OBSERVATION XVI

Un cas de kératose folliculaire (maladie de Darier) limité à la tête et aux mains, par John Bowen (Annales de Dermatologie et de Syphiligraphie , 1898).

C’est le premier cas connu de kératose folliculaire où les lésions aient été exclusivement limitées à la tête et aux mains.

La malade était une femme de trente-trois ans, célibataire, née dans la Nouvelle-Angleterre et habitant une petite ville voisine de Boston.

Personne dans sa famille, soit parmi ses ascendants, soit parmi ses collatéraux, n’a présenté de traces d’une maladie cutanée ayant quelque importance, à l’exception de sa mère, qui, dit-elle, a les mains dans un état ressemblant à celui où sont les siennes. Elle-même jouit d’une bonne santé et, en dehors des maladies de l’enfance, n’a eu qu’une pleurésie remontant à sept ans.

Cette femme vint me consulter en raison des lésions qu’elle portait sur la face et qui, à son dire, ont pris leur apparence actuelle pendant les trois dernières années. Elle est absolument certaine que, auparavant, la peau du visage, quoique étant toujours plutôt rude et épaisse, ne présentait aucune des lésions qu’on y constate actuellement. Elle reconnaît cependant que la peau de ses mains, aussi loin que remontent ses souvenirs, n’a jamais eu un aspect normal, quoiqu’elle ne s’en soit jamais préoccupée spécialement. Elle pensait qu’elle avait la peau épaisse et rude.

A première inspection, la peau de la face était épaisse, pale, onctueuse, avec une teinte brunâtre, particulièrement marquée autour des tempes et sur les limites du cuir chevelu. A un examen plus attentif, il semblait que lapeau, dans toute l’étendue de la face, était épaissie et couverte d’un grand nombre de petites papules, très légèrement saillantes, quelquesunes centrées par une dépression qui était occupée par une sorte de petit bouchon ou de cône d’apparence graisseuse. Cet aspect était particulièrement marqué dans les plis naso-labiaux et dans les régions temporales au voisinage de la bordure du cuir chevelu,

Cependant, c'était en arrière des oreilles que siégeaient les lésions les plus prononcées ; à ce niveau, l’aspect était absolument celui que l’on observe dans d’autres cas plus nets de maladie de Darier ; les éléments considérés, en particulier étaient beaucoup plus larges que ceux qui occupaient la face et étaient constitués par des saillies papuleuses, fermes, très rapprochées les unes des autres, avec une dépression centrale occupée par un bouchon ou un cône graisseux.

Les papules étaient, en beaucoup de points, confluentes, et toute la masse située dans la région rétroauriculaire avait un aspect irrégulier et papillomateux. A la partie supérieure du cou, il y avait quelques petites papules disséminées, dont la partie saillante avait l’aspect gras de la matière sébacée. Le cuir chevelu était couvert de croûtes grasses sébacées et de squames, différant de l’état séborrhéique ordinaire en ce que beaucoup de croûtes s’enfoncaient dans des dépressions d’où on pouvait facilement les arracher. La chevelure était épaisse et vigoureuse.

Les mains, qui, d’après la malade, avaient toujours présenté quelques lésions aussi loin qu’elle pouvait se souvenir, étaient couvertes sur leur face dorsale de petites papules fermes, serrées les unes contre les autres, ayant toutes les mêmes dimensions et de couleur absolument identique à celle de la peau normale. Il n’y avait ni croûtes, ni dépressions, et les papules étaient recouvertes d’une couche cornée ininterrompue et épaissie, qui leur donnait l’apparence verruqueuse. La cohérence de ces papules donnait lieu à un épaississement en masse de la peau à la face dorsale de la main. A la paume des mains, la

peau était très épaissie avec exagération des dépressions et des plis normaux. Les ongles étaient un peu cassants et striés longitudinalement, mais peu déformés.

Un examen attentif du reste de la surface cutanée ne permit de reconnaître aucune autre lésion. A l’exception des régions mentionnées ci-dessus, tête, cou et mains, la peau était partout lisse et mince, sans aucune trace de lésions papuleuses ou autres.