CHAPITRE Y

Symptomatologie.

Les accidents qui constituent, dans son ensemble, la maladie de Darier, ont pour siège le tégument. Nous ne savons pas encore dans quelle mesure on doit s’attacher à l’état de débilité mentale .que par ceux précédemment mentionnés par les antécédents. Si les observations ultérieures confirment l’importance de cet état, il prendrait le rang d’un symptôme tout à fait capital. Mais, dans le présent chapitre, nous n’aurons à nous occuper que des lésions tégumentaires. La maladie de Darier se manifeste sur la peau, sur les ongles, sur les muqueuses.

Sur la peau . — Nous étudierons : 1° les efflorescences en général ; 2° leur localisation et leur caractère topographique :

1° Etude des efflorescences . — L’élément éruptif typique est une papule recouverte d’une croûtelle brune ayant la dimension d’une tête d’épingle et celle d’une petite lentille.

Tel est bien l’aspect de l’élément complètement développé, mais non pas de l’élément au début. MM. Audry et Dalous, se basant sur l’étude histologique de leur malade, sont amenés à considérer que la lésion initiale est celle que l’on constate encore sur les extrémités (dos des mains, dos des pieds). Mais, comme les malades sont toujours atteints depuis très longtemps lorsqu’ils se soumettent à l’examen d’un dermatologiste, les efflorescences se sont modifiées et ont eu le temps d’acquérir les caractères mentionnés dans la définition de Darier. Ainsi, l’élément de début de la maladie de Darier serait constitué par les petites saillies extraordinairement fines comparables à des pointes d’épingle, sèches, brillantes, plus petites que la plus petite papule de lichen, visibles seulement à jour frisant, et semées sur une peau saine, dont elles ont conservé la couleur; avec le temps, ces petites papules se multiplient à l’infini ; enfin elles forment, par leur réunion, ces surfaces verruqueuses dont la description revient dans un grand nombre d’observations et qui ont été plusieurs fois comparées à des verrues planes. Cet état verruqueux va en s’exagérant, de telle sorte qu’il s’y superpose des squames et des croûtes. Si l’on examine les poignets et les avant-

bras de tel malade, on voit la transformation progressive qui conduit des fines saillies initiales à l’état verruqueux, et, de là, à l’élément éruptif typique . Celui-ci est de coloration jaunâtre ou brune, ou noire. U est plus ou moins saillant, suivant son ancienneté, hémisphérique, de consistance très dure; quelquefois, la croûtelle qui le coiffe est presque villeuse ; si on la détache, ce qui se fait avec peine, on voit qu’elle pénètre dans un entonnoir qui paraît bien être un orifice pilo-sébacé. Ce seraient les lésions typiques, les lésions franchement folliculaires. D’autres fois, la croûte, en gardant les mêmes caractères, s’élargit et déborde l’efflorescence initiale, et arrive à constituer des surfaces très étendues, recouvertes de petites saillies sèches et noires ; en détachant les croûtes toujours très adhérentes, on découvre un tégument très saignant, presque papillomateux.

Enfin, dans certaines régions, les petites papules jaunes du début s’étendent et se réunissent, tout en restant peu croûteuses, et l’on ne saurait mieux les comparer qu’à des verrues séniles. Dans tout ce qui précède, nous avons envisagé les éléments tels qu’ils se présentent dans les formes sèches. Un certain nombre d’entre eux sont creusés à leur centre d’une dépression. On a vu que cette dépression était souvent considérée comme trahissant une localisation folliculaire. MM. Audry et Dalous, s’appuyant sur

leurs examens histologiques, croient que la dépression centrale ne représente souvent qu’un état d ' ombilication qui n’a rien de folliculaire, pas plus que l’ombilication de la variole.

/Dans d’autres cas , tout en restant sèches , les efflorescences prennent un caractère légèrement différent. Elles arrivent à former de petites surfaces jaunâtres saillantes, un peu squameuses, assez comparables à des verrues séniles. D’autres fois, principalement à la face, l’ombilication folliculaire est bien plus marquée, et la petite saillie qui constitue la papule paraît creusée en un entonnoir occupé par une croûte en forme de tête de clou. Enfin, on y trouve mélangés des éléments qui ressemblent tout à fait à des comédons. En dernier terme, la maladie prend le type folliculaire et végétant qui , au début, avait pu passer pour tout à fait caractéristique, mais qui, en réalité, représente une étape ultime de la maladie. Cet état végétant était très prononcé chez les malades de Darier, chez celui de Mourek, etc., mais il manque dans les trois quarts des cas. 11 est constitué par l’apparition de saillies tuberculeuses plus ou moins sessiles, généralement agglomérées d’une couleur rose, d’une consistance molle, recouvertes d’un suintement quelquefois très abondant et très fétide. Cet état végétant et suintant s’observe principalement dans le pli de l’aine et aux aisselles. Il n’existe presque jamais au pourtour de l’anus ou entre les fesses.

On peut considérer comme une variante de cet état les saillies globuleuses, mollasses , ombiliquées que Darier a figurées d’après un de ses malades.

