HISTORIQUE
Le terme d’anémie splénique a été employé pour la première fois par Grersez, en 1866, à propos d’un cas d’anémie infantile type Von Jack Luzer.
Ce terme fut repris par SrrumrPrezz,en 1876, qui décrivit sous ce nom une affection chronique caraetérisée par une splénomégalie insidieuse, une anémie le plus souvent modérée, une absence d’adénie et de leucémie. :
C’est Banrr qui, en 1894, s’appuyant sur un grand nombre d’observations, isola du groupe des splénomégalies chroniques, un type clinique spécial qu’il étiqueta : splénomégalie avec cirrhose, entendant par-là que l’atteinte de la rate était la première lésion en date et que la cirrhose n’était que secondaire.
Aussitôt après, de nombreux auteurs italiens, parmi lesquels Sizva, Gazvanr, Bonxarpt et Rinazpni publièrent de nouveaux cas ;la maladie de Banti avait dès lors droit de cité.
Cependant, la description du professeur de Florence ne fut pas partout acceptée d'emblée.
En Italie, après quelques divergences d’opinion sur la pathogénie de l’affection, les vues de Banri furent
admises assez tôt.
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Mais en Allemagne, certains comme ArBu et FINKELSTEIN, la repoussèrent entièrement.
En Angleterre, et en Amérique, des publications nombreuses mais disparates ont conne à faire régner la confusion.
En France, enfin, CHAUFFARD en 1899, acceptait cette nouvelle entité morbide, pensant qu’il pouvait s’agir là d’une maladie essentiellement méditerranéenne.
Gizeerr et LeresouLLer, en 1904, commencèrent par nier l’existence de cette affection, qu’ils reconnurent au 11€ Congrès de Médecine en 1911, en concluant à l’existence de la splénomégalie primitive avec cirrhose du foie.
Les rapports du Congrès international de Chirurgie, de 1926, sur la splénectomie, ceux du Congrès français de Médecine sur les indications médicales et la valeur thérapeutique comparée de la splénectomie ont permis de fixer les règles thérapeutiques de ce syndrome.
On peut dire que l'atteinte primitive de la rate peut être prouvée par l'intégrité relative du foie aux deux premières périodes de la maladie ; par l’existence assez fréquente de thrombo-phlébite portale concomitante, alors que le foie est indemne ou très peu touché, l’inflam mation de la veine splénique et de la veine porte au-dessus de l’abouche ment de la veine splénique trahissant le sens de la marche de linfection de la rate vers le foie ; enfin, par les heureux effets de la splénectomie qui arrête le processus mor-
El
bide, et entraîne la guérison souvent définitive des malades (L. Ramonp).
À l'heure actuelle, personne ne discute plus l’existence du type clinique établi par Banrr; seules, l'origine exacte et la nature véritable de cette infection prêtent à discussion,
S'agit-il d’une maladie autonome, comme le veut Ban ?
S'agit-il d’un syndrome clinique réalisé par des splénomégalies de différentes natures selon l’opinion de P. E. Werz et de nombreux auteurs ? La question est encore débattue en ce moment, et l’on manque de moyens de trancher le débat.
I nous a paru intéressant de publier au cours de ce travail deux observations de maladie de Banti, observées dans la région de l'Ouest, car cette maladie éniomatique, comme le dit AUBERTIN, est toujours à l’ordre du jour.
ire OBSERVATION
M. P..., âgé de 38 ans, a été consulter un médecin il y à 6 ans pour un vomissement de sang. Cette hématémèse, venu sans aucun prodrome, fut assez abondante : un litre environ. Le lendemain et les jours suivants, il a eu des selles méléniques.
Ce fut alors qu’il eut connaissance d’une rate volumineuse avec atteinte du foie.
Un traitement par les rayons fut institué. Il ingéra aussi de l’extrait de rate. Ce traitement n’empêcha pas d’ailleurs les hémorragies de survenir tous les sept à huit mois.
ARE AREA
En 1933, le malade se décida à aller consulter le Professeur AUBERTIN, de Paris, qui lui déconseilla la splénectomie. Celui-ci lui donna comme traitement une série d'injection intra-musculaire d’holosplénine, de l’hépatrol, des comprimés de thonax et un régime sans graisse, sans œufs et sans excitants.
Après un an d'amélioration, le malade à recommencé à faire des hémorragies assez abondantes. Des transfusions de sang lui furent faites à deux fois en 1934.
Actuellement, le malade présente environ tous les trois ou quatre mois des hématémèses'suivies de méléna, hématémèses survenant brusquement, mais surtout à la suite d’excès alimentaires et de boissons.
