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3° Les formes splénomégaliques sans ictère, sans anémie méritent une mention particulière (obs. TV, Jacqueline M...).

Comme le dit Chauffard, elles apparaissent comme le moindre signe de cette maladie hémolytique, qui se transmet avec des caractères de morbidité bien variable suivant les sujets. Il y a une hérédité de la grosse rate plus tenace encore que celle des autres symptômes de la maladie.

Ces formes splénomégaliques pures qui se voient surtout chez l’enfant, peuvent d’ailleurs se compléter ultérieurement par des signes sanguins ou autres et rejoindre ainsi la forme anictérique précédente. Elles constituent aussi un stade de début dans la maladie hémolytique.

C’est pourquoi, si on a eu l'attention attirée par la grosse rate, il faudra chercher à saisir un subictère passager, refaire les épreuves sanguines et biologiques qui permettront de situer cette splénomégalie dans son cadre nosologique. Rappelons que la cholémie supérieure à la normale, la réticulocytose plus ou moins élevée, la réaction érythroblastique de la moëlle sur les frottis de ponction sternale, sont des stigmates pour nous essentiels.

Citons encore les formes avec anémie isolée. On a signalé des formes avec polyglobulie paradoxale où la réaction médullaire a dépassé son but.

4° Certaines formes, rares à la vérité, ne se tra-

duisent que par un ulcère de jambe isolé. Eppinger

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rapporte un Cas &@uiteit iiaieolaire isolé qui ne s'accompagnait que de signes sanguins. Dans la famille du malade certains membres se présentaient avec une grosse rate, d’autres seulement avec de l’anémie ou de la fragilité globulaire. Tous avaient un ulcère malléolaire.

On peut citer à l'infini les stigmates appartenant à la série de la maladie hémolvytique, et qu'on retrouve surtout dans une étude familiale lorsqu’à côté des cas typiques et complets on recherche les formes frustes en examinant les sujets en apparence sains.

Relevons l’oxycéphalie, les manifestations rhumatismales et goutteuses comme formes dégradées de la maladie (Gänsslen).

Dans tous ces cas incomplets ou dégradés, si les grands signes cliniques peuvent manquer, les signes biologiques prennent d'autant plus d'importance, surtout associés à la notion d’hérédité et de familialité:

5° Les formes latentes, à peine traduites par une fragilité globulaire et une réticulocytose augmentée qui peuvent rester toujours ignorées, gardent toute leur valeur dans la série mendélienne. La descendance des sujets en apparence sains, mais en fait malades latents, peut être atteinte. Ajoutons cependani que ces formes pratiquement sans splénomégalie, sans ictère, sans anémie, nous paraissent bien exceptionnelles. Leur existence expliquerait dans une certaine mesure l’absence apparente des antécédents

familiaux dans les cas dits isolés de la maladie.

EL ÈSS 111. -— Formes atypiques par signes surajoutés

A l’opposé des précédentes, certaines formes ont une symptomatologie des plus riches, puisqu'il s’y surajoute encore des signes nouveaux.

1° Nous ne reviendrons plus sur la lithiase biliaire, qui, surtout chez l'adulte, imprime à la maladie hémolytique des caractères cliniques particuliers, une évolution entrecoupée de crises douloureuses. Elle surajoute un facteur de gravité au pronostic de la maladie et le fait dépendre doublement de la thérapeutique chirurgicale.

2° Il nous faut mentionner, sans pouvoir apporter aucune confirmation personnelle, Les arcidents hémorragiques Signalés comme associés à l’ictère hémolytique congénital.

Toutefois, la sœur d’une de nos malades (obs. IX) présente des epistaxis et des hémorragies gingivales. Nous ne pouvons cependant affirmer sans examen que chez elle ces symptômes s'ajoutent à une maladie hémolytique.

Max Grob rapporte cependant un cas qui paraît net et bien étudié. Le purpura, les hémorragies, la chute brusque des plaquettes sanguines à 68.000, les troubles de rétraction du caillot apparaissent chez un nourrisson suivi depuis quelque temps pour une maladie hémolyÿtique des plus typiques. Fait remarquable, une splénectomie pratiquée à temps guérit tout aussi bien l'ictère et l’anémie que la thrombopénie et les manifestations hémorragiques.

