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Mais l’ictère idiopathique est toujours passager. n’est jamais familial, ne s’accompagne ni de grosse rate, ni d’urobilinurie, ni de microcytose.

Rappelons enfin quelques erreurs possibles et que nous avons relevées dans nos observations. On a pensé au paludisme pour l’enfant Jeanne F... (obs. III), puis à une kératite syphilitique alors qu’il s’agissait d’une infiltration cornéenne en rapport avec la maladie hémolytique.

2° S'agit-il d’une affection à allure aiguë ou subaiguë ?

Nous avons vu dans quelles conditions le diagnostic présente le maximum de difficultés :

— quand il s’agit d’une crise premier symptôme;

— quand l’histoire familiale est négligée par le malade lui-même, qui ne songe pas à la mentionner ;

— quand enfin il s’agit d’une crise chez l’enfant, les accidents de déglobulisation étant chez lui souvent atypiques par leurs signes fonctionnels.

Les observations nous apprennent que les diagnostics faits le plus volontiers sont la banale et inexacte « fièvre de croissance » (obs. ID), l'infection du cavum que le spécialiste infirme bientôt, l’intoxication alimentaire (obs. VI) à la suite de troubles digestifs à répétition qui remontent souvent aux toutes premières années. Ce n’est qu’au bout d’un temps très variable qu'un examen plus complet que les autres fait découvrir la grosse rate, les stigmates sanguins et explique tous les épisodes passagers précédents.

M Jar

On a pu penser à une atteinte pleurale de la base gauche alors qu’il ne s'agissait vraisemblablement que d’une congestion de la rate avec ou sans poussée de périsplénite.

D’autres diagnostics se posent chez l’enfant avec une acuité plus grande encore. Les manifestations abdominales ont fait poser avec une particulière fréquence le diagnostic d’appendicite aiguë et fait pratiquer une appendicectomie d’urgence, dont l’inutilité n’est apparue que quelques années plus tard du fait d’une rechute identique ou de l’apparition secondaire des manifestations chroniques et plus explicites de la maladie hémolytique.

La grosse rate, la prostration extrême, le souffle d’auscultation cardiaque, constituent un ensemble assez cohérent pour faire penser à une endocardite aiguë ou subaiguë et envisager un pronostic fatal.

Ailleurs nous retrouvons (obs. VI et IX) le diagnostic de fièvre typhoïde, malgré l’absence de taches rosées et la réponse négative du laboratoire, de septicémie grave d’origine inconnue.

Rappelons à ce propos que les septicémies graves, telles que celles dues au perfringens, à certaines syphilis secondaires.Jes intoxications par extrait de fougere mâle, ou les champignons, par exemple, s’accompagnent bien d’accidents anémiques et ictériques dus, comme dans les crises de déglobulisation de la inmaladie hémolytique, à des accidents d’hyperhémolyse. Mais ils sont nettement acquis et secondaires à un facteur morbide déterminé. Aussi les citons-nous

parmi les diagnostics différentiels qui pourraient éventuellement se poser. Ils ne rentrent pas dans le cadre de notre étude.

Parfois l’élément d’anémie aigue qui est le plus souvent à la base des crises de déglobulisation, est bien reconnu, mais attribué, en l’absence d’un interrogatoire précis qui aurait pu révéler la tare familiale à une autre étiologie telle qu’un purpura.

Il faut citer ici les anémies hémolytiques aigues type Loederer, isolées par M. Fiessinger, et dont le tableau aigu, fébrile et affectant un caractère de haute gravité, peut simuler en tous points les accidents aigus de la maladie hémolytique. On sait que ces anémies sans cause évidente s’accompagnent d’une grosse rate et d’un subictère urobilinurique. L'examen hématologique montre la chute foudroyante des hématies, une réticulocytose élevée, la fragilité globulaire.

Cette anémie brutale « en coup d’archet » guérit rapidement et complètement, surtout sous l’influence semble-t-il de l’hépatothérapie.

L’interrogatoire ne donne aucun élément pouvant faire penser à une affection congénitale et héréditaire.

Dans quelle mesure l'insuffisance *de cet interrogatoire a-t-elle pu permettre de décrire une entité clinique qui nous semble présenter des analogies frappantes avec les crises de déglobulisation de la maladie hémolytique ? Il nous est difficile de le préciser.

HI. Ce problème nous amène à la dernière question qui nous reste à envisager.

Peut-on opposer de manière légitime les ictères hé-

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molytiques acquis, &is piuniuis, et les ictères congénitaux Ÿ Nous avons vu dans un chapitre précédent d’après quels symptômes les classiques pensaient les distinguer l’un de l’autre.

Cette distinction nous paraît peu justifiable. . Isolons par exemple de nos observations le symptôme-ictère : nous voyons dans quelles conditions diverses il apparaît : rarement c’est un ictère du nouveau-né qui se prolonge indéfiniment (obs. VIT) ; le plus souvent, c’est vers l’âge de 6 ou 7 ans ou un-peu plus tard, vers la puberté, que les parents ou les camarades de l'enfant remarquent Ia couleur anormale des téguinents. Sur 11 cas où notre interrogatoire a porté spécialement sur ce point, 5 fois l’ictère est apparu dans la petite enfance et 6 fois à la puberté. D’autres statistiques nous ont appris qu’en général la maladie ne se révèle que dans 25 % des cas durant les premiers mois de la vie. Pour peu que lictère apparaisse encore plus tard dans la troisième ou quatrième décade de la vie, ou que la première manifestation soit une crise brutale atypique, un interrogatoire superficiel pourra faire croire à tort au caractère acquis de l’affection, alors qu’il ne s'agissait que de l’extériorisation de signes restés latents jusqu’à l'adolescence ou l’âge adulte. On comprend de même qu'un subictère léger existant depuis la naissance passe facilement inaperçu d’un entourage peu obser-

vateur.

Dans notre observation IX, la malade affirmait bien

Tue

avoir été totalement bien portante jusqu’à l’âge de 22 ans, date à laquelle sa grosse rate et ün ictère s'étaient révélés brusquement. Or, il apparut finalement que son enfance avait été troublée par des crises abdominales fréquentes apparaissant de manière inattendue, que la forme quelque peu étrange de sa tête avait frappé son entourage. Il est bien possible que sa maladie hémolytique eut été apparente pour un observateur averti dès sa petite enfance. Enfin, dernier argument, elle a iransmis à son enfant une tare qui est bien héréditaire.

On peut de même commettre facilement une autre erreur et prendre pour cause des symptômes d’hémolyse ce qui n’est qu’une cause occasionnelle de leur première apparition. Et si nous supposons que notre malade de l’observation IX a bien présenté à l’âge de 20 ans une fièvre typhoiïde, celle-ci, loin de provoquer un ictère hémolytique acquis, n’a fait que révéler une maladie hémolytique congénitale.

L'existence des formes latentes découvertes par un examen systématique (Jacqueline M... obs. IV) est encore un argument en faveur de notre conception.

Un fait nous parait cependant à retenir : c’est la plus grande proportion chez la femme ou plus généralement dans le sexe féminin de crises anémiques brusques et particulièrement graves.

Est-ce à dire que nous contestions la réalité de lPictère hémolytique acquis, non, mais c’est un diagnostic qu’il ne faut porter qu'après s’être entouré des garanties que peuvent fournir un interrogatoire minutieux,

et l'examen systématique des autres membres de la famille.