PATHOGÉNIE

Ayant brièvement envisagé les caractéristiques anatomo cliniques de la maladie de LOBSTEIN nous en arrivons au problème pathogénique. Cest une dystrophie osseuse. MM. LERICHE et POLICARD dans l’article qu’ils ont fait paraître dans les Annales de Chirurgie en 1905, en font une maladie de la « substance osseuse », « matériau » de base du tissu osseux auquel est adjoint tout un ensemble vivant vasculaire, nerveux et conjonctif.

Qu'est-ce que la substance osseuse ? c’est du tissu conjonctif modifié : «les fibrilles collagènes de celuici se densifient puis il apparaît dans cet œdème une substance cimentante interfibrillaire sur laquelle se fait le dépôt calcique. Ce n’est pas une cristallisation mais une précipitation chimique dans un milieu colloïdal par un processus inconnu ».

Les conditions nécessaires à cette précipitation sont d’abord un apport calcique sanguin chez l’enfant ou une prise calcique dans les tissus voisins chez ladulte. Cet apport calcique doit d’ailleurs se faire dans des conditions déterminées, inconnues, mais dans lesquelles interviendraient des substances fermentaires comme une phosphatase.

Ainsi donc la formation de la substance osseuse compte

1° Un facteur protéique.

2° Un facteur calcique.

Dans l’ostéopsathyrose, maladie de cette substance osseuse, quel sera le facteur à incriminer ? Sil s’agit d’une malformation conjonctive, le support, la charpente est atteinte non seulement au niveau des membres, et de la colonne, mais aussi au niveau du crâne, donc du massif pêtreux. « Ce n’est pas la calcification qui est trou-

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blée, les travées osseuses sont bien calcifiées ; les thérapeutiques calcifiantes et fixatrices de la chaux n’ont qu'une efficacité relative. Si après la calcification la quantité de chaux est diminuée dans les os (LESNÉ-Hu- TINEL-DREYFUS-SÉE) c’est parce que le support conjonctif est diminué. Celui-ci fixe bien la chaux, mais la contexture est frêle et retient moins. La trame des fibrilles collagènes n’est pas aussi dense et serrée que normalement dans les travées et les lamelles osseuses. Les fibrilles moins nombreuses sont aussi anormales par leur minceur et leur substance grenue. La substance protidique qui joue le rôle de substance cimentante interfibrillaire est également peu abondante, de sorte que bien qu’elle fixe normalement le complexe phosphocalcaire, elle ne constitue avec la trame délicate et relachée que des travées et lamelles minces. Le manque de résistance aussi bien aux tractions qu'aux pressions vient done à la fois du peu de densité de la trame, de la mauvaise qualité des fibrilles et de l’insuffisance de la substance fondamentale pré-osseuse. Bien calcifié mais grèle et mal soutenu, l’os se brise comme un appareil plâtré dont l’armature de gaze serait trop lâche et de mauvaise qualité >» (R. CLÉMENT).

Cette insuffisance fonctionnelle de la substance fondamentale pré-osseuse semble d’ailleurs s'étendre à une grande partie du tissu mésenchymateux de soutien. La couleur ardoisée des sclérotiques est due à la transparence anormale de cette membrane qui laisse voir le pigment rétinien. Cette transparence serait la conséquence d’une diminution d'épaisseur de la selérotique (BucHA- NAN) ou de la diminution des fibres soutien. La laxité ligamentaire, le caractère défectueux de toute la partie d’origine mésodermique des dents, le peu d'épaisseur de la membrane tympanique relèveraient de cette altération mésenchymateuse.

En effet tout cet ensemble conjonctif dérive enchyologiquement lors de l’invagination de la blastula avec formation de ce fait de l’ectoderme et de l’endoderme d’un

tissu intermédiaire le mésoderme. BAUER a montré que tous les tissus dérivant du mésoderme : ostéoblastes, odontoblastes, chondroblastes, fibroblastes sont atteints.

Mais à côté des artisans de cette théorie mésenchymateuse, une deuxième école devait attribuer l’ostéopsathyrose à une diminution de la teneur caleique. Les modifications conjonctives observées dans la maladie de LOBSTEIN (augmentation de calibre des canaux de Havers et des cavités médullaires donnant un aspect poreux à l’os) seraient secondaires, car elles portent sur tous les éléments de la trame (LERICHE et POLICARD). Elles sont observées chaque fois qu’il y a ostéolyse exagérée comme dans la maladie de Recklinhausen.

La transparence sclérale n’est pas toujours due à un amincissement. BRONSON a trouvé une sclérotique entièrement normale mais d’après cet auteur elle serait due à une diminution de la teneur calcique. Les sclérotiques bleues s’observent dans d’autres maladies osseuses. Dans la sclérodermie, maladie de lhyperparathyroïdie, MM. LERICHE et POLICARD ont noté plusieurs fois des sclérotiques bleues.

MM. CRUCHET, VERGER et LÉGER en ont noté chez une rachitique ; nous-même avons fait une observation analogue.