EVOLUTION ET COMPLICATIONS

Les auteurs classiques insisiaient sur la longueur et la bénignité de l’évolution de lictère hémolytique. Pour eux, les crises de déglobulisation plus génantes que dangereuses, n’affectaient nullement le pronostic vital. Ils considéraient les crises aiguës comme l’apanage de l’ictère hémolytique acquis. Les adversaires de la splénectomie lui opposent encore j’aphorisme célèbre de Chauffard : « ce sont plus des ictériques que des malades ».

L’étude des observations que nous avons réunies ne nous permet pas de nous rançer à cette opinion.

La maladie hémolytique procède par crises successives plus ou moins rapprochées qui peuvent de la manière la plus inattendue présenter une réelle gravité. Il n’est pas légitime de rattacher ces crises aux formes de la maladie pouvant cliniquement paraître acquises. En réalité, elles peuvent survenir dans tous les cas. Nous montrerons d’ailleurs à quel point un interrogatoire précis et fouillé et la notion des formes latentes de la maladie estompe la distinction que l’on a voulu faire entre l’origine acquise et congénitale de la mala-

die.

Les crises de déglobulisation , décrites encore dans la littérature comme « crises hémolytiques ou crises paroxystiques », s’accompagnent d’un cortège de symptômes très variables. Elles apparaissent à l’occasion de fatigues, d’une infection banale, de troubles digestifs, parfois chez la femme au moment des règles. Lés classiques avaient insisté sur le rôle du froid. Parfois enfin la crise de déclenche sans cause apparente. En réalité, la diversité de ces causes, leur banalité, laissent un certain doute sur leur signification.

— Dans une crise d'intensité moyenne, le malade éprouve une sensation de lassitude considérable, l’obligeant même à garder lelit pendant quelques jours. Au bout d’un temps variable et parfois brusquement, l’ictère, s’il existait, fonce, les muqueuses se décolorent. Simultanément, le foie devient un peu gros et sensible. L’hypocondre gauche est aussi le siège de douleurs plus ou moins marquées, la splénomégalie augmente et devient douloureuse. La fièvre est à peu près constante, montant jusqu’à 38-39°. C’est alors qu’on observe des vertiges, des palpitations, de l’essouflement à l'effort, et que l’auscultation du cœur permet d’entendre un souffle systolique. La coloration des matières s’exagère, les urines deviennent hautes en couleurs, une légère cholurie apparaît. Les éxamens de laboratoire traduisent l’anémie, l'augmentation de la cholémie, la chute de la résistance globulaire, l’apparition d’hématies granuléuses et nucléées, réponse |

immédiate de la moelle.

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La durée de la crise est variable : quelques jours à quelques semaines. La rate reste souvent plus hypertrophiée qu'auparavant, plus tendue et plüs douloureuse, du moins pendant un certain temps, de même que persistent plus accentués, puis s’atténuent l’ictère et le subictère.

La fréquence des crises est des plus variables. Parfois elles sont très espacées. Parfois leur répétition en fait une véritable infirmité et c’est peut-être dans ces cas que se pose avec le plus d’acuité la question de la splénectomie. : $

Nulle part, les crises ne sont aussi fréquentes et aussi nettes que dans l’enfance. C’est dans l'enfance aussi qu’elles sont le plus grave, donnant en peu de temps une véritable anémie aiguë ou suraiguë qui peut être assez intense pour faire sombrer l’état général. Parmi nos observations, c’est en état de pâleur et de prostration extrêmes que les enfants Georges L... (obs. IT et Daniel M... (obs. 1) sont amenés d'urgence à l’hôpital (Fig. 6). Dawson of Penn observe ‘une famille où un enfant de 3 ans 1/2 meurt en six jours d’anémie aiguë. Un cas de Doll est mortel en huit jours chez un enfant de 8 ans. Notre cas, également mortel, de l’hôpital Saint-Joseph, concerne une enfant de 9 ans. Ces cas dramatiques s’accompagnent de signes trompeurs : température élevée, vomissements répétés, convulsions, coma profond. Dans la majorité des cas cependant le diagnostic d’anémie aiguë ne fait aucun doute. Le chiffre des globules rouges atteint les taux très bas de 900.000 —— 586.000 même,

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dans une observation exceptionnelle rapportée par Max Grob.

En règle générale, la mort survient quand le nombre des globules rouges est réduit de 10 fois au-dessous de sa valeur normale. Au cours de ces crises anémiques, la valeur globulaire reste jusqu’à la fin assez élevée.

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Fig. 6. — Courbe thermique au cours d'une crise de déglobulisation (Daniel M..., obs. D.

Etant donné que parfois les malades ne se savaient pas atteints par une affection préexistante, que chez l’enfant la crise peut être un premier symptôme, qu’en - général les crises aiguës ne sont pas des plus fréquentes, on comprend que le diagnostic étiologique de ces tableaux cliniques impressionnants puisse être très difficile.

