INTRODUCTION

La maladie hémolytique, que nous considérons comme une affection essentiellement congénitale et héréditaire, a fait l’objet, depuis le début de ce siècle, de nombreuses publications qui sous des étiquettes diverses n’en ont envisagé que des manifestations isolées, et n’ont pas réussi à en dégager l'unité pathologique.

Successivement désignée sous les noms d’ictère infectieux splénomégalique, d’ictère chronique splénomégalique, d’ictère hémolytique congénital ou acquis, elle semble actuellement à certains auteurs devoir être rangée dans le cadre des anémies sous l'étiquette plus exacte d’après eux, d’anémie ictérigène splénomégalique, d’anémie splénique ou d’anémie hémolytique. Enfin, l’école allemande invoque actuellement plus qu’un état pathologique défini, une « constitution hémolytique ».

Nous montrerons dans ce travail que des noms el par conséquent des définitions aussi disparates doivent être groupés sous le vocable unique de « maladie hémolytique ». Ainsi les différentes manifestations et les différentes interprétations qui en ont été faites, trouvent leur place dans une entité clinique bien définie. La notion de la maladie hémolytique, tout en ayant l’avantage de réaliser la synthèse d’aspects et de faits protéiformes, fait disparaître leurs apparentes contradictions en les éclairant d’une lumière nouvelle.

Lips

Notre étude groupe 25 cas, intéressant 9 familles. L'une d’elle (obs. Il) est suivie par M. le Professeur Robert Debré et M. Lamy depuis 1925. Elle a déjà fait il y a dix ans l’objet de la thèse de Mlle Baudry. Une autre observation (obs. I) se répartit sur quatre générations, plusieurs de ses membres ayant déjà été étudiés et traités dans divers services hospitaliers, en particulier dans ceux de MM. Lœderich et Fiessinger que nous remercions d’avoir bien voulu nous permettre d'utiliser leurs observations. Nous devons à la très grande obligeance de nos maîtres MM. Chabrol et Lesné d’avoir pu suivre deux familles comportant l’une trois et l’autre deux membres atteints (obs. IV et V). Enfin, M. Sémelaigne a bien voulu nous communiquer un cas particulièrement instructif de son service de l'hôpital Saint-Joseph. Nous remercions également M. Leclerc et M. L. Pellissier qui ont complété par deux cas intéressants la liste de nos observations.

En faisant l'étude de l'affection telle qu'il nous a été donné de l’observer, nous montrerons combien ses traits les plus essentiels diffèrent de la description qu’en ont faite Minkowski et Chauffard. Nous montrerons aussi que certains éléments du tableau clinique qui nous sont mal connus présentent un intérêt particulier, tels sont la courbe thermique, les manifestations cardiaques, les anomalies morphologiques et surtout l’anomalie globulaire qui, selon nous, est à la base même de l'affection. Nous pensons être les

premiers, d'autre part, à avoir recherché systémati-

Suit

quement chez les malades atteints de maladie hémo- - lytique l’état de la moëlle osseuse par ponction ster-

nale sur le vivant, le groupe sanguin, les anomalies du

métabolisme des hydrates de carbone et de l’eau.

Nous insistons sur le fait que cette maladie congénitale et familiale, à transmission mendélienne suivant le type dominant, ne reconnaît pas, comme on L croit trop communément, une étiologie infectieuse et plus spécialement tréponémique. Son origine beaucoup plus mystérieuse paraît plutôt être du domaine des mutations brusques étudiées par les généticiens sur les lignées animales et végétales et transposables dans la lignée humaine.

Nous désirons dégager enfin de notre travail une idée plus générale et qui nous semble en harmonie avec les tendances de la médecine actuelle et peutêtre de l'avenir ; tout état pathologique est mieux compris s’il est possible de ie replacer dans un cadre familial. C’est une notion qui se Justifie d’elle-même dans les maladies héréditaires auxquelles appartient la maladie hémolytique. Mais elle gagnerait à être généralisée et étendue. Il est en effet logique de penser qu’un héritage de prédispositions congénitales et de déficiences localisées se transmet au cours des générations au même titre que les caractères morphologiques. La connaissance du tempérament, ou de la constitution familiale viendrait ainsi compléter heureusement la classification en tempéraments individuels à laquelle se bornaient les an-

ciens auteurs.