OBSERVATION IV
MALADIE HÉMOLYTIQUE RECONNUE CHEZ UN ENFANT DE 9 ANS. ASSOCIATION A UNE GRANULIE PÉRITONÉALE. ECHEC DE LA SPLÉNECTOMIE.
Jacques M, âgé de 9 ans, entre dans le service du Docteur Lesné (Hôpital Trousseau), le 4 mars 1935, pour une affection non encore diagnostiquée. Une endocardite maligne est soupçonnée.
. L'enfant est né prématurément à 7 mois, a eu à sa naissance un ictère net qui a duré six semaines. Il a toujours eu un teint subictérique.
Il a été mis en nourrice et peu observé jusqu’à l’âge de 7 ans. Il a eu pendant cette période une coqueluche et un épisode pulmonaire qualifié de bronchite.
Lorsque la mère le reprend, à l’âge de 7 ans, elle s’aperçoit que l’enfant est dyspnéique quand il court ou monte les escaliers. Il ne s’est plaint à aucun moment de douleurs articulaires.
Rien n’est à signaler dans son histoire jusqu’en septembre 1934.
A cette date (septembre 1934), l'enfant a 8 ans. Brusquement, il fait une poussée fébrile à 40° et dans les jours qui suivent apparaît un ictère accentué avec urines foncées mais sans décoloration des matières. Cet ictère dure deux à trois semaines, pendant lesquelles la courbe thermique se maintient entre 38°5 et 40°. A ce moment déjà, le médecin traitant constate une grosse rate, ausculte
le cœur mais sans trouver aucune lésion. Le diagnostic reste en suspens.
Trois mois après, en janvier 1935, nouvelle poussée fébrile beaucoup moins importante, l’enfant tousse et présente à la base gauche une matité et quelques râles. On parle de « congestion pulmonaire ».
En février, l'enfant continuant à tousser, est examiné à nouveau. Le médecin consulté, en plus de grosses amygdales pouvant expliquer la toux, trouve une grosse rate, un souffle cardiaque, note le subictère et envisageant le diagnostic possible d’endocardite l’envoie à l'Hôpital Trousseau pour examen complet.
À son entrée dans le service du Docteur Lesné, le 4 février 1935, on est en présence d’un enfant subictérique (la mère nous apprend que ce subictère a subi depuis quelques jours une recrudescence). On est de plus frappé par la pâleur des téguments.
Mais l’état général est parfait. L’enfant n’a pas de fièvre, il pèse 27 kgs et n’a pas maigri depuis sa dernière maladie. Aucune anomalie morphologique n’apparaît à l'examen. L'enfant paraît plutôt menu. Ses traits sont atténués par une très légère bouffissure du visage. Il est porteur d’une hernie inguinale gauche apparue récemment en janvier 1935.
L'enfant n’a aucun retard intellectuel. Il a un très bon rang scolaire malgré les interruptions dues à sa santé.
On note quelques ganglions sous-angulo-maxillaires. La rate est percutable, on la sent nettement déborder de deux travers de doigts au-dessous des fausses-côtes, elle est indolore. Le foie est un peu augmenté de volume, non douloureux à la pression. À l’auscultation du cœur on entend un petit souffle systolique très localisé sans aucune propagation. Les poumons sont normaux, cliniquement et radiologiquement.
. La cuti-réaction à ia iubereuline est positive.
Dans les urines, asbence de pigments et de sels biliaires, absence d’urobiline.
Examen ‘du sang : Globules rouges : 4.100.000. Hémoglobine : 90 %. Globules blancs : 10.400. Polynucléaires neutrophiles : 73. Polynucléaires éosinophiles : 2. Polynucléaire basophile : 1. Grands mononucléaires : 7. Moyens mononueléaires : 0. Lymphocytes : 5. Hématies nuclées : 2. Hématies granuleuses : 15 %. Légère anisocytose. Résistance globulaire normale : H1 : 4. Temps de saignements : 3 minutes. Temps de coagulation : 8 minutes. Caillot bien rétracté.
Cholestérinémie : 1,25. 1
Bilirubinémie : 1°) Méthode de Fouchet :
2° Hymans Van den Bergh, réaction directe lente,
retardée.
Examens sérologiques :
Méninicke. Kahn. Hecht : Négatifs.
Les résultats de l’examen et la connaissance des antécédents maternels que nous reverrons font poser avec certitude le diagnostic de maladie hémolytique.