L'existence possible d’une altération sanguine dans la maladie hémolytique ne fait que rendre plus obscur le rôle de la rate dans la pathogénie de l’affection. Peut-être son rôle inhibiteur qui s'exerce physiologiquement par rapport à la formation des globules rouges peut-il, sous l'influence de causes mal déterminées, agir aussi sur les plaquettes, ou bien encore l’hormone splénique contribue-t-elle à la fois à la destruction des hématies et des thrombocytes.

C'est un problème actuellement insoluble, car la physiologie normale des plaquettes sanguines est encore mal connue.

3° C’est avec le même doute et le même manque de preuves personnelles que nous rapporterons les associations d’ictère chronique splénomégalique ét d'hémogiobinurie paroxystique. Bettmann, Chauffard et Troisier, Hymans Van den Bergh en ont été les observateurs. Il est certain que l'existence de ces faits permettrait des considérations séduisantes sur les rapports entre l’hémolyse, lhémoglobinurie et lictère de la maladie hémolytique. Il n’aurait entre ces manifestations qu’une question de degré. Si l’hémolyse se réalise brusquement, elle aboutit à la crise d’hémoglobinurie; si elle est {mains intense et se réalise d’une façon continue, elle aboutit à l’ictère. Dans l’ictère hémolytique, hémoglobine libérée n’est pas éliminée en nature par l’urine, parce qu'elle se transforme en bilirubine avant d’être en quantité suffisante pour être excrétée par le rein. Cette hypothèse est loin d’être concluante et nous pouvons lui

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objecter que les très nombreuses crises violentes de nos observations ne sé sont jamais accompagnées

d’hémoglobinurie.

4 L'existence de froubles endocriniens surajoutés aux signes typiques d’ictère hémolytique est très fréquente. Déjà dans le déclenchement des crises nous avons signalé le rôle des épisodes génitaux, chez la femme de la menstruation, Nonnenbruch rapporte ainsi un cas où des crises violentes rythmées par les périodes menstruelles aboutissent à une dernière crise mortelle. Tantôt la grossesse est remarquablement bien supportée, tantôt, comme dans un cas de Doll et dans notre obs. Il, elle provoque des accidents évolutifs sous forme d’anémie et de troubles cardiaques. La plupart des malades observées par nous ont eu des grossesses et des accouchements normaux qui n'influaient sur l’évolution de la maladie qu’en faisant apparaître bruyarmment les signes de ithiase biliaire, Nous pouvons mentionner qu’une de nos malades, Victorine R.…., a été réglée tard, et a présenté au cours de son adolescence des périodes

d’amenorrhée (obs. D).

Ces troubles endocriniens sont très intéressants à souligner si l’on veut, avec certains auteurs allemands, faire jouer aux hormones un rôle considérable dans les manifestations de la maladie ou expliquer par leur déficience l’infantilisme et peut-être même les anomalies squelettiques.

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5° Les anomalies oculaires. — En dehors de celles que nous avons déjà signalées et qui ont pour cause les malformations du canal optique et de la voûte orbitaire, il nous faut étudier les dépôts cornéens, qui nous paraissent du plus grand intérêt et dont nous avons étudié un cas (obs. IT).

Le dépôt cornéen se présente sous la forme d’une opacité cornéenne qui ressemble au gérontoxon. Il s’agit d’une pigmentation localisée à la membrane du Descemet et qui s’étudie au moyen de la lampe à fente. Sa localisation, son aspect sont en tous points semblables à ceux de l’anneau de Kayser Fleischer, symptôme précoce de la maladie de Wilson.

Il n'existe pas d'examen histologique qui puisse nous renseigner sur la nature de cette pigmentation. Elle semble d’une manière générale entrer dans le cadre de ces altérations pigmentaires qui bien souvent décèlent très précocement aux spécialistes une affection non encore diagnostiquée.

Il serait légitime de penser que dans l’ictère hémo-. lytique, le dépôt pigmentaire pourrait s’apparenter à l’'hémosidérose du foie, de la rate et du rein. Cette hypothèse est loin d’être vérifiée, puisque dans notre cas personnel concernant enfant Jeanne F, (obs. II), il ne s’agissait pas de pigment ferrique, mais de cristaux d'acide gras ou de sels minéraux, autant qu’il a été possible de l’affirmer sur le simple aspect de l’opacité et sans biopsie.

Gänsslen mentionne encore parmi les anomalies oculaires, un cas de cataracte héréditaire dans une

famille hémolytique.