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friable. À la section, l’os est anormalement poreux, perforé de nombreux canaux visibles à l’œil nu. A l’examen microscopique, les coupes montrent que l’os cortical est pénétré d’un grand nombre de canaux larges ; les canaux courent parallélement au grand axe de l'os, mais communiquent largement les uns avec les autres par des ramifications, ainsi qu'avec ia cavité médullaire et le périoste. La cavité médullaire est agrandie. Dans un grand nombre de places, les parois des canaux sont bordées d’ostéoblastes.

L’os compact a une structure analogue.

Donc, fragilité osseuse du fait de la diminution d'épaisseur de la couche d’os compact mais aussi du fait de l'élargissement des canaux de Havers. Le travail rapide de régénération osseuse parait s'expliquer par l'augmentation du nombre des ostéoblastes.

Mais si cette atteinte osseuse fragilise l’os, elle va favoriser l’apparition d’un autre stigmate osseux :

Les déformations osseuses non traumatiques : L’amincissement considérable des os plats, avec par place disparition de la corticale, va faciliter le remodelage, suivant les forces qui agissent sur lui et notamment la pesanteur. Le crâne est augmenté de volume ; chez les jeunes sujets il reste sphérique avec un front saillant, bombé ; mais après 25 ans, il est nettement déformé le diamètre transversal bipariétal devient très grand ainsi que le bitemporal. Ceci est dû à un affaissement progressif de la voûte qui donne au crâne vu de face l'aspect d’un melon trop fortement enfoncé, d’un casque de tommy. De profil, le tassement prédomine au niveau de lécaille de loccipital qui est littéralement écrasée, Ainsi se réalise ce que AFERT a appelé le « cràne à rebords », les régions occipitales et temporo-pariétales devenant saillantes constituent un surplomb audessus de la base du crâne.

Sur les clichés radiologiques, ces différents faits apparaissent nettement : le crâne est comme déjeté en

arrière, la face écrasée sous une masse cranienne qui la déborde.

Suivant les auteurs, on trouve tantôt un obscurcissement de la région vestibulaire de l’os pêtreux, tantôt au contraire, un aspect spongieux de cet os. Les sinus sont souvent augmentés de volume ; dans la thèse de BERNARD les clichés qu’il présente montrent les sinus frontaux extrêmement grands.

La colonne vertébrale montre assez fréquemment des cyphoses, des lordoses. Chez l’adulte, apparaît un véritable tassement vertébral, le cou est court, la taille diminue notablement. Ce sont là évidemment des déformations lentes souvent favorisées par des causes de décalcification temporaire.

Dans ces cas, il semble que le syndrome osseux se doublerait d’un processus ostéomalacique entraînant pour sa part des déformations. BOREL rapporte le cas d’une femme dont la taille avait diminuée de 45 cm. Ce processus peut porter d’ailleurs, comme dans le cas de Nizus, sur les tibias qui se recourbent ou sur le thorax qui se déforme.

En dehors du système osseux, il existe un autre grand syndrome :

La fragilité ligamentaire : elle peut :iler de la simple laxité à la luxation. Elle est essentiellement variable. Elle est parfois si nette, que dans le cas signalé par BERNARD, le malade pouvait mettre ses pieds dans les poches de son pantalon.

Donc parfois simple hyperlaxité ligamentaire se traduisant par l’amplitude anormale des mouvements des doigts, des poignets et du coude. Peut-être est-elle aussi responsable de la scoliose dorsale associée. Parfois hyperlaxité avec propension aux entorses ou aux luxations récidivantes. Ce sont toujours des entorses vraies avec douleurs, gonflement, impotence.

Parfois aussi hyperlaxité dystrophique avec déformation permanente : luxation ou subluxation, cyphose, ey-

phoscoliose, genu valgum, pieds plats. Les deux plus jeunes malades dont nous publions les observations ont tous les deux les pieds plats. L’un a eu des entorses et dans son cas, la fragilité ligamentaire semble plus marquée que la fragilité osseuse.

C. Les signes auditifs. — La surdité est un signe d'alarme. C’est un signe qui existe d’un manièré à peu près constante et, si souvent elle n’est pas signalée, c’est qu’elle apparaît plus tardivement. Sur les 5 observations que nous présentons, quatre sont sourds. Seul le plus jeune n’a pas de troubles auditifs, mais il n’a que 15 ans. La surdité apparaît au voisinage de la puberté entre 9 et 16 ans mais plus souvent ce n’est que vers 25 ou 30 ans. Elle débute soit des deux côtés à la fois, avec prédominance d’un côté, soit d’un seul côté ; elle se bilatéralise par la suite. Dans la famille dont nous rapportons les observations, tous les membres présentent une surdité à prédominance gauche.

Pour PASTEUR VALLÉRY-RADOT ce serait la complication ultime survenant chez des sujets ayant des sclérotiques bleues et des fractures.

Il semble qu’il existe une certaine relation entre la vie génitale et la surdité. Chez la femme, la période menstruelle s'accompagne fréquemment de bourdonnements d'oreille, parfois de petits épisodes vertigineux. La grossesse déclenche la surdité, ou amène une augmentation. Une affection auriculaire peut la créer : dans une de nos observations une malade, qui venait d’accoucher de son premier enfant, fait une otite post-scarlatineuse, et reste sourde. Ces considérations empruntées à la publication du 4 août 1939 de M. MounIER- KUHN sont suivies de nombreux examens otologiques rapportés dans la thèse de Dury.

Au Congrès de Clermont-Ferrand du 22 mai 1942, M. MOUNIER-KUHN rapporte 7 nouvelles observations qu’il commente