PRONOSTIC

Le pronostic de la maladie hémolytique est, difficile à formuler. On est frappé, en parcourant la littérature et en relisant les observations, des variations considérables d'intensité que présentent les manifestations de la maladie.

À côié de cas bien tolérés pendant toute une longue existence, se voient des drames aigus qui emportent les malades en quelques heures.

L'existence de ces cas extrêmes fait que les auteurs qui ont le plus étudié la maladie ne sont pas d’accord dans leurs conclusions pronostiques.

Les classiques, nous lavons vu, considéraient l’ictère hémolytique comme une affection bénigne. Meulengracht se range à leur avis, mais voit une cause fréquente de mort dans les complications calculeuses qui surviennent presque immanquablement. Gänsslen tout en se défendant d’opposer les formes familiales et les formes en apparence isolées de la maladie, admet cependant deux variantes cliniques distinctes, individualisées par leur pronostic, les formes nettement

familiales étant moins graves que les autres.

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Nous nous opposons à cette manière de voir. Etant donné une maladie hémolytique diagnostiquée avec certitude et quel que soit son mode d’apparition, il n’est aucun moyen de prévoir l’avenir du malade.

Dans l’ensemble, on peut dire que dans 50 % des cas, les malades ont une longévité normale et que dans l’autre moitié des cas l’affection constitue une véritable infirmité ou amène une issue fatale après une évolution d’une durée extrêmement variable. Dawson of Penn avec plus de précision encore donne d’après ses observations personnelles un pourcentage de 12 % de cas mortels. Sur une statistique de 40 cas, 8 malades meurent d’anémie aïgue: 2 d’angiocholite avec anémie grave, 2 d'affection intercurrente. C’est donc l’anémie qui grève le plus le pronostic.

Chez l'enfant, dominent les accidents anémiques: Ils sont la plus grande cause de mortalité à un âge où la lithiaise biliaire n’a pas eu le temps de se constituer. Dans l’ensemble, 50 , des enfants font des crises de déglobulisation plus ou moins graves, 50 % sont épargnés. |

La gravité des crises elles-mêmes est difficilement estimée. Malgré un tableau clinique impressionnant, les enfants récupèrent un bon état général avec une rapidité remarquable (obs. II. Georges L..). Ca connaissance de ces faits donne malheureusement trop souvent aux parents et aux médecins une dangereuse tranquillité en ce qui concerne l'avenir du malade. A côté de notre cas personnel concernant l'enfant Marie

D... (obs. VIT) qui fut presque foudroyant, nous avons

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relevé les cas anglais de Dawson of Penn où un enfant de 5 ans 1/2 meurt en six jours d’anémie aiguë, les cas allemands de Max Grob, où un nourrisson de 3 mois 1/2 meurt 24 heures après son hospitalisation.

Certaines familles sont particulièrement éprouvées par la maladie : les parents perdant successivement dans une histoire familiale impressionnante un enfant de 8 ans d’une insuffisance cardiaque due à la maladie hémolytique, un enfant de 7 ans de complications pulmonaires post-opératoires après splénectomie, un troisième enfant de 3 mois 1/2 d’anémie suraiguë. On comprend que dans de pareilles conditions une splénectomie faite avec les précautions nécessaires et avec un résultat heureux chez une quatrième enfant soit

considérée comme une thérapeutique providentielle,