Au courant du mois de mars 1935, on hospitalise l’enfant pour le mettre en observation. Il séjourne dans le service du 4 au 11 mars, et présente pendant cette semaine une courbe thermique se dessinant au-dessus de 37°. Les examens pratiqués ne donnent aucun fait nouveau.
En mai 1935, l'enfant est revu à nouveau. Le subictère est beaucoup moins marqué que précédemment. La pàleur est modérée, mais la rate est très grosse, percutable en totalité sur 8 travers de doigts, son volume paraît stationnaire depuis février. On fait un nouvel examen du
sang avant une ablation des végétations et des amygdales qui se passe sans incident: Globules rouges: 4.500.000. Hémoglobine : 90 %. G. B. : 15.000. Formule leucocytaire normale. Résistance glob. H1 : 5,5.
En juin 1935, étant donné les épisodes fébriles successifs présentés par l'enfant, indubitablement dus à des crises de déglobulisation, la gêne qu’ils apportent à une croissance normale, l'impossibilité de prévoir le degré de gravité des crises que l’enfant peut présenter ultérieurement, une splénectomie est décidée. Les examens préopératoire sont les suivants : G. R. : 3.380.000. Hém. : 80 %. G. B. : 10.500. Formule leucocytaire normale. Hématies granuleuses : 16 %. Groupe sanguin IV. 0. Résistance globulaire : H1: 5. Recherche de la microcythémie: elle est nette : 75*% des hématies mesurent 4 microns 8, 25 % des hématies mesurent 6 microns 4.
Bilirubinémie : Dosage comparatif par les deux méthodes (M. Nachmansohn) : 1°) Méthode Hymans Van den Bergh, réaction directe positive ; réaction indirecte 10 mmgr. ; 2°) méthode Chabrol et Busson : entre 10 et 20 mmgr (10+ et 20—).
Le 13 juillet 1935, M. Gaudart d’Allaines intervient dans le service du Docteur Roux-Berger, à Tenon.
Le compte rendu opératoire est le suivant : incision verticale médiane. Rate volumineuse (un gros poing d’adulte) présentant des adhérences assez marquées mais libérales à la coupole diaphragmatique. Sur le péritoine intestinal et pariétal, nombreuses granulations translucides avec un peu d’ascite. L'épiploon paraît sain, néanmoins l’aspect est bien celui d’une bacillose pariétale discrète. Le foie est normal mais un peu gros. Etant donné la splénomégalie adhérente, l’ictère hémolytique, la pré-
dominance des granulations au niveau de la rate, on pratique la splénectomie. Ligature progressive du pédicule. Hémostase complète, surtout au pancréas qui saigne un peu. Fermeture pariétale sans drainage.
Malheureusement l’enfant meurt la nuit suivante, le 14 juillet 1935 en quelques minutes.
Une vérification par la plaie opératoire montre les ligatures intactes, un hématome de 100 gr. environ fait normal dans une splénectomie.
Examen de la pièce opératoire : la rate mesure 13 cm. de long sur 7 cm. 1/2 de large, et pèse 250 gr. vidée de son sang. Sa surface est parsemée de petites formations bulleuses, translucides, paraissant plus périspléniques que spléniques.
Examen histologique (M. Normand) N° 12.400, Musée Letulle). — L’étude histologique des différentes coupes pratiquées sur les fragments de rate, montrent cet organe occupé par un nombre assez élevé de corpuscules de Malpighi; ces corpuscules bien limitées par leur manchon lymphoiïde entourant un centre germinatif volumineux occupé par des lymphoblastes et quelques éléments en divisions mitotiques. 11 faut noter que ces centres germinatifs apparaissent ici plus nombreux que normalement, mais leur constitution histologique ne diffère en rien des autres germinatifs normaux.
Les artères qu’occupent les corpuscules de Malpighi sont saines, il n’y a pas de formation scléreuse, Nous avons pu découvrir un de ces corpuscules formidablement hypertrophié, constituant une sorte de nodule refoulant à sa périphérie la pulpe rouge, les éléments formateurs de ces corpuscules représentant rien de particulier.
La pulpe rouge qui entoure de toutes parts ces corpuscules est constituée par des cordons de Billroth, limitant d'innombrables sinus vasculaires de différentes tailles, quelques-uns de ces sinus par place semblent dilatés, ils sont souvent tapissés par une rangée de cellules endothéliales bien visibles.
