VI. — Les anomalies morphologiques
En dehors de l’infantilisme que nous considérons plutôt comme une complication évolutive de la maladie, nous avons pu étudier chez nos malades des anomalies morphologiques, appartenant surtout au domaine des dystrophies osseuses. Elles nous semblent particulièrement fréquentes (Georges L... et Jean obs. II et IX).
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La dystrophie crânienne constatée le plus souvent est l’oxycéphalie (Tower skull des Anglais, Turmschädel des Allemands). Elle donne aux sujets qui en sont atteints un aspect très spécial qui se reconnaît au premier coup d’œil.
Dans l’ensemble, le crâne apparaît haut et conique, avec un front élevé et vertical, des pariétaux tombants en droite ligne. 4
L’impression clinique est aisément confirmée par quelques mesures prises sur le crâne :
de la fosse occipitale au vertex,
de la protubérance occipitale à la racine du nez,
du menton au sommet du crâne.
Seule la circonférence crânienne est normale. Les autres mesures correspondent à un crâne haut, à sommet situé derrière la fontanelle antérieure. C’est d’ailleurs un crâne brachycéphale, raccourci dans ses dimensions longitudinales.
Radiologiquement, le frontal et le pariétal sont épaissis, le diploë est élargi et bourré de petites zones raréfiées. Les grandes ailes du sphénoïde sont placées dans une position frontale.
En dehors de l’oxycéphalie, c’est surtout l’élargissement du diploë qui nous a frappés chez nos malades. Les radiographies crâniennes de Marie GC... (Obs. IX) sont remarquables à ce point de vue (Fig. 1).
A côté de ces déformations-type, l’on peut rencontrer d’autres malformations : la diminution de la fente palpébrale logeant un œil petit à iris réduit, à forme allongée, donnant à la physionomie une