Les antécédents personnels de cet homme sont excellents. À part les fièvres éruptives habituelles de l’enfance il n’a jamais eu de maladies. Il n’a quitté la région de l'Ouest que pour aller en Pologne dix-huit mois ; il n’a jamais habité le Lttoral méditerranéen. Dans sa famille 1l n’a jamais eu d’hémophiles.
À l’examen, ce qui frappe d'emblée c’est la pâleur des 2éguments et des muqueuses de cet homme.
La palpation abdominale fait découvrir aisément dans l’hypocondre gauche une masse régulière, lisse, dure, et indolore qui occupe toute cette région latérale gauche du ventre, se perdant en arrière dans la région lombaire, atteignant en avant presque la ligne médiane descendant largement dans la fosse iliaque. Cette masse est peu mobile avec les mouvements respiratoires. Son bord antérieur est tranchant.
Le foie, descendant à quatre travers de doigt au-dessous des fausses côtes, est hypertrophié et douloureux. Il n’y a pas d’ascite non plus que de circulation veineuse collatérale abdominale.
On ne trouve pas trace d’adénopathie : ni au cou, ni dans les aisselles, ni dans l’aine.
CMD
L'examen de l’appareil pulmonaire ne montre rien d’anormal.
Les bruits du cœur sont normaux. La tension artérielle est de 15 1/2 X 7 au Vaquez.
Le système nerveux ne présente pas de lésion. Le B. W. est négatif. |
Les urines ne contiennent ni sucre ni albumine.
Le dernier examen de sang, fait le 18 avril 1934, montre :
Temps de coagulation : 42 minutes (normal 10 à 15).
Rétraction du caillot : Normale, coagulation de type plasmatique.
Hémoglobine (Hémoglobinimètre de Sahli), 80 %.
Numération globulaire.
Globulesrouvesm... 4.840.000 par mme.
Globules#blancs PA NT ET , 5.200 »
Pourcentage leucocytaire.
ie Ne Se ee D TO OT 20 % Mono te ere ren. roots eme ie etes 22 & Polynucléaires neutrophiles .........,...,..... 52007 Polynucléaires éosinophiles ...,......,..,,...... 6%
Pas de cellules anormales.
En raison de ses excès de boisson continuels le malade présente actuellement des hémorragies fréquentes. Il ne nous a pas permis de faire des examens, tels que la ponction de la rate et l’adrénalino-contraction, et tous ceux de laboratoire, tels que l’épreuve de galactosurie provoquée, etc., que nous aurions
voulu pratiquer.
ÉTIOLOGIE
L’étiologie de la maladie de Banti est en général fort obscure.
— Il s’agit le plus souvent de sujets jeunes : 20 à 35 ans. Sur les 50 observations retenues par BANT1, 17 malades avaient de 15 à 25 ans, 15 de 25 à 35 ans. Pour Umsger, la maladie de Banti est toujours une maladie de l’adolescence. Pourtant, un malade de Jean OLMER, avait 42 ans ; dans une leçon clinique, L. Ramoxp présente une femme de 41 ans avec un syndrome de Bant. Perrin, de Nancy, publie une observation de BanrTi chez une femme de 44 ans.
Péuau et Mile Roucer à la Société Médicale des Hôpitaux de Lyon, ont rapporté une observation de Banti chez une fillette de 10 ans chez qui la splénectomie a été pratiquée.
— Les deux sexes peuvent être atteints, mais avec prédominance nette pour le sexe féminin, d’après Léon KinpBErG, qui note dans une statistique reposant sur 50 cas, 32 fe mmes atteintes sur 18 hommes. Pour BanrTr également, la femme est plus souvent atteinte que l’homme. Pour Jean OLmERr, au contraire, l'affection serait plus fréquente chez l’homme.
nat 7 en
— La maladie n’est ni héréditaire, ni familiale. Banri a noté une seule fois dans une mê me famille, deux cas de cette affection.
— Aucun antécédent susceptible d'expliquer cette maladie ne peut être trouvé.
NeuserG prétend que la syphilis doit être toujours incriminée, Cela est possible, cela est rare ; ce serait surtout la syphilis hérédiraire qui serait en jeu (Cararr, MarcHanD). Il est difficile de tabler sur la réaction de B.-W. P.E. Werz a insisté sur son caractère fallacieux au cours des splénomégalies. Dans la statistique de Cane, 59 fois sur 60, la réaction de Bordet-Wassermann était négative. Le traitement mercuriel s’est aussi toujours montré ineflicace.
Dès le début, Banriinsistait sur l'absence de paludisme au cours de ces syndromes. Si la plupart des auteurs italiens se sont rangés de son avis, les médecins russes, avec SENATOR, signalent l’action de lhématozoaire. L’hématozoaire n’a jamais pu être trouvé et, de plus, la rate palustre est une rate bien difiérente de la rate fibro-adénique.
