FRAGILITÉ GLOBULAIRE

L’anomalie globulaire coïncide avec un autre symptôme hématologique capital de la maladie : la

fragilité globulaire.

Elle existe dans la grande majorité des cas. On peut l’étudier en mettant en contact le sang total avec des solutions chlorurées hypotoniques par le procédé de Vaquez et Ribièrre. Normalement le laquage des globules rouges commence dans les solutions entre 4 gr. 2 et 4 gr. 8 pour 1.000 de chlorure de sodium ; elle est franche à 4 pour 1.000, elle est totale à 3,6 pour 1.000.

A ces trois étapes correspondent dans nos observations les notations : Ht — H? — Hi.

Nous avons constaté que l’hémolyse peut commencer dès 6 pour 1.000 ou même, plus précocement, à 8 pour 1.000, mais peut également n’être totale que dans des solutions très faiblement concentrées.

Cette fragilité globulaire est plus nette encore lorsqu’on emploie au lieu de sang total, des hématies déplasmatisées, suivant le procédé imaginé par Widal. |

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Quelle que soit la méthode employée la courbe se dessine par paliers fragmentaires. Il y a par ailleurs à la fois abaissement du seuil et aliongement de la courbe de l’hémolyse, tous symptômes tendant bien à prouver que toutes les hématies ne sont pas également fragiles — les macrocytes plus résistants que la normale, voisinant avec les microcytes particulièrement fragilisés.

Cependant si la fragilité globulaire est manifestement plus fréquente dans les cas comportant une splénomégalie nette, elle n’est pas absolument constante. Gänsslen donne une proportion de 16 % de cas d’ictère achclurique sans accroissement de la fragilité glebulaire. Nos 25 observations comportent 3 cas avec fragilité globulaire normale (obs. IV et VIII). Nous retrouvons donc dans notre statistique ce chiffre de 10 %.

La notion de la fragilité globulaire, considérée comme clef des diverses manifestations de l’ictère hémolytique est battue en brèche actuellement du fait de son inconstance.

Comme l'écrit M. Chabrol, qui a bien souligné le danger des interprétations trop schématiques « la découverte de la fragilité globulaire a eu un re- « tentissement considérable; c’est en la prenant pour « guide que nombre d’observateurs se sont crus auto- « risés à meitre en équation : ictère avec résistance « globulaire normale — processus hépatique ou cho- « lédocien. » |

Cette opposition ne correspond pas à la réalité.

Ages

Son taux est d’ailleurs variable chez un même malade. Elle peut manquer dans les périodes de calme et réapparaître transitoirement au moment des poussées (obs. II, Thérèse L.…, et obs. VII).

Il faut noter qu'après splénectomie, la fragilité globulaire subit une amélioration parfois notable, mais ne disparaît pas complètement.

Ainsi deux points restent acquis :

La fragilité globulaire recherchée par les procédés que nous avons décrits coïncide bien avec une anomalie des globules rouges, mais nous ne pensons pas qu’elle soit la constante directe et le témoin fidèle de cette anomalie et de l’hémolyse qui en résulte.

D'autre part, il n’existe pas de corrélation étroite entre le degré de l’anémie et de l’ictère et celui de la fragilité globulaire. Dans notre observation V, la mère et la fille ont la même fragilité globulaire ; la première est ictérique et non anémique, la seconde n’a ni ictère, ni subictère et est atteinte d’une anémie très discrète. Une fragilité marquée peut même évoluer sans ictère et sans anémie.

En résumé la fragilité des globules rouges n’est pas absolument constante — elle n’est pas non plus pathognomonique de la maladie hémolytique, puisqu'elle peut se voir dans l’anémie pernicieuse, les anémies post-hémorragiques et quelques formes de leucémies. Cependant quand elle existe elle constitue avec la microcytose et le pourcentage élevé d’hématies granuleuses un signe de valeur.

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