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« Toutes ces observations présentent la plus grande analogie. Réunissons-les en un faisceau, surdité généralement mixte à forte prédominance à la transmission. Elévation de la limite inférieure du champ auditif. Signes d’ankylose des osselets. Paracousie de Bonnie et Willis presque constante. Poussées congestives au moment des règles avec apparition ou augmentaiion des bourdonnements et parfois des petits épisodes vertigineux. Stabilisation relative entre 45 et 50 ans. Taches colorées du tympan parfois très étendues tantôt rosées, tantôt bleutées ou lilas. Tympans en général amincis et hypermobiles >». M. MouNIER KUHN rapproche ensuite ces lésions de celles de l’otospongiose des auteurs français, otosclérose des auteurs étrangers.
Identité clinique qui continue sur le plan anatomo pathologique. «Les lésions anatomo-pathologiques du syndrome de Van der HOEVE sont peu connues à cause de la rareté des cas dans lesquels il a été possible de les rechercher. C’est RUTTIN le premier qui en a fait l'étude sur plusieurs cas d’ostéopsathyrose ; il s’est trouvé qu’un des sujets a pu être autopsié. Cette autopsie a montré que les lésions des rochers sont comparables à celles de l’otospongiose (1922). Puis, GIMPLIGER, en 1926, examina histologiquement les rochers d’une femme de 54 ans qui avait des deux côtés des lésions en foyer de la capsule labyrintique au voisinage de la fenêtre ovale ; ces lésions osseuses de la capsule labyrintique étaient très importantes à droite, où il existait en plus une ankylose stapédovestibulaire ; à gauche, il y avait une luxation de la platine de létrier.
« L’otospongiose paraît done pouvoir s'intégrer comme une forme localisée au labyrinthe à la grande classe des dystrophies osseuses ».
On voit ainsi tout l’intérêt pathogénique et éventuellement thérapeutique qu'offre cette hypothèse basée sur un faisceau d’arguments cliniques et anatomo-patholo-
giques.
À la recherche d’une pathogénie ou d’une étiologie, de nombreux auteurs ont insisté sur d’autres symptômes moins constants et d’un intérêt de deuxième ordre.
IT. — Signes secondaires.
A. La morphologie des ostéopsathyrosiques est souvent particulière : malades longilignes aux membres grèles, au thorax étroit.
Parfois la taille est petite. Un de nos malades âgé de 16 ans, mesure 1 m. 43.
B. Les lésions des phanères sont fréquentes.
CrRocco et de nombreux auteurs, ont noté le mauvais état de la denture: Les dents sont fragiles ; l’émail manque par endroit. APERT décrit des dents translucides de teinte gris jaune très claire, rappelant la corne blonde.
Dans la famille dont nos publions les observations, tous ont une très mauvaise denture. Les deux femmes n’ont plus de dents depuis l’âge de 20 ans, les deux plus jeunes ont des dents irrégulièrement implantées, aux rebors irréguliers. BAUER a étudié les lésions dentaires, il a fait l’examen des germes dentaires. L’émail et en particulier la couche épithéliale des cellules intérieures et tout ce qui dépend de la pulpe sont mal développés. Les odontoblastes ne prennent pas leur disposition en épithélium, les fibres de Tomes sont courts et crépus.
Les ongles peuvent être friables et cassants. Parfois ils ont une pousse particulièrement rapide. Les cheveux sont minces et fragiles, tombant précocement.
Cherchant à mettre en évidence des signes de déficit “alcique, Hartman Paz, en 1929, a signalé un malade atteint d’épistaxis avec un retard net de la coagulation.
On s’est orienté vers la contractilité musculaire. Les troubles observés consistent habituellement en affaiblissement de la contraction au faradique et diminution de
au
l'intensité de la contraction au galvanique. Sur le graphique la courbe de la contraction du muscle strié se rapproche de la courbe de contraction du muscle lisse. En somme, réaction de dégénérescence incomplète.
LAEDERICH, MAMOU et BEAUCHESNE ont étudié la chronaxie et l’ont trouvée normale. Les résultats sont loin d’être constants.
Du côté des glandes endocrines, des troubles ont été observés :
Troubles thyroïdiens : goître, maladie de BASEDOW. Une de nos malades a un petit goître.
Le métabolisme nasal est parfois modifié : JoussAu- ME dans les Annales a fait paraître un article consacré à l’étude du métabolisme nasal dans la maladie de LOBSTEIN.
On a observé des troubles du fonctionnement des glandes génitales ; apparition fréquente des manifestations osseuses ou auditives à la puberté, les irrégularités menstruelles, une ménopause précoce.
Les résultats de l’interférométrie ne sont pas concluants.
On a signalé l’existence dé troubles neurologiques et psychiques.
Noa