À côté du paludisme, il faudra toujours songer au Kala-azar : son extension paraît certaine dans la zone méditerranéenne. Et lorsqu'il frappe les adultes, il peut aboutir, secondairement, à une cirrhose du foie. Mais ici encore, les lésions de la rate sont fort différentes. En outre, le Leishmania-Donovanin’a jamais été trouvé par les [taliens, dans le suc splénique.
En 1927, E. Weiz, GRÉGOIRE, CHEVALLIER, ont avancé que près de 50 %, des splénomégalies pri-
Eugène Bonamy. 2
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mitives à Paris, relevaient d’une étiologie mycosique ; d’après eux, les splénomégalies mycosiques se présentent sous forme de grosses rates isolées, de grosses rates avec hémorragies digestives, ou avec syndromes hémorragipares, de grosses rates avec anémie ou ictère, de grosses rates avéc ascite et lésions cirrhotiques du foie; c’est-à-direavec toute la symptomatologie des splénomégalies digestives. Le traitement indiqué se trouve être dans la splénectomie très précoce. | RTE
Ces tra vaux, si intéressants soient-ils, n’ont pu être confirmés pas les auteurs qui ont ultérieurement étudié la question (LaAnGERroN) et appellent des vérifications de contrôle.
YŸ aurait-1l, selon lPavis d’un certain nombre d’auteurs, une distribution spéciale de la maladie ? On rencontre, en effet, cette affection aux Indes, en Birmanie, et principalement sur tout le pourtour du littoral méditerranéen.
D’aucuns ont pensé que les cas isolés que l’on peut observer sous d’autres climats ne sont que des pseudo- Banti.
Notons toutefois, que les deux cas que l’on rapporte ici ont été observés chez des malades n’ayant jamais, au cours de leur existence, fait de séjour sur le littoral méditerranéen, et que, cependant, en absence d'examen anatomo-pathologique, leur symtomatologie clinique et surtout leur contexte biologique ne prêtent pas à erreur.
SYMPTOMATOLOGIE
17e Prase. — La splénomégalie et l’anémie sont les deux symptômes capitaux qui caractérisent nettement la première période de la maladie de Banti.
Un malade vient consulter à cette époque pour une tumeur dans l’hypochondre gauche. Parfois, son attention a été attirée par des phénomènes douloureux, en rapport avec de la périsplénite ; quelquefois, aussi, il a remarqué l’énorme développement de sa rate, au travers des téguments. Mais toujours cette splénomégalie s’est constituée lentement et progressivement. Dans d’autres cas, ce n’est que fortuitement, au cours d’un examen médical systématique que la splénomégalie a été découverte ; splénomégalie qui peut être remarquée chez une femme à l’occasion d’abondantes métrorragies ; dans une observation de Jean OLMER, c’est au cours d’une consultation obstricale que le médecin eut connaissance d’une splénomégalie volumineuse.
Cette rate atteint, en général, de très grandes dimensions. Dépassant constamment et largement le rebord des fausses côtes, elle est toujours palpable. Elle se développe surtout dans le sens vertical et peut atteindre une ligne horizontale passant par l’ombilic.
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Son bord inférieur atteint parfois l’arcade crurale, dans un cas cité par Jean Omer. Transversalement, elle atteint et peut même dépasser la ligne médiane. La palpation montre une rate augmentée de volume d’une façon uniforme, régulière, non bosselée. Elle permet, en outre, de sentir nettement les incisures caractéristiques du bord antérieur tranchant, ce qui est d’une importance primordiale pour le diagnostic de l’organe.
Cette rate est, en général, indolore, s’il n’y à pas de périsplénite ; dans une de nos observations, par contre, la rate est assez sensible à la palpation.
Ces particularités cliniques la font distinguer de certaines tumeurs de la région splénique, telles qu’une tumeur du rein gauche, un lobe ‘gauche du foie anormalement développé, une tumeur de l’estomac.
Contrastant avec cette splénomégalie, l’examen clinique des autres organes, est négatif.
Il n’existe rien dans cette première période, aucun signe d'insuffisance hépatique ; les ganglions sont normaux ; et parmi les nombreuses observations recueillies par Bari, Srorp et Micnezr on ne trouve ni troubles digestifs, n1 fièvre.
La seule chose qui frappe chez un tel malade, c’est l’existence d’un certain degré d’anémie décelable par une pâleur plus ou moins marquée de la peau et des queuses, par une fatigabilité rapide, enfin un état d’hyposthénie comme l’a dénommée Banri. Pour Bexnamou, il existerait assez souvent une pigmentation de la face.