CHAPITRE IV

Etiologie,

Distribution géographique. — La lecture des observations contenues dans le précédent chapitre fait voir que la maladie de Darier a été observée un peu partout : en France, en Allemagne, en Autriche, en Russie, en Turquie, en Amérique du Nord, en République Argentine, etc. Toutefois, il est à noter que tous les individus dont il s’agit appartenaient à la race blanche.

Age . — La plupart du temps, les malades sont des adultes ; mais on s’aperçoit facilement que dans un très grand nombre de cas, la maladie a débuté dans l’enfance ou dans l’adolescence. 11 y en a même qui datent de la naissance. Il est impossible de savoir si l’affection a été réellement

congénitale, parce que jusqu’à présent, sur ce point, on a dû toujours s’en rapporter au renseignement des malades. Il en est d’ailleurs un certain nombre chez lequel la maladie semble ne s’être manifestée qu’assez tard, après trente et quarante ans par exemple.

Sexe. — Bien que les hommes semblent un peu plus nombreux, on peut admettre que le sexe n’a pas d’influence sur la maladie.

Hérédité . — L’influence de l’hérédité estdes plus nettes. Bœck a vu un père et ses deux fils ; White, le père et la fille. Le malade d’Ehrmann était le fils de celui de Mourek-Janowski. D’autre part, une malade de Pawloff et celui de Jacobi-Schwabe prétendaient que leur mère avait présenté la même dermatose qu’eux-mêmes. Dans tous ces cas, il s’est agi d’hérédité directe en ligne ascendante. Dans celui de Graham Little, on aurait affaire à deux soeurs, mais le diagnostic n’est pas certain. Enfin, au moins dans le cas de White, il s’agissait bien d’influence purement héréditaire, puisque la fille avait grandi loin du père.

Antécédents du malade . — Il ne semble pas offrir de données appréciables. Sans doute un certain nombre (Jacobi, White, Ehrmann, etc.) mentionnent des accidents ganglionnaires ou ostéoarticulaires, qui ont bien pu relever de la tuberculose, mais il ne semble pas, pour le moment,

qu’on puisse y voir autre chose qu’une coïncidence.

Etat mental. — D’un certain nombre d’observations, il appert que les malades présentent souvent un développement intellectuel plutôt audessous de la moyenne. Ce phénomène n’est pas certain. Cependant, il existait dans les cas d’Hallopeau, d’Ormerod et Mac Leod, de Danlos et Dobrovici, d’Audry et Dalous, etc. Darier pense qu il faut peut-être y attacher une certaine importance et y voir l’indice d’un arrêt général dans le développement d’un individu. Tel phénomène serait comparable à la débilité intellectuelle qu’ont certains malades atteints de neuro-fibromatose.

Etat social. — Très généralement les malades semblent appartenir aux classes inférieures de la société (chiffonniers, trieurs de charbon, paysans). Il y a toutefois quelques exceptions.

Fréquence. — Le précédent chapitre a donné une idée générale de la fréquence de la maladie, et il n’y a pas lieu d’y revenir. Toutefois, on peut la considérer comme une dermatose relativement rare. En ce qui touche la Clinique de Toulouse, il s’en est présenté un seul cas, sur environ dix mille dermatoses. Nous croyons qu’ailleurs la proportion n’est pas plus élevée.