‹ La maladie de DarierChapitre 30 sur 41 · OBSERVATION XXXI · texte numérisé non relu

OBSERVATION XXXI

Communiquée par M. le Dr Audry et M. le Dr Dalous.

(A paru in Journal des mal. eut. et syph., novembre 1904).

Marie C..., femme B..., est âgée de quarante-quatre ans; elle est chiffonnière depuis deux ans; auparavant, elle cultivait la terre dans la banlieue de Toulouse. Sa mère est morte à cinquante ans environ, d’une maladie indéterminée ; son père à quarante ans; il avait, dit-elle, des boutons sur la figure (??). Une sœur est morte à dix-neuf ans, un frère à trentequatre ans, d’affections inconnues. La malade est peu intelligente, tout à fait dénuée d’instruction ; elle a été mariée à vingt ans ; elle a eu deux enfants, l’un mort du croup, à sept ans, l’autre vivant, âgé de vingt ans et bien portant. Pas de fausses couches; elle affirme qu’elle n’a jamais été malade. Elle est

veuve depuis six ans ; son mari serait mort phtisique. Elle entre à la clinique le 12 juillet 1904. Si on l’interroge sur l’époque du début de la maladie, elle parle assez vaguement d’une dizaine d’années auparavant, et indique formellement les ongles, les mains et les avant-bras comme les premières parties atteintes. Le cou, le ventre, la tète, ne seraient malades que depuis deux ou trois ans. Toutefois, une vieille femme, qui l’accompagne et la connaît bien, affirme que l’affection remonte en réalité à dix-sept ans au moins. Elle déclare elle-même d’ailleurs qu’elle a toujours eu la peau de la paume des mains fort épaisse, et les ongles éraillés depuis l’enfance.

En août 1903, pendant les vacances, elle avait fait un court séjour à la clinique ; à ce moment-là, il n'y avait que peu ou point de lésions sur le cou. La malade ne fut pas reconnue; jamais de démangeaisons ni de douleurs. Au moment de son entrée, on note ce qui suit : dj

Tête , cuir cheveiu. — Les cheveux, très noirs, sont abondants et solides. Le vertex est assez généralement couvert de croûtes jaunâtres assez semblables à celles qui constituent la teigne amiantacée ; en outre, il existe, ça et là, d’autres croûtes noirâtres, plus circonscrites. En arrière des oreilles, le tégument est très aminci, légèrement suintant dans les sillons. Dans la zone intermédiaire, au front et au cuir chevelu, la peau est brune, rugueuse, semée d’élevures sèches; sur la limite d implantation des cheveux, quelques croûtes noirâtres. L’état rugueux se prolonge sur les cotés, en avant des oreilles ; à ce niveau, la peau est, en eflet, semée de petites papules brunes, dispersées

sur la peau saine et qui vont rejoindre le vaste groupe des lésions développées sur le cou, les régions sousmaxillaires, la poitrine et le dos.

Sur le centre de la face, il n’y a que peu de lésions. Toutefois, quand les paupières sont fermées, on voit que Ja supérieure est semée de minimes élevures, d’apparence verruqueuses, brunes à leur sommet et dispersées sur un tégument rosé.

11 n’existe aucune anomalie des lèvres. La dentition est bonne.

Le dos de la langue est villeux ; quelques papules sont comme cornées, c’est-à-dire un peu jaunâtres.

Sur le menton, on voit réapparaître, clairsemées, les petites saillies brunes ; elles se multiplient dans les régions sous-maxillaires , et principalement sur les côtés et la face antérieure du cou. Elles sont d’abord fines, brunes et rougeâtres, semées sur la peau saine, puis plus larges, plus brunes, verruqueuses : elles arrivent à former, par cohérence ou extension, de petits placards squameux et rugueux. Sur le côté, au-dessous de l’angle sous-maxillaire, la peau est un peu rouge et présente quelques macules blanchâtres, cicatricielles. Çà et là, il existe quelques petits foyers de suppuration, d’apparence acnéiforme, qui soulèvent les croûtes.

