HISTORIQUE

La maladie hémolytique fut d’abord décrite sous le nom d’ictère hémolytique congénital.

La première observation remonte à 1900, date du premier mémoire de Von Minkowski. Celui-ci avait décrit un ictère chronique héréditaire accompagné de splénomégalie, d’urobilinurie sans pigments biliaires dans les urines, débutant dans la petite enfance et compatible avec une longue existence. Avant de plus constaté à l’autopsie une infiltration des organes et en particulier du rein par un pigment ferrugineux, il fut le premier à parler d’hémolyse exagérée et de maladie splénique. |

A la vérité, deux ans auparavant, Hayem avait déjà groupé cinq observations de malades chez lesquels -les poussées d’ictère, les variations de volume de la rate, les poussées de déglobulisation formaient une entité clinique assez frappante, mais il méconnut le caractère héréditaire de l’affection, l'appela ictère infectieux chronique splénomégalique et négligea étude de son étiologie et de sa pathogénie.

En 1900 paraissent presque simultanément, en France, le mémoire de Gilbert, Castaigne et Lereboullet, en Allemagne celui de von Minkowski.

Dès lors les cas semblent se multiplier. Bettmann

observe un cas d’ictère intriqué avec une hémoglobinurie paroxystique, Von Krannhals constate en 1904 dans une famille plusieurs cas d’ictère répondant tous au même type, et insiste sur l’importance de l’anémie. Tous ces auteurs sont d’accord pour attribuer à la maladie une origine splénique. Citons encore les publications de Claus et Kaberlach, en 1906, n’élucidant aucun point nouveau.

Cette première étape s’étend sur une période de sept années. C’est alors qu’en 1907, la découverte par Chauffard de la diminution de la résistance globulaire du sang total, objectiva la notion déjà soupçonnée d’hémolyse ictérigène, permit de parler de manière légitime non plus d’ictère chronique, maïs d'ictère congénital, non plus d’ictère splénomégalique mais d’ictère hémolytique. Quelques mois après, Chauffard et ses élèves décèlent une autre anomalie sanguine : le pourcentage élevé des hématies granuleuses dans l’ictère hémolytique.

Aussi le nom de Minkowski-Chauffard sous lequel l’ictère congénital est désigné consacre-t-il légitimement la part essentielle qui leur revient dans son identification en tant qu’entité clinique et biologique.

Un peu plus tard, entre 1907 et 1908, Widal et ses élèves, Abrami et Brülé, attribuent moins d’importance à la notion d’hérédité et décrivent sous le nom d’ictère hémolytique acquis des accidents survenant à l’âge adulte en dehors de toute familialité. IEs rendent plus sensible la technique de la recherche de la

rio

fragilité globulaire en mettant au point le procédé des hématies déplasmatisées.

En conclusions de leurs études, l’ictère acquis type Hayem-Widal-Abrami s'oppose à l’ictère congénital type Minkowski-Chauffard. Il semble bien que ce rappel de l’ictère infectieux d’'Hayem ne marque pas un progrès, mais au contraire un recul dans l'interprétation qu’il convient de donner à cette affection.

Enfin la notion d’hémolysines, mise en valeur en 1908 par Chauffard et Troisier, oppose encore les ietères hémolysiniques aux ictères par fragilité globulaire. Nous verrons la valeur qu’il faut accorder aux hémolysines et à cette subdivision d’un même syndrome clinique.

La troisième étape de l’histoire des idées concernant l’ictère hémolytique est marquée à son début par les succès thérapeutiques incontestables obtenus par la splénectomie. La première observation en est aue à Banti en 1903 ; mais Chalier, en 1909, écrit encore que « l’ictère hémolytique de par sa nature même ne comporte aucune indication chirurgicale ». Cette intervention est cependant de plus en plus pratiquée à partir de 1912, surtout par Banti et Eppinger, qui considèrent tous les symptômes de l’affection comme dus à une maladie de la rate.

En France, ce sont MM. Gilbert, Chabrol et Bénard qui publient, en 1912, la première observation de splénectomie. L'intervention réussit parfaitement. Les mêmes auteurs présentent un second cas en 1919 (obs. D.

Me 7e

C’est encore la splénectomie qui fait l’objet du XIX: Congrès de Médecine en 1927. Les rapporteurs. MM. Fiessinger et Brodin, concluent que le traitement de Pictère hémolytique congénital par la splénectomie est une méthode de .choix, mais, ajoutent-ils, « elle < supprime le siège de la destruction globulaire sans « atteindre le mécanisme de la fragüité. »

Parallèlement, les études cliniques et biologiques deviennent de plus en plus nombreuses. En 1922, Meulengracht, de Copenhague, publie une monographie remarquable sur l’ictère hémolytique congénital. Lui aussi en fait une maladie purement splénique. Depuis cette publication, les travaux les plus importants sont ceux de Gänsslen, dont les vues sont généralement admises actuellement. Son école met en valeur la microcytose et en fait un signe capital pour le dia- - gnostic. C’est Gänsslen qui, le premier, aitira l’attention en 1919 sur les stigmates osseux et en particulier les malformations crâniennes qui se rattachent à la maladie hémolytique.

Noegeli considère de même que la malformation globulaire est le fait essentiel, que c'est en elle que réside la tare congénitale héréditaire. La rate ne joue pour lui dans la pathogénie de l’affection qu’un rôle secondaire. C’est à cette dernière opinion que nous nous rangeons.

Le Congrès de Médecine de 1927 tente toutefois de concilier les deux conceptions contraires splénique et sanguine en attribuant à la rate et à la moelle une responsabilité partagée dans les manifestations pathologiques de l’affection.