Dans des régions ces cordons sont un peu lâches, spongieux, dans d’autres ils apparaissent plus tassés, densifiés, mais sans formation scléreuse vraie.
Les élémÉ blancs contenus dans les sinusvasculaires ne sont qu’en petit nombre. Les éléments réticulés ne prolifèrent pas. |
Une recherche attentive du pigment n’a permis d’en découvrir qu’une quantité de rapprochant de la normale. Les travées spléniques qui forment la charpente de l’organe ainsi que les gaines vasculaires, apparaissent normalement constituées.
La capsule d’enveloppe de la rate est d’épaisseur à peu près normale, sauf en d’assez nombreuses régions où l’on découvre des nodules tuberculeux de différentes tailles. Ces nodules sont peu volumineux, ils sont plurifolliculaires, avec quelques cellules géantes, ils sont toujours riches en cellules dites « épithélioïdes »; le centre de quelques-uns d’entre eux a parfois tendance à se caséïfier, ils apparaissent accolés à la surface capsulaire de la rate, le plus souvent ils entament cette capsule et peuvent arriver à la sectionner presque complètement.
Il n’a pas été possible de trouver de formation tuberculeuse dans la pulpe splénique.
En résumé : Rate présentant au niveau des corpuscules de Malpighi des centres germinatifs trop visibles, une légère congestion, et par places, une esquisse de densi-
fication des cordons de Billroth. La capsule d’enveloppe est semée de nodules tuberculeux, fibroïdes, réalisant ainsi une sorte de granulie péritonéale.
ICTERE SPLENOMEGAUE
SPLENOMEGAUE SUBICTERE CoL HEPAT,
RORTBNSE DCD gans MARIE PIERRE LOUIS AMBROISINE PUDME MEL.
ee à
BLD 4 ANS JACQUES JACQÆLME SUBICTERE SYBICTERE SPLENOMEGALIE
L'étude de l’arbre généalogique de la famille M... ne donne que peu de renseignéments. Il mentionne une grand'mère maternelle qui présentait des coliques hépatiques, était une ictérique habituelle et avait une grosse
. rate.
La mère, RENÉE, présente une maladie hémolytique nette. On relève dans son histoire un subictère qui existait déjà avant son mariage mais qui n’était accompagné d'aucune manifestation pathologique.
A 27 ans, elle présente une première crise de coliques typiques, nausées et vomissements d’une durée de quelques heures, non suivies d’ictère.
À 30 ans, deuxième accouchement de deux jumeaux, Jacques et Jacqueline. Il est également suivi de coliques hépatiques. Entre ces crises, le subictère persiste, mais l’état général est parfait.
Son examen en février 1935 montre : une rate dont on palpe très facilement le pôle inférieur, et qui déborde de 17 cm. le rebord costal sur une verticale passant à 5 cm. de l’ombilic; un foie normal.
L'examen hématologique donne les résultats suivants : Globules rouges : 3.800.000. Hémoglobine : 85 %. Globules blancs : 8.000. Formule leucacytaire : normale. Anisocytose marquée. Hématies granuleuses : 18 %. La résistance globulaire est un peu diminuée, l’hémolyse débutant à 5. La réaction du caillot est également normale. Il n’y a pas d’hémolysines dans le sérum, comme le prouve le contact du sémum avec des hématies quelconques lavées. Groupe sanguin II. :
Il existe une microcythémie nette : 50 % des hématies mesurent 6 microns, 4 et 50 %, 4 microns, 48.
Le dosage de bilirubiue dans le sang fut fait par les deux méthodes : Hymans van den Bergh ; indirecte positive : 40 m/m; Chabrol et Busson entre 40 et 20 m/m (20+ et 40—). (Machmansohn).
Réaction de Bordet-Wassermann dans le sang, négative.
Mme M. a eu trois enfants.
Le premier est une fille, née en 1923, devenue jaune, vers l’âge de 4 ans et décédée peu après de diphtérie.
Jacques M... qui est notre petit malade, — sa sœur jumelle JACQUELINE qui a toujours été d’aspect normal, ni anémique ni subictérique, et dont l’examen clinique, est négatif, à part une grosse rate et de nombreux ganglions. Sa formule sanguine est parfaitement normale ainsi que sa résistance globulaire. Il y a cependant des isohémolysines dans son sérum.
La cuti-réaction à la tuberculine pratiquée chez elle est négative.
La mère de Mme M... est décédée à 85 ans. Elle était jaune et avait une grosse rate.
