OBSERVATION V
MALADIE HÉMOLYTIQUE RECONNUE CHEZ UNE ENFANT DE 4 ANS A LA SUITE D’UNE ENQUÊTE FAMILIALE SYSTÉMATIQUE.
L'enfant Ida K.… est présentée par MM. E. Chabrol, Maximin et Busson, à la Société Médicale des Hôpitaux, en juillet 1931, alors qu’elle est âgée de 4 ans.
On ne relève aucun incident notable dans ses antécédents.
Elle a été examinée à la suite d’une enquête familiale systématique provoquée par l’état de sa mère qui est atteinte d’une maladie hémolytique typique.
Elle présente un aspect tout à fait normal, sans ictère ou subictère, sans pâleur aucune.
Sa rate est grosse et déborde les fausses côtes de trois travers de doigts.
L'examen hématologique donne les indications suivantes : Globules rouges, 4.750.000. Hématies granuleuses, 6,5 % résistance globulaire H1 : 60; H2 : 48 ; H3 : 30; bilirubinémie (procédé de MM. Chabrol et Busson), 50 mmgr. par litre.
Nous revoyons l’enfant quatre ans après, en juillet 1935, elle à une taille normale pour son âge (8 ans), et ne présente aucune anomalie morphologique. Ses tégu-
ments sont pâles, les traits de l’enfant nous paraissent un peu bouffis.
Nous ne trouvons aucune adénopathie, La rate est grosse, perceptible sur trois travers de doigts. L
Le développement psychique et intellectuel est parfaitement normal.
MEPATOMEGALIS SPLENOMEGALIE
SUBICTERE SPLENOME GALIE
PPLE NOME GALIE
Nous n’avons que peu de renseignements sur l’arbre généalogique de la famille K...
La mère a été examinée pour la première fois dans un service hospitalier en 1931.
Elle était traitée depuis de longues années pour une affection hépatique imprécise, traduite uniquement par des poussées d’ictère et de l’asthénie, et pour laquelle toutes les thérapeutiques s'étaient montrées inefficaces.
Elle présente en juillet 1931 une poussée ictérique avec grosse rate débordant de un travers de main les faussescôtes.
L'examen hématologique donne les résultats suivants : Globules rouges : 5.560.000. Hématies granuleuses 8 %. Résistance globulaire H1 : 0,66; H2 : 0,56; H3 : 0.48. Bilirubinémie : 100 mmgr. par litre.
En juillet 1935 après uné grossesse normale elle accouche à l’hôpital Rotschild sans incident aucun à part une
poussée fébrile à 39°5 le deuxième jour, durant quatre jours, nettement d’origine infectieuse, s’accompagnant d’herpès et correspondant à une petite épidémie de salle.
La rate est toujours grosse, atteignant l’ombilic.
I n’y a toujours pas d’anémie, comme on peut le constater d’après la formule suivante : G.R.: 4.836.000. Val Glob.: 0,76. G.B.: 52.700. Pol Neut.: 75 %. Pol. Eost.: 4 %. Lymphocytes : 21. Groupe sanguin : IV.
Les urines ne contiennent ni sucre, ni albumine. Le nouveau-né qui pèse à la naissance 4 kg 100 est de constitution normale, sans ictère, sans grosse rate.
Nous n'avons pu obtenir aucun renseignement ultérieur.
La mère d’Ida a deux frères et deux sœurs dont elle ne peut préciser l’état de santé; un frère actuellement âgé de 36 ans, très jaune, traité depuis l’âge de 15 ans pour une grosse rate douloureuse et qui a fait de fréquents séjours dans un hôpital berlinois. Le grand’père maternel d’Ida est mort à 34 ans; il avait un gros foie et une grosse rate.
