II. - ARTHROLOGIE

a) Articulahon sus-jacente à la malformation. — EFlle est essentiellement variable; elle peut être presque normale alors qu'il n’existe qu’un rudiment osseux très petit, ou elle peut être très altérée alors que le segment osseux ne présente que des anomalies peu importantes.

Nous n'avons trouvé, nulle part mentionnée, l’existence de la capsule articulaire dans le cas d’absence congénitale du cubitus. Dans les cas d'absence du radius, où les extrémités articulaires supérieures étaient normales, la capsule était normalement disposée.

Cependant généralement, lorsqu'il existe des altérations osseuses, la capsule est extrêmement mince et les ligaments mal différenciées permettent des mouvements normaux assez étendus.

b) Articulation sous-jacente à la malformation. — Le carpe, ou la partie du carpe qui subsiste s'articule avec la partie inférieure de la face antérieure de l'os restant et avec son bord axial. Il existe quelquefois une capsule, on a même décrit un ligament latéral interne dans quelques cas d’absence du radius (RABAUD et HOVELACQUE).

Généralement les deux segments osseux sont unis par plusieurs couches de tissus fibreux dans lesquels, il est impossible de différencier le ligament.

IT. - MYoLOGIE

a) Dans le cas de main bote cubito-balmare. — Ainsi que RABAUD l’a fait remarquer, les malformations musculaires sont très comparables dans l'absence du cubitus et du péroné.

Du côté de l’humérus, les anomalies sont rares, elles sont déterminées généralement par l'absence du point d'insertion normal d’un muscle au niveau de l'os antibrachial manquant. KLAUSSNER (47) cependant, dans un cas a constaté par l'examen électrique labsence du deltoïde.

Ces anomalies consistent en:

1° L'absence ou la réduction de certains muscles (généralement de l’avant-bras).

2° L'apparition de certains faisceaux accessoires. 3° des modifications des origines musculaires.

Les muscles prennent leur origine de telle manière qu'ils présentent une adaptation anatomique aussi parfaite que possible, adaptation anatomique qui entraîne une adaptation physiologique parfois remarquable.

Les muscles qui, normalement sinsèrent sur les deux os de l’avant-bras, s’insèrent sur l'os conjoint, sur le ligament qui le remplace, sur la membrane interosseuse ou sur les aponévroses de recouvrement, quelquefois même sur l'os sus-jacent.

Les anomalies des muscles de la main sont variables avec chaque cas; mais, là encore, les dispositions musculaires sont fonction de l’état du squelette.

b) Dans le cas main bote radio-palmaire. — T1 est plus difficile de déterminer que dans le cas précédent des règles générales pour la disposition des faisceaux musculaires. Les anomalies sont très complexes comme l’ont montré les dissections de Kirmisson et de MuTEL. RABAUD fait remarquer qu'il y a « une tendance générale à la non dissociation des muscles en masses distinctes et que l'extension de ce processus a toute la longueur du membre avec prédominance marquée cependant au niveau de l’avant-bras ». On constate quelquefois des anomalies musculaires au niveau de l’humérus: le deltoïde et le pectoral sont partiellement fusionnés.

Outre les modifications de la disposition des faisceaux musculaires dues aux insertions anormales, il existe des modifications intéressant le muscle lui-même, ainsi que MuTEL (65) l’a montré, il existe un certain nombre d'anomalies qui paraissent assez constantes. Comme KrirmissoN en effet, il a constaté la même variation du biceps : le muscle ne possède qu’un seul chef, la longue portion n'existe pas, la courte portion s’insère sur l’apophyse coracoïde. Quelquefois le long chef du biceps provient de la capsule de l'épaule ou même de l’humérus.

Le coraco-brachial, plus développé que le biceps possède deux faisceaux anormaux : 1° une bandelette fibreuse qui va s'attacher à l’épitrochlée en recouvrant l'artère humérale et le nerf médian (elle semble remplacer l'expansion aponévrotique). 2° une expansion musculaire large de 2 centimètres et demi qui s'insère à la partie inférieure du bord externe de l’humérus en recouvrant le tendon du biceps et le nerf radial.

Muscles de l’avant-bras. — RABAUD voit trois degrés dans les anomalies de ces muscles.

Dans le premier degré, il existe quelques absences dans la musculature longue du pouce et dans les muscles se fixant normalement sur le radius, les muscles abducteurs et extenseurs du pouce manquent souvent.

Le rond pronateur manque (MUTEL) ou bien ses fibres se fusionnent avec celles des muscles voisins.

Le long supinateur, normal dans sa partie supérieure, se perd en bas sur l’aponévrose anti-brachiale, sur l’aponévrose du poignet ou sur le ligament carpien antérieur.

Le carré pronateur manque presque toujours.

Dans le second degré, les malformations s'étendent à des muscles dont les points d'origines et d’insertions ne présentent rien d'anormal.

Dans le troisième degré, 1l existe dans certaines régions ou même dans toute l'étendue du membre supérieur des masses musculaires indivises. Les fléchisseurs communs des doigts forment une masse unique se terminant sans donner de tendons, elle s’effile sur une lame aponévrotique d’où naissent les lombricaux.

Dans trois cas sur sept, disséqués par STOFFEL et STEMPEL (97), les muscles longs du pouce ne forment qu'une masse indivise avec laquelle les radiaux étaient fusionnés.

Muscles de la main. — La main est souvent normale, léminence ithénar manque évidemment quand le pouce est absent, le nombre des interosseux varie suivant la réduction du squelette.

Dans le cas de MuTEL, l'éminence hypothénar est représentée par un faiscau charnu qui part du pisiforme et se termine du côté externe du petit doigt, mais la

différenciation des muscles est impossible.

Structure et fonctionnement des muscles. — Les avis des auteurs sont partagés sur la question de savoir si les muscles sont dégénérés ou simplement atrophiés.

KLAUSSNER croit. à une simple atrophie musculaire, WIERZEJEIVSKI dans un cas d'absence du cubitus, a constaté, à l’exploration électrique, que les muscles du côté radial réagissaient plus faiblement que ceux du côté cubital. La chronaxie du muscle anormal est plus grande que celle du muscle normal. RABAUD, ayant fait l'étude histologique des muscles de souris ectromèles a été frappé par l’augmention du nombre des noyaux cellulaires dans le muscle anormal.