A côté des lésions que nous venons de signaler, il nous faut indiquer aussi le développement de pigmentations anormales ; celles-ci sont très irrégulières, parfois extrêmement importantes et d’autres fois beaucoup moins. Le plus souvent, elles accompagnent les efflorescences ; d’autres fois, elles sont plus diffuses, comme des éphélides très développées et permanentes.

Symptômes subjectifs. — Us sont généralement légers et consistent à peu près exclusivement en prurit qui peut faire tout à fait défaut et qui paraît rarement bien intense, hors le cas de complications.

2° Description topographique. — Les lésions de la maladie de Darier affectent une distribution très particulière qui ont permis toutefois de les rapprocher, dans une certaine mesure, de quelques séborrhéides. Cette distribution est d’autant plus importante à connaître que les efflorescences diffèrent notablement, suivant la région qu’elles occupent.

Tête. — Les lésions de la tête sont à peu près constantes ; sur le cuir chevelu , on rencontre d’abord les papules caractéristiques développées tantôt entre les cheveux, tantôt à la base des

cheveux. Le plus souvent, le cuir chevelu est recouvert de croûtes plus ou moins abondantes qui ont les mêmes lieux d’élection que les séborrhéides : la région rétro-auriculaire, les limites du front. Sur le front même, en particulier au niveau de la région temporale, on observe le plus souvent des petites papules sèches donnant à la main une sensation de râpe. En arrière des oreilles, les lésions sont facilement végétantes et elles peuvent très bien se développer dans le conduit auditif externe.

Disons tout de suite que les cheveux, et en général les poils, jouissent d’une intégrité remarquable. Sur la face, on trouve des lésions particulièrement développées au pourtour du nez et du menton. Autour du nez, elles sont associées quelquefois avec des vrais comédons; sur le cou, sur la face antérieure de la poitrine (région sternale), dans l’espace inter-scapulaire, le long des gouttières vertébrales, on retrouve les lésions les plus typiques plus ou moins clairsemées, plus ou moins cohérentes ; au niveau de la ceinture, les efflorescences sont toujours nombreuses, généralement jaunâtres et sèches. L’ombilic ne paraît pas un lieu d’élection bien manifeste ; au contraire, la maladie n’est jamais mieux développée que dans la région inguino-abdominale et inguinocrurale , si ce n’est toutefois dans la région axillaire. C’est précisément dans ces zonesqu’on observe les végétations et les suintements abon-

dants et fétides mentionnés dans quelques cas. Les organes génitaux externes, sauf toutefois la racine de la verge et exceptionnellement le scrotum, ne sont pas aussi malades que le pli de l’aine. Le pourtour de l’anus et le sillon interfessier ne participent guère aux transformations végétantes ; on n’a pas mentionné jusqu’ici de lésions des

muqueuses génitales. Sur les bras, la maladie se développe d’une façon assez maigre. Au contraire, les avant-bras sont presque toujours malades dans la région postéro externe, où elle se développe d’une manière vaguement symétrique. Aux mains et aux doigts, sur la face dorsale, on trouve l’état verruqueux, que nous avons signalé tout à l’heure, tantôt léger, tantôt plus prononcé, recouvert de croûtes et comme papillomateux. La face palmaire offre des lésions presque constantes et très spéciales. La peau est en général épaissie, jaunâtre. Bœck, Pawloff, etc., y ont vu de véritables callus ; mais, habituellement, on rencontre simplement de nombreuses petites ponctuations entourées d’une collerette squameuse. Aux membres inférieurs, la maladie de Darier se développe mal. Toutefois, le haut des cuisses participe aux lésions inguino-abdominales , ainsi que leur face interne. Quant aux pieds, ils sont atteints, comme les mains, mais souvent d’une manière plus légère.

Ongles . — Les lésions des ongles ont une importance extrême sur lesquelles on a insisté dès le

début; elles sont indépendantes de celles de la peau des mains et des pieds, car Bœck note expressément leur existence dans un cas où le tégument était absolument sain. Elles sont extrê-

mement précoces. La malade de MM. Audry et Dalous les disait plus anciennes que sa maladie de peau. Ces lésions n’offrent, du reste, rien de bien spécifique. Elles sont dépourvues de tout caractère inflammatoire. Les ongles sont striés en long, cassants, friables, et recouvrent des débris épidermiques plus ou moins abondants pouvant donner l’apparence moelle de jonc. Il n’y a ni dépressions en dés à coudre, ni flammèches. Ils ne tombent jamais en totalité. La constance des lésions des ongles doit être opposée à l’état normal des cheveux.

Muqueuses. — Les lésions des muqueuses existent plus fréquemment sans doute qu’on ne l’a dit, car beaucoup des premières observations sont muettes à ce sujet. Toutefois, White avait déjà signalé une ponctuation blanche sur la muqueuse palatine d’une de ces malades. Euthyboule en signale également. Mêmes altérations dans le cas de Nekam Huber. A côté de ces lésions, qui semblent représenter, sur les muqueuses, l’analogue des efflorescences cutanées, il faut signaler un état villeux des papilles linguales (Fabry, Hallopeau, Audry et Dalous) et, très rarement, une hypertrophie des glanduies muqueuses des lèvres.