LE SQUELETTE EST MAL CONFORMÉ

Dans cette catégorie, rentrent les cas d’ectromélie longitudinales du membre supérieur, les plus nombreux.

Il y a arrêt de développement ou absence de l’une des deux tiges de l’avant-bras, tandis que l’autre reste à peu près intacte.

Avec POTEL, nous envisagerons les grandes variétés de main bote congénitale dans le cas d'absence du rayon externe et dans le cas d’absence du rayon interne, nous étudierons ensuite la main bote par absence ou malformation des os du carpe.

Nous mentionnerons enfin un cas unique de main bote avec absence des deux os de l’avant-bras.

1° Avortement du rayon antibrachial externe

1) Absence du radius. — a) Absence partielle. — Les avortements de l’épiphyse inférieure produisent souvent comme l'avortement de l'os tout entier la main bote radiale.

Dans ces cas, c’est de beaucoup le plus souvent lextrêmité inférieure qui manque. Il est rare que la partie moyenne seule manque; il est très rare que cette partie moyenne existe alors que les deux extrémités sont absentes.

b) Absence totale. — Assez souvent le radius peut faire complètement défaut.

2) Absence du rayon radial. — L'avortement de tout

le rayon antibrachial externe : condyle, radius, rangée externe des os du carpe et pouce, est l’anomalie la plus fréquente. Le radius manque complètement, remplacé par un un cordon fibreux plus ou moins développé, le condyle manque le plus souvent et l’humérus est plus grêle que normalement, le cubitus est court, incurvé, assez epaissi.

Parfois la rangée externe seule manque, mais le plus souvent il est difficile d'identifier les os carpiens restants, déformés et soudés en un seul bloc.

Le pouce et son métacarpe manquent souvent, le pouce est parfois représenté par un rudiment charnu fixé au niveau du bord externe de la main. Lorsque celle-ci est assez bien conformée, elle bascule sur le bord radial et en avant, c’est la main bote radio-palmaire.

Dans la majorité des cas, il existe à la partie inférieure du cubitus une cicatrice sur la signification de laquelle nous reviendrons à propos de la pathogénie

2° Avortement du rayon antibrachial interne

Il est plus rare que celui du radius, RaBauD et HoveLACQUE (78) en ont réuni 71 cas, tandis qu'ils ont rassemblé 220 cas d'absence du radius ; mais de l'avis de PoTez, ce chiffre doit être augmenté de toutes les observations intitulées : luxations congénitales de l'extrémité supérieure du radius.

a) Avortement du cubitus. — L'absence du cubitus seul est rare, plus fréquent est l’avortement du rayon brachial interne ;

.b) Avortement du rayon cubital. — Non seulement le cubitus a disparu plus ou moins complètement, mais aussi les os du carpe (pyramidal, pysiforme et os crochu) et les deux derniers doigts; le médius moins souvent fait défaut.

Cette malformation est caractérisée cliniquement par un raccourcissement de l’avant-bras, par une atrophie du cubitus, par une incurvation du radius qui est luxé ou soudé à l’humérus et par des troubles fonctionnels qui, s'ils n'existent déjà au moment de la naissance, ont leur maximum d'intensité vers l’âge de dix ans, quand le squelette a atteint un développement suffisant, les mouvement, de flexion et d’extension aussi bien que ceux de supination et de pronation sont gênés.

KummEL en 189$ fit une bonne étude de cette malformation dont il décrivit trois types basés sur les rapports du radius et de l’humérus.

1° Dans le premier type, le radius s'articule avec lhumérus ; sa configuration est normale, mais il est généralement incurvé. À la main manquent les doigts cubitaux.

2° Dans le second type, il y a ankylose radio-humérale, le radius est soudé à l’humérus suivant un angle plus ou moins obtus : s’il persiste une partie du cubitus (généralement l’extrêmité proximale), cette pièce est soudée à l’humérus et au radius.

3° Dans un troisième type d'absence du cubitus, il y a luxation en haut et en arrière de la tête radiale.

Riss en a rassemblé 44 observations qui se décomposent ainsi :

19 luxations bilatérales : en arrière, 11 ; en avant, 7; en dehors, 1.

25 luxations unilatérales : en arrière, 11 ; en avant 9; en dehors, s.

a) Dans le déplacement, le radius, ou bien glisse progressivement le long de l’humérus, l'extrémité inférieure de l’humérus est peu déformée, ou bien il se creuse une cavité articulaire dans l'épaisseur du condyle, celui-ci se déforme et tandis qu'il augmente de volume, la tête radiale devient sphérique.

b) Dans les déplacements en arrière, la tête du radius atteint la limite de l’olécrâne et se crée une capsule articulaire au niveau de l’ancôné.

c) Dans les déplacements en dehors, la tête radiale remonte encore plus haut.

Dans tous les cas, le membre est raccourci dans sa totalité mais principalement dans son segment antibrachial ; l’avant-bras est fortement convexe en dehors, la main est inclinée sur le bord cubital en adduction exagérée, son bord cubital forme avec le bord cubital de l’avant-bras un angle à peine plus grand que l’angle droit.

Dans un cas de MoucHer (63) il n’y avait pas d’ankylose mais tout mouvement actif du coude etait aboli, la supination était l’attitude normale, toute pronation était impossible. Dans ce même cas, les mouvements du poignet étaient peu développés au moins activement car passivement, excepté l’abduction qui était nulle, il y avait une extension et une flexion à peu près normale.

Il n'existait que 4 métacarpiens pour $ doigts.

Enfin, fait à retenir, tandis que l’absence du radius s'accompagne assez souvent de graves malformations des extrémités et même du crâne et des viscères (RaBauD et HoveLacQuE) [78], au contraire l'absence du cubitus constitue presque toujours une malformation isolée; la seule anomalie qui l'accompagne parfois c’est l'absence du péroné.

3° Main bote avec absence ou malformation des os du carpe

Contrairement à ce qui se passe pour le pied bot qui est dû la plupart du temps à une malformation du squelette du tarse, la main bote est rarement consécutive à une malformation des os du carpe.

(BoTREAU-ROUSSEAU) [12] signale une absence du scaphoïde avec main bote, le pouce atrophié, ballant ne présentait aucun mouvement actif, sa phalange et sa phalangette étaient atrophiées, il n'existait qu’un embryon de métacarpien.

JEANNE en a publié un cas, du à une malformation du carpe : la main est en flexion sur lavant-bras presque à angle droit. La peau de la partie inférieure de l’avantbras forme deux replis longitudinaux, l’un interne, qui se constitue avee la peau de l’'éminence hypothénar et avec celle du petit doigt, l’autre externe qui est reliée à la peau du pouce. Ce dernier est en iuxation complète sur son métacarpien.

La main est creuse et son diamètre transversal, considérablement diminué, cela tient à ce que la gouttière carpienne est d’une profondeur exagérée et

ce que les métacarpiens forment aussi une gouttière concavité palmaire.

Enfin nous mentionnerons le cas de JOHANSON (43) où il existait une main bote avec absence des deux os de l’avant-bras.

Dans ce cas, la main faisait suite par l'intermédiaire du carpe, à l’humérus qui, à la limite de son quart inférieur avec ses trois-quarts supérieur faisant un angle de 80°.