OBSERVATION VIII

MALADIE HÉMOLYTIQUE CHEZ DEUX FRÈRES, RÉSISTANCE GLOBULAIRE NORMALE CHEZ L'UN D'EUX. ARBRE GÉNÉA- LOGIQUE COMPRENANT CINQ GÉNÉRATION ET SIX SUJETS ATTEINTS.

JACK et FRED W.. sont deux frères jumeaux, âgés de 15 ans et demi.

JACK après une première enfance normale a eu un premier ictère à l’âge de 12 ans, ün second deux ans après. Ses urines étaient très foncées, les selles non décolorées. Les deux se sont accompagnés d’une anémie très marquée, surtout lors du second ictère qui l’a obligé à interrompre ses études pendant un an.

Actuellement, son état général est parfait, mais il reste jaune et la coloration de ses téguments s’accentue quand il fait froid.

Sa rate est très grosse, déborde les fausses-côtes de un travers de doigt, son foie normal.

Les examens du sang pratiqués lors du dernier ictère ont donné les résultats suivants : Globules rouges 3 millions 200.000, Hémoglobine 65 %. Globules blancs 15.000. Polynucléaires neutrophiles 63. Polynucléaires éosinophiles 4 Polynucléaires basophiles 0. Grands mononucléaires 3. Moyens mononucléaires 7. Lymphocytes 23. Pas de formes anormales. Nombreuses hématies granu-

leuses. Résistance globulaire début de l’hémolyse sur hématies déplasmatisées à 6.

Un second examen n'apporte aucun fait nouveau. L’anémie persiste modérée. Six mois après en septembre 1933, le taux des globules rouges est inchangé, le nombre des globules blancs encore relativement élevé; mais la résistance globulaire est parfaitement normale (H1—4) et se maintient telle comme le prouve un dernier examen datant de juin 1934, alors que la numération globulaire donne 4.280.000 globules rouges.

Nous avons pratiqué un dosage de la bilirubine sanguine par la méthode d’Hymans Van den Bergh : réaction directe positive — réaction indirecte : 40 m/m par litre.

FRED a eu un premier ictère à 14 ans et depuis plusieurs petites poussées ictériques. Dans l’intervalle, son teint est tout à fait normal.

Actuellement il est subictérique sa rate est voluminense, déborde de trois travers de doigts. Les urines ne contiennent ni pigments, ni sels biliaires.

Les examens hématologiques sont les suivants : Globules rouges 4.020.000. Hémoglobine 80 %. Globules blancs 16.000. Polynucléaires neutrophiles 54. Polynucléaires éosinophiles 3. Polynucléaires basophiles, néant. Grands mononucléaires 2. Moyens mononucléaires 12. Lymphocytes 28. Nombreuses hématies granuleuses.

Résistance globulaire des hématies déplasmatisées H1—5,5.

Bilirubine dosée par la méthode d’'Hymans Van den Bergh : réaction directe positive. Réaction indirecte

60 mmgr. par litre.