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Le pronostic de ces crises n’est pourtant pas extrémement mauvais. Il est remarquable de constater avec quelle rapidité ces malades peuvent, du plus profond d’une anémie aiguë, récupérer un bon état général, tandis que l'examen du sang montre une ascension rapide des globules rouges et une réponse. médullaire active.

Les crises de déglobulisation les plus typiques, à cause des signes dominants d’anémie, doivent donc surtout être considérées comme des crises sanguines, mais surtout chez l'enfant elles peuvent prendre un tout autre masque. C’est ainsi qu’elles peuvent réaliser un véritable syndrome abdominal avec vomissements. abondants, coliques plus ou moins violentes et mal localisées, alors qu’on retrouve dans les antécédents immédiats un peu de lassitude ou d’anoréxie et dans les antécédents plus éloignés des troubes digestifs qui semblent en rapport avec la crise actuelle. Il arrive que les parents déjà avertis par des accidents analogues ne s'inquiètent pas outre mesure et négligent même à tort l’importance de ces symptômes, mais d’autres fois et surtout s’il s’agit d’une première alerte, il est bien naturel que le diagnostic s'oriente vers une affection chirurgicale, appendicite le plus souvent, nécessitant une intervention d’urgence. D’autant plus que la contracture de la paroi peut être marquée et qu’un enfant très jeune se débat toujours et se dérobe à l'examen. |

Le caractère douloureux et soudain de ces crises peut s’expliquer par la tension de la capsule du foie et de la rate brusquement hypertrophiés.

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Chez d’autres malades, la crise ne se traduit que par un accès fébrile et tout à fait monosymptômatique. On comprend alors que l’on parle suivant les cas de primo-infection tuberculeuse, d'infection du cavum, d’ostéomyélite subaiguë (Obs. II). Toutes hypothèses infirmées par des échecs thérapeutiques.

La découverte d’une grosse rate ou d’un souffle cardiaque, faite à l’occasion de cet accès fébrile révélateur, entraîne tout naturellement aux diagnostics de paludisme (obs. IT), de fièvre typhoïde (obs. VI et IX) et surtout d’endocardite maligne (obs. I, IV, VIT).

A côté d'accès fébriles épisodiques peuvent se voir des accès subfébriles prolongés.

Nous avons même vu que la fièvre peut faire partie du tableau habituel de la maladie en dehors de tout épisode saillant.

A côté des accès fébriles purs et sans cause apparente, on ne peut nier qu’il existe des poussées fébriles infectieuses coïncidant avec une crise hémolytique et d'autant plus intense que l’hémolyse est plüs accentuée. Aussi, dans certains cas, a-t-on pu parler de véritables épidémies de crises dans les familles où plusieurs membres étaient atteints de maladie hémolytique.

Les crises de déglobulisation chronique ne sont pas les moins impressionnantes. Elles amènent, : au bout d’un temps plus ou moins long, une asthénie marquée, une pâleur cireuse propre aux anémies intenses, des vertiges, des palpitations. Les globules rouges tombent à un chiffre extrêmement bas (obs. L Victorine R...). On comprend que dans ces conditions, le tableau cli-

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nique puisse être confondu avec celui d’une anémie pernicieuse. C’est surtout chez l’adulte que se voit ce tableau traînant et grave de l’anémie de la maladie hémolytique. |

La lithiase biliaire, est la deuxième grande complication survenant au cours de la maladie hémolytique. Elle y est d’une fréquence extrême. Il est peu d’observations où des coliques hépatiques ne soient mentionnées. Minkowski, dans son mémoire avait déjà signalé l'ictère par rétention comme complication fréquente de la maladie. Chauffard en avait aussi souligné l’importance. Dawson of Penn donne même une statistique de 40 % des cas. Sur 25 cas personnels, nous avons observé 7 cas de lithiase biliaire. C’est surtout une complication de l’adulte ou du malade âgé chez lequel elle est souvent une cause de mort. Il faut noter que la cholécystectomie fut pratiquée bien avant la splénectomie chez les ictériques congénitaux.

