leucémides d'Audry (Bouper) ; ces manifestations sont d’ailleurs rares dans la leucémie aiguë. Ce sont des plaques surélevées, dures, bleuâtres, douloureuses à l’effleurement ; ou bien des éruptions urticariennes, de miliaire généralisée avec prurit intense ; ou bien encore des éruptions vésiculeuses ou ecthymateuses.
On a signalé des hémiplégies avec aphasie, par hémorragie cérébrale (J. Hurmez et R. Martin ; Duvotrr et Pur- LIPPE), des convulsions (J.-M. Kwox), des vertiges (P.-L. Marie), du délire, des pleurésies hémorragiques, des otites, des hémorragies sous-conjonctivales et surtout rétiniennes (Bouner, BroussorLe, BorGeson et IH. WAGENER). Ces derniers auteurs considèrent que ces hémorragies rétiniennes, avec leurs plaques irrégulièrement arrondies et leur nodule blanc central sont assez typiques pour mettre sur la ‘voie du diagnostic. GUNEWARDENE et G.
Warp signalent des petites tumeurs sous-cutanées du
cuir chevelu, ressemblant, excepté la couleur, à des chloromes. NaGaHARA à publié un cas de xanthome compliqué de leucémie.
FORMES HÉMATOLOGIQUES : 1° Dans la leucémie aiguë pure, la caractéristique hématologique réside dans la prédominance de la cellule indifférenciée; mais suivant les cas, cette cellule se montre seule, ou bien coexiste avec les éléments de transition de la série myéloïde ou ceux de la série lymphoïde.
>° Leucémie aiguë à prédominance myéloblastique : : Elle est caractérisée par le nombre élevé de \Hyélops tes granuleux et d'hématies nucléées.
3° Leucémie aiguë à prédominance lymphoblastique . Les ganglions sont plus gros qu'ils ne le sont d’habitude, l'évolution un peu moins rapide ; le sang contient une proportion élevée de lymphocytes vrais.
Les mêmes variétés s’observent dans le chlorome. Les cellules souches prédominent. Elles sont associées, suivant lés cas, à des lymphocytes (chlorome lymphoïde), ou à des myélocytes (chlorome myéloïde).
h° Leucémie à splénocytes : Où il existe une leucopénie qui peut se maintenir durant l’évolution de la maladie, où n’apparaître qu'au début ou à la fin.
5° Histiocylémie aiguë :
Nous ne nous dissimulons pas tout ce que cette classification a de trop précis et, en fait, chez l'enfant, ce qui domine, comme nous le verrons au diagnostic, c’est la prédominance hématologique des cellules indifférenciées, quelle que soit l'allure clinique.
FORMES SYMPTOMATIQUES : Suivant la prédominance des
5 De re symptômes (Guimet et P.-Emile War), il y a lieu de Fe distinguer des :
À Formes angineuses ou bucco-pharyngées :
D | | Formes pseudo-scorbutiques :
A Formes hémorragiques ; Formes anémiques.
# Les formes à début par pleurésie hémorragique ne sont pas exceptionnelles.
FoRMEs D'APRÈS L'ÉVOLUTION :
- ÉES Suraiguë, durant moins de deux semaines. Le microscope décèle la présence presque exclusive de la celiule 3 embryonnaire, éteest à peine si l’on trouve quelques -myélocytes granuleux et quelques lymphocytes. Souvent LP on rencontre des cellules de Rieder ; leur constatation
serait un signe cytologique de dégénérescence du sang
(Riœux) et témoignerait d’une certaine gravité de pro-
nostic (ACHARD et LEBLANC).
Les cellules de Türck sont plus rarement observées. Aiguë : entre deux semaines et trois mois.
Subaiguë : dépassant 3 mois.
