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précédée d’antécédents nets, où il a plus cachexie. terreuse que subictère, où les petites poussées fébriles cèdent bien à la quinine.

Les exceptionnelles mycoses de la rate dont la base histologique est, comme nous l’avons vu, des plus discutée, et se confondrait avec certains aspects retrouvés dans la maladie hémolytique.

Il ne se pose pas avec l’érythrémie de Vaquez qui a des stigmates cliniques hématologiques tout à fait caractéristiques. Son intérêt doctrinal est de s'opposer presque point par point par sa physio-pathologie à la maladie hémolytique. On peut en effet la considérer comme due à un mécanisme d'hyposplénie où l’ap.oindrissement des deux fonctions essentielles àe la rate : empêchante de la formation des globules rouges et destructrice des globules rouges, amène une polyglobulie considérable.

Les tumeurs de la rate, hydatiques, tuberculeuses ou syphilitiques, qui sont des diagnostics d'exception, ne méritent qu’une simple mention. ‘

Par contre, chez l'enfant, le diagnostic de la splénomégalie se présente avec une.complexité particulière.

La leucémie chronique est plus rare que chez l’adulte, cependant le diagnostic a pu se poser (obs. IX). Il se pose surtout avec la leucémie aiguë ou plutôt les leucoses aiguës aleucémiques.

C'est alors qu’un subictère léger ou passager, le caractère familial retrouvé par l'interrogatoire, font faire le diagnostic.

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L’anémie de Von Jack-Luzet peut également prêter à confusion. On sait qu’elle se manifeste chez un enfant entre 6 et 20 mois environ, d’une manière insidieuse. L’attention est attirée par la pâleur, le développement insuffisant, le ventre gros et flasque. Il y a parfois une tumescence des chaînes ganglionnaires superficielles. L’examen hématologique indique une anémie à 3 millions et moins, une leucocytose nette et une énorme proportion d’hématies nucléées. Mais la fragilité globulaire n'existe pas, les plaquettes sont légèrement augmentées en nombre. L'évolution est généralement mortelle en 1 à 2 ans par anémie croissante et cachexie. On voit quels sont les points de ce tableau clinique qui peuvent se rapprocher de celui de la maladie hémolytique, ceux surtout qui en divergent et qui permettent une discrimination.

La maladie de Gaucher présente par bien des points des analogies avec certaines formes de maladie hémolytique. Elle se manifeste surtout dans l’enfance, mais est sept fois plus fréquente dans le sexe féminin. Dans cette affection également, c’est la grosse rate qui attire le plus souvent l'attention. L’hépatomégalie est un signe d'apparition plus tardive. Il n’y a pas d’ictère, mais des troubles de la pigmentation de la peau. On note parfois des adénopathies superficielles, des hémorragies, des lésions osseuses du crâne et du squelette, des altérations de la conjonctive oculaire. L’infantilisme peut apparaître au terme d’une évolution qui peut se prolonger quelques années. De plus, la maladie de Gaucher est sô‘uvent familiale et congéni-

tale. Mais l’hématologie donne une formule normale en dehors d’une légère anémie. La ponction splénique, tout comme la ponction sternale et la biopsie ganglionnaire, montreraient des cellules de Gaucher. La splénectomie enraye parfois une évolution qui est toujours fatale, l'intervention n’ayant qu’un effet palliatif. Au point de vue biologique, la maladie affecte bien l’appareil réticulo-endothélial, mais se rattache non pas à une hyperhémolyse, mais à un trouble du métabolisme des lipoïdes.

C’est encore chez l'enfant que se pose souvent le diagnostic avec la maladie de Hodgkin. Rappelons que d’autres signes physiques, telle que l’adénopathie cervicale, que d’autres signes fonctionnels, tels que le prurit et les rashs, que l’absence de caractère familial et de fragilité globulaire. sont suffisants pour faire pratiquer une biopsie ganglionnaire et faire conclure à la lymphogranulomatose maligne.

Le Kala-Azar est également une cause de splénomégalie infantile, mais localisée à la région méditerranéenne, et plus spécialement à la Tunisie. Elle évolue avec de l’anémie ei de la fièvre, mais sans autre stigmates hématologiques. Une recherche bien spéciale, celle du parasite causal dans le sang circulant et par ponction de la rate, assure le diagnostic de certitude.

Chez le nouveau-né, enfin, la constatation d’une grosse raie a pu faire songer à l’hérédo-syphilis. Cependant, celle-ci, à cet âge de la vie, s'accompagne le plus souvent de stigmates cutanés.

Chez le nouveau-né encore, peut se poser le pro-

blème de l’ictère idiopathique, dont la nature hémolytique est actuellement bien démontrée. Comme lictère de la maladie hémolytique peut se manifester également dès la naissance, li peut être intéressant de comparer les deux et de chercher les éléments qui font d’une même manifestation clinique, ici un fait physiologique, et là un fait pathologique. Peut-être cette comparaison contribuera-t-elle à éclairer quelques points restés obscurs de la maladie hémolytique.

Des analogies surtout symptomatiques existent entre l’ictère idiopathique du nouveau-né et l’ictère congénital. Le premier se manifeste aussi soudainement qu’une crise d’ictère hémolytique, il s'accompagne des mêmes stigmates sanguins (fragilité globulaire, présence d’hématies granuleuses et de quelques hématies nucléées), des mêmes modifications biologiques (bilirubinémie augmentée avec réaction indirecte d'Hymans Van den Bergh positive), enfin d’une température au-dessus de la normale, témoin de la destruction de l’hémoglobine et que l’on étiquette chez le nourrisson : fièvre transitoire ou fièvre de déshydratation.

Par ailleurs, on peut invoquer comme facteurs déclenchants de cet ictère les mêmes causes occasionnelles que dass l’ictère pathologique : le froid, l’intoxication due à une rétention méconiale, et surtout les perturbations hormonales qui marquent très vraisemblablement l’adaptation à la vie extra-utérine et dont la

poussée mammaire et l’hémorragie vulvaire sont éga-

lement des témoins.