L’intensité des crises est variable. Tantôt c’est une simple sensation de torsion, de crampe qui disparaît rapidement, tantôt la douleur a Pacuité de la colique hépatique la plus franche avec ses irradiations classiques vers l’omoplate et vers l’épaule, :susceptible même de s’accompagner de nausées, de vomissements, d’un peu de fièvre en même temps que fonce l’ictère. Lés selles peuvent être passagèrement décolorées. Il semble que le mécanisme de la constitution de la lithiase biliaire soit assez facile à saisir. La destruction globulaire donne des déchets pigmentaires considérables pour lesquels le drainage hépatique s’avère insuffisant. Les pigments s’accumulent dans les voies bi-

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liaires et, en effet, on trouve dans la vésicule soit une boue biliaire épaisse, soit souvent de très nombreux calculs qui sont des calculs pigmentaires formés presque exclusivement de bilirubinate de chaux. Il n’est pas rare qu’une première crise de coliques hépatiques coïncide avec une crise splénique importante. La lithiase biliaire une fois constituée évolue pour son propre compte et se manifeste par des crises d’ictère par rétention typiques avec décoloration des matières, réaction de Gmelin dans les urines et réaction d'Hymans Van den Bergh directe positive dans le sang (Mme F... Obs. II.

A côté des complications fréquentes, il en est d’autres beaucoup plus rares, telles sont l’infantilisme et les ulcères de jambe.

L’infantilisme. — Les cas étudiés par nous ne comportent pas de véritable infantilisme. Les parents rapportent simplement que leurs enfants ont eu une croissance difficile et un développement lent. Jeanne F... (obs. IIT), âgée de 13 ans, mesure 2 cm. de moins et a une morphologie bien moins parfaite que celle de sa sœur cadette de deux ans plus jeune qu’elle. Jacques M... (obs. IV) pèse 27 kgs à 9 ans et apparaît plutôt menu. Jean TT... (obs. Il), un peu petit pour son âge, mesure 1 m. 39 à 12 ans.

Dans la littérature, nous avons relevé les observations de Curshmann, de G. Freymann qui présente trois collatéraux, tous trois infantiles physiquement et intellectuellement. Les stigmates d’infantilisme régressent après splénestomie, et le développement

général est considérablement amélioré.

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Un homme de 26 ans, observé par Fécan (Gaz. Med. de Picardie), membre d’une famille d’ictériques congénitaux, tous d’ailleurs de développement normal, présente un véritable nanisme, un âge apparent de 12 ans, avec retard du développement génital, mais une intelligence normale.

Gänsslen place l’infantilisme parmi les éléments de la constitution hémolytique où il voisine avec d’autres tares héréditaires et congénitales, telles. qu’épitepsie, malformations cardiaques et troubles mentaux.

Nous l’attribuons à une déficience générale des glandes endocrines, ou peut-être à un syndrome patticulier non purement glandulaire rattachable à une déficience chronique d’organe dont l’effet se manifeste surtout au moment de la croissance, comme on peut l’observer aussi dans l’infantilisme rénal rachitique ou mitral.

Les ulcères des jambes ont été, pour la première fois, étudiés par Eppinger en 1932. Il ne nous a pas été donné d’en observer, malgré qu’un membre de la famille, M... (obs. IT) Gabriel nous ait été signalé comme porteur d’un ulcère. |

L’ulcération qui survient surtout chez les malades jeunes entre 20 et 30 ans siège à la face interne de la malléole ; sa dimension est en général d’une paume de main environ ; les bords sont irréguliers souvent masqués de croûtes, ils tombent à pic sur ie fond creusé à 3 où 4 mm. de profondeur, atone, couvert de produits de sécrétion qu’on arrive à enlever au prix d’un léger suintement sanguin. À la périphérie peut se voir une

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zone de téguments lisses pigmentés qui n’est que la trace d’un ulcère antérieurement plus étendu. Les bords mêmes de l’ulcération sont douloureux à la pression, mais surtout l’ulcère est douloureux spontanément et l'intensité de ses douleurs qui s’exacerbent la nuit, et chez la femme au moment des règles arrive à constituer une véritable infirmité. L’ulcère, en effet, est extrêmement rebelle et résiste à toute thérapeutique. Une cicatrisation partielle a pu en faire espérer la guérison, mais il ne tarde pas à s’aggrandir de nouveau par véritables poussées. Si exceptionnellement le repos arrive à le guérir, il ne tarde pas à se rouvrir à la suite de fatigue ou à l’occasion d’un traumatisme minime.

On voit que cette description ne comporte aucun point clinique qui lui soit particulier. L’ulcère de la maladie hémolytique rappelle en tous points lulcère : assez mystérieux de l’homme jeune non porteur de varices et pour lequel les étiologies et les thérapeutiques les plus diverses ont été proposées.

Un examen clinique complet d’une ulcération de ce genre devrait donc comporter un interrogatoire et une enquête familiale. Ceux-ci peuvent faire découvrir des parents et collatéraux atteints de maladie hémolytique plus ou moins nette. Eppinger rapporte l’histoire d’une famille où, sur trois générations, maladie hémolytique et ulcère frappaient lourdement tous les membres ; il pratiqua dans un des eas une splénectomie qui aboutit après l’échec de toutes les thérapeutiques antérieures à un résultat véritablement miraculeux puisque la guérison survient en moins d’une huitaine de jours et persista depuis.