I. — Les formes complètes

La maladie quoîque typique peut s’individualiser parfois par la prédominance d’un seul symptôme.

Ainsi, chez certains malades, on peut parler d’une véritable forme ictérique. L’ictère est net, reconnu dès la naissance, il a, à lui seul, attiré l’attention sur la grosse rate ou les stigmates hématologiques. Tel enfant est appelé « le jaune » ou le « japonais » par ses camarades. Les poussées qui rythment l’évolution de

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la maladie sont surtout ictériques et présentent d’ailleurs une certaine bénignité n’obligeant aucunement le sujet à interrompre ses occupations. Forme ictérique encore, si l’on veut, celle où la lithiase compliquant la maladie hémolytique, donne par intermittences tous les symptômse d’un ictère par rétention avec décoloration des selles et réaction de Gmelin positive dans les urines. Dans l’intervalle, le subictère peut ou non persister. Les exemples de cet ictère lithiasique sont nombreux dans nos observations.

D’autres formes sont surtout anémiques, soit que dominent les accidents aigus avec altération inquiétante de l’état général pouvant aboutir à la mort après une série de rechutes, soit que la poussée banale de déglobulisation provoque seulement une accentuation de la décoloration des téguments et des muqueuses, plus qu’une modification de l’ictère. Dans ces cas, les signes fonctionnels sont représentés par des vertiges, de la dyspnée et de l’asthénie. Enfin, parmi ces formes anémiques, s'inscrivent les tableaux d’anémie chronique grave qui ont été souvent décrits depuis 1912, date à laquelle Gilbert et Bénard présentèrent un cas d’anémie à apparence pernicieuse avec grosse rate, déglobulisation extrême, comportant un pronostic sévère mais sur lequel la splénectomie fit merveille. Ce tableau a été depuis étiqueté diversement suivant les auteurs : anémie ictérigène avec grosse rate, anémie splénique, splénomégalie hémolytique.

Il est encore possible d'isoler une forme que nous appellerons cardiaque où les palpitations, les signes

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auscultatoires limités d’ailleurs à un souffle systolique, la dilatation du cœur perceptible par ia percussion du thorax et les orthodiagrammes peuvent dominer le tableau clinique. C’est au point de vue cardiaque que fut surtout étudié par nous lenfant Jean Timothée (obs. Il) qui présentait lors de son hospitalisation, en mai 1935, un souffle systolique de la base, des bruits du cœur sourds, une hypotension minima et un orthodiagramme des plus anormaux avec saillie notable de l'arc ventriculaire, pointe surélevée au-dessus du diaphragme. Au total, le cœur était augmenté de volume dans toutes ses dimensions. |

Cependant, l'enfant est revu par nous en janvier 1936, dans un état infiniment meilleur et sans aucun ‘ signe d’auscultation, ce qui confirmerait bien le diagnostic de soufle anorganique qui avait été porté dans le service. Nous n’avons malheureusement pas de second orthodiagramme.

Ce cas nous parait intéressant à rapprocher de celui de Doll relatif à une femme enceinte de 5 mois, chez laquelle l'intensité des signes fonctionnels, l’importance des œdèmes, la netteté des signes de percussion et d’auscultation firent porter le diagnostic d’insuffisance mitrale décompensée et conduisirent à une splénectomie dont on conçoit la gravité dans ces conditions précaires mais qui réussit parfaitement. Ce n’est que deux ans après, la matité cardiaque étant redevenue normale et les bruits du cœur parfaitement clairs que le diagnostic put être redressé en celui de souffle anémique.

Il. — Formes incomplètes, dégradées et latentes

À côté de ces formes complètes de la maladie hémolytique reconnaissables à l’examen le plus superficiel existent tous les degrés entre l’ensemble clinique nettement pathologique et les états normaux. Ces formes atténuées sont d’ailleurs les plus intéressantes à