Dans le dos, il existe un petit loyer cl altération circonscrit occupant un diamètre de 7 à 8 centimètres au sommet de l’espace inter-scapulaire.

Un second loyer antérieur descend sur le milieu de la poitrine jusqu’à l’appendice xiphoïde ; un groupe de papules existe au-dessous du sein droit.

Il en existe également un grand nombre dans l’une et l’autre aisselles, mais on ne peut les qualifier de végétantes.

Dans le dos, sur la ligne médiane, à la partie moyenne, groupe grand comme une pièce de cinq francs ; un certain nombre d’eléments très bruns sont réunis transversalement au niveau du sacrum. Quelques éléments sont disséminés sur toute la gouttière dorso-lombaire.

Sur la face postéro-externe des deux avant-bras, on trouve deux placards allongés suivant l’axe du membre, longs de omi2, larges de om6. Le centre de ces placards est rouge, l’épiderme est épaissi; un certain nombre d’éléments sont actuellement pustuleux. Le bord des placards est net, un peu croûteux, assez profondément infiltré, excorié. Au pourtour, nombreux éléments isolés, bien typiques, dont la dimension varie de celle d’une pointe d’épingle à celle d’une lentille, quelques-unes manifestement centrées par un poil, coiffées d’une croûte brune, adhérente, sèche, offrant un caractère folliculaire très accusé.

Mains. — Toute la face dorsale des deux mains et des doigts, jusqu’au poignet, offre un aspect particulier. Le tégument est comparable à une peau de chagrin à gros grains, rose, sec. Au niveau du premier métacarpien, de la première phalange, de l’index et du médius, l’état est presque verruqueux.

La peau des paumes est régulièrement épaissie, jaune, criblée de petites dépressions ponctiformes.

Tous les ongles sont malades, et cela, depuis un

Phototypie A. Bergeret & Clî, Nancy.

Fig. I

temps immémorial. 11 sont striés en long, recourbés, secs, brillants, fendillés, sans dépressions. Le bord libre est épaissi en moelle de jonc, soulevé, écorné. 11 n'existe au pourtour aucune trace de réaction inflammatoire.

Au niveau de la ceinture, nombreuses papules, souvent larges ; nombril indemne. Les éléments sont nombreux et touffus dans les deux plis inguinaux, mais sans allure végétante ni suintement. Les lésions s'étendent sur la face interne des cuisses, mais plus papuleuses, moins croûteuses, moins brunes.

Sur les jambes, la peau est légèrement ichthyosique. Les pieds sont complètement recouverts de petites élevures extrêmement fines, blanches, brillantes, comparables à de minuscules verrues planes absolument incolores.

Les ongles des deux gros orteils offrent les lésions que nous avons signalées sur ceux des doigts.

Dans le sillon interfessier, on découvre un placard rouge et squameux, et, au pourtour de l'anus, un certain nombre d'élevures disséminées, petites, peu croûteuses.

Aucun prurit.

11 existe, en dedans du mamelon droit, un petit nœvusnon pigmenté, quelques petits angiomes disséminés.

Tous les viscères sont sains; aucun trouble de la sensibilité, de la motilité ou des réflexes. Souffle extra-cardiaque bien déterminé. L'intelligence de la malade est assurément inférieure à la moyenne ; elle est docile, mais inerte et lente.

A noter qu'un certain nombre d’éléments parais-

sent avoir disparu peut-être, après pustulation, et en laissant de petites cicatrices blanches et superficielles.

Au niveau de la ceinture, l'apparence folliculaire fait complètement défaut, et il se forme de petits placards tout à fait comparables à des efflorescences ' d'acanthosis nigricans.

Examen du sang, 25 juillet : Globules rouges, 5,022000.

— — Globules blanes, 13,700.

Pourcentage : lymphocites 22. Polynucléaires neutrophiles, (i9

— — Mononucléaires, 7. Eosinophiles, 2.

Examen des urines (par M. Arnaud, pharmacien en chef adjoint) :

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