Les formes complètes

La maladie quoïque typique peut s'individualiser parfois par la prédominance d’un seul symptôme.

Ainsi, chez certains malades, on peut parler d’une véritable forme ictérique. L’ictère est net, reconnu dès la naissance, il a, à lui seul, attiré l’attention sur la grosse rate ou les stigmates hématologiques. Tel enfant est appelé « le jaune » ou le « japonais » par ses camarades. Les poussées qui rythment l’évolution de

des TTL

la maladie sont surtout ictériques et présentent d’ailleurs une certaine bénignité n’obligeant aucunement le sujet à interrompre ses occupations. Forme ictérique encore, si l'on veut, celle où la lithiase compliquant la maladie hémolytique, donne par intermittences tous les symptômse d’un ictère par rétention avec décoloration des selles et réaction de Gmelin positive dans les urines. Dans l'intervalle, le subictère peut ou non persister. Les exemples de cet ictère lithiasique sont nombreux dans nos observations.

D’autres formes sont surtout anémiques, soit que dominent les accidents aigus avec altération inquiétante de l’état général pouvant aboutir à la mort après une série de rechutes, soit que la poussée banale de déglobulisation provoque seulement une accentuation de la décoloration des téguments et des muqueuses, plus qu’une modification de lictère. Dans ces cas, les signes fonctionnels sont représentés par des vertiges, de la dyspnée et de l’asthénie. Enfin, parmi ces formes anémiques, s'inscrivent les tableaux d’anémie chronique grave qui ont été souvent décrits depuis 1912, date à laquelle Gilbert et Bénard présentèrent un cas d’anémie à apparence pernicieuse avec grosse rate, déglobulisation extrême, comportant un pronostic sévère mais sur lequel la splénectomie fit merveille. Ce tableau a été depuis étiqueté diversement suivant les auteurs : anémie ictérigène avec grosse rate, anémie splénique, splénomégalie hémolytique.

Il est encore possible d'isoler une forme que nous appellerons cardiaque où les palpitations, les signes

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auscultatoires limités d’ailleurs à un souffle systolique, la dilatation du cœur perceptible par ia percussion du thorax et les orthodiagrammes peuvent dominer le tableau clinique. C’est au point de vue cardiaque que fut surtout étudié par nous l’enfant Jean Timothée (obs. I) qui présentait lors de son hospitalisation, en mai 1935, un souffle systolique de la base, des bruits du cœur sourds, une hypotension minima et un orthodiagramme des plus anormaux avec saillie notable de l’arc ventriculaire, pointe surélevée au-dessus du diaphragme. Au total, le cœur était augmenté de volume dans toutes ses dimensions.

Cependant, l’enfant est revu par nous en Janvier 1936, dans un état infiniment meilleur et sans aucun signe d’auscultation, ce qui confirmerait bien le diagnostic de soufle anorganique qui avait été porté dans le service. Nous n’avons malheureusement pas de second orthodiagramme.

Ce cas nous parait intéressant à rapprocher de celui de Doll relatif à une femme enceinte de 5 mois, chez laquelle l'intensité des signes fonctionnels, l’importance des œdèmes, la netteté des signes de percussion et d’auscultation firent porter le diagnostic d’insuffisance mitrale décompensée et conduisirent à une splénectomie dont on conçoit la gravité dans ces conditions précaires mais qui réussit parfaitement. Ce n’est que deux ans apres, la matité cardiaque étant redevenue normale et les bruits du cœur parfaitement clairs que le diagnostie put être redressé en celui de souffle anémique.

