OBSERVATION VII

CRISE AIGUE DÉ DÉGLOBULISATION RÉVÉLANT UNE MALADIE HÉMOLYTIQUE. RECHUTE MORTELLE APRÉS TROIS MOIS.

MARIE D... âgée de 9 ans 1/2, est admise à l’hôpital de Saint-Joseph, le 14 novembre 1934, pour ictère. (Service de M. le docteur Sémelaigne.)

Elle est née à terme. En 1931, a fait un épisode fébrile, qualifié de broncho-pneumonie qui s’est accompagné d’un léger subictère. En 1932, elle a eu pendant quinze jours de la fièvre et un ictère franc. Le diagnostic porté a été ictère catarrhal.

L'enfant a toujours un teint légèrement jaune qui n’a d’ailleurs attiré l’attention ni des parents ni du médecin. Le début de la maladie actuelle remonte à quinze jours. Il a été marqué par de la fièvre oscillant entre 37° et 39° (elle n’a pas été prise régulièrement) et par l'apparition d'un ictère des téguments et des conjonctives, d'intensité modérée.

A l'entrée, on est frappé par la teinte jaune des téguments et des conjonctives; l’ictère est de faible intensité se rapproche plus du subictère que de l’ictère vrai. L’enfant est de plus très pâle.

Les selles sont d'aspect normal.

Les urines sont légèrement foncées et contiennent des pigments biliaires, pas de sels biliaires.

La température varie de 38° à 39°.

Le pouls n’est pas lent, en accord avec la température.

La rate est fortement augmentée de volume débordant largement le rebord costal, elle est dure, lisse et indolore,

Le foie est palpable, mais déborde à peine les faussescôtes.

On entend à l’auscultation du cœur un souffle systolique assez intense, méso-cardiaque, sans irradiation, variant avec la position d’origine extra-cardiaque. (Il avait fait penser à une endocardite maligne.)

On note des caries dentaires multiples.

Examens. — Bordet-Wassermann positif dans le sang. Numération globulaire (16 novembre 1934). Hémoglobine 65 %. Globules rouges: 2.670.000. Quelques globules rouges à noyaux, anisocytose. Poïkilocytose. Anisochromie. Globules blancs : 12.500. Polynucléaires neutrophiles : 62 %. Polynucléaires éosinophiles : 1 % (63 %). Grands mononucléaires : 11. Moyens mononucléaires : 15. Lymphocytes : 11. Résistance globulaire légèrement diminuée : 0,70-0,40.

Le 20 novembre 1934, la température diminue progressivement, les téguments et les conjonctives sont un peu moins jaunes, la rate a diminué netfement de volume mais reste toujours volumineuse et dure, les urines ne contiennent plus de pigments biliaires, l’enfant reste toujours pâle et se recolore progressivement. Numération faite le 7 décembre 1934 : Hémoglobine 70 %. G. KR. 3.200.000. G. B. 5.300. Poly. 58 %. Mono. et lympho. 42 . :

Le 14 décembre 1934, alors que la température est redevenue normale, l’enfant fait un volumineux furoncle du nez gauche avec œdème de tout l’hémiface gauche (enrayé par le Delbet).

Le 23 décembre 1934, l'enfant n’a plus de fièvre, est gaie et mange bien. Elle reste subictérique. La rate reste tou jours volumineuse et dure, dépassant le rebord costal de plus de deux travers de doigts.

Numération globulaire (5 janvier 1935) : H. 60 %. G. R. 3.000.000. G. B. 6.300. Pol. Neut. 46 %. Pol. Eos. 7 % (53 %). Grands Mono. 7. Moy. Mono. 25. Lympho. 15: (470%).

Anémie légère et légère macronucléose. Eosinophilie. Sort le 10 janvier 1936, a été traitée uniquement par la méthode de Whipple (foie de veau et hépatrol).

Revue le 18 février 1935.

Bon état général, mais subictère des conjonctives et légère teinte jaune généralisée des téguments, le volume de la rate n’a pas changé.

Le 15 mars 1935, la malade rentre mourante dans le service. Le 12 mars, elle est prise de fièvre élevée à 39°5. Elle se décolore rapidement. Les parents pensant qu’il s’agit d’un crise semblable à la précédente, ne s’inquiétent pas outre mesure. Le 13 et le 14, la température se maintient élevées au-dessus de 39°, l'enfant est très pâle, cireuse.

Le 15, l'enfant pâlit encore, respire très vite, a des vertiges, ne peut plus se lever ni même s’asseoir, vomit.

Les parents prennent peur et la conduisent à l’hôpital où elle arrive mourante, absolument décolorée, sans pouls, avec une respiration très faible et très superficielle, ne pouvant parler,

Elle meurt avant qu’on ait pu lui faire une transfusion.

Les parents, de nationalité italienne, des environs de Venise, sont en bonne santé.

Ils ont deux autres enfants bien portants. Les parents et les autres enfants n’ont jamais présenté d’ictère, mais ils n’ont jamais été examinés et on ne sait si leur rate est hypertrophiée.