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11. — Formes incomplètes, dégradées et latentes A côté de ces formes complètes de la maladie hémolytique reconnaissables à l'examen le plus superficiel existent tous les degrés entre l’ensemble clinique nettement pathologique et les états normaux. Ces formes atténuées sont d’ailleurs les plus intéressantes à étudier parce qu’elles élargissent sans cesse, à mesure que l’on apprend à mieux les connaître, les limites de la maladie hémolytique. Elles apparaissent comme des formes dégradées, généralement méconnues et mal interprétées jusqu’à ce qu’un hasard ou un examen familial systématique, les placent à côté d’un cas net et les rendent plus explicites. C’est parfois une complication inattendue qui aide à les identifier. Gänsslen oppose à juste titre les formes polysymptomatiques avec tout un cortège de signes : ictère, anémie, anisomicrocytose, grosse rate et urobilinurie, et les formes oligosymptomatiques où l’anémie et l’ictère peuvent manquer. Ce sont pour lui les formes incomplètes et les formes dégradées qui expriment le mieux la « constitution hémolytique ». L'intérêt doctrinal de ces formes réside surtout dans le fait que même si elles sont latentes à l'extrême, les sujets qui en sont porteurs transmettent la tare à leur descendants.

Nous décrirons donc :

Les formes avec ictère ou subictère isolé »

Les formes anictériques ; Les formes traduites par un stigmate appartenant plus ou moins nettement à la série hémolytique ;

Les formes latentes.

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1° La forme avec ictère ou subictère isolé, sans anémie, sans grosse rate, que l’on peut identifier avec la cholémie familiale des classiques fut décrite par Gilbert et Lereboullet en même temps que l’ictère chronique splénomégalique, sous l’étiquette commune d’ictère acholurique simple.

Le dosage de la bilirubine sanguine donne des chiffres deux à trois fois plus élevés que normalement. Au point de vue hématologique, l’anisocytose ét la fragilité globulaire peuvent dans cette forme exister à des degrés divers ou manquer totalement.

Il n’est pas rare qu'après quelques années, le syndrome se complète par une grosse rate et que le . tableau clinique s’identifie à l’ictère hémolytique congénital le plus typique.

2° À l’opposé de ces formes ictériques, les formes anictériques ne sont pas rares.

Elles se voient surtout dans l'enfance. Dans notre observation II, Arlette M... âgée de 3 ans 1/2, ne présente ni ictère ni subictère, mais elle a une grosse rate, une diminution de sa résistance globulaire, elle appartient à une famille où les autres membres sont atteints de maladie hémolytique typique. L’ictère n'est qu’un symptôme tardif au cours des crises de déglobulisation soudaines, parfois révélatrices de la maladie (obs. II, Robert Georges L...).

Ainsi peuvent exister dans une même famille des formes ictériques et anictériques, et d’ailleurs chez un même sujet peuvent alterner des phases avec ou

sans jaunisse, Le plus souvent, en effet, la forme anic-

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térique de l’enfant se complète à la puberté ou même à l’âge adulte par un ictère, et par les autres signes qui ont pu manquer jusqu'alors, mais la fragilité globulaire, la réticulocytose seraient retrouvées dès l’enfance, si on pensait à les rechercher.

L'existence de ces formes anictériques s'explique aisément puisque la coloration des téguments est à la fois sous la dépendance de la destruction globulaire et de la valeur fonctionnelle du foie et du rein. La bilirubinémie peut être élevée sans atteindre le seuil de l’ictère. Mais que, pour une raison quelconque, la destruction globulaire devienne plus grande, le travail de dégradation du foie excessif et l’ictère apparaîtra. C’est ainsi que Chauffard et Troisier rapportent l’histoire d’une malade atteinte d’ictère hémolytique et dont le fils avait une splénomégalie sans ictère. La bilirubinémie du fils était plus élevée que celle de la mère franchement ictérique.

Mentionnons aussi les tentatives expérimentales de Beckmann qui, dans un de ces cas de forme anictérique avec résistance globulaire normale, essaye de fragiliser les hématies par les douches spléniques et le massage de la rate. Il y réussit et fait apparaître lictère.

On ne peut tirer aucune valeur pronostique de l’absence de l’ictère. Un ictère marqué peut exister sans anémie, au contraire avec un ictère léger ou nul, peut s’établir une anémie considérable et même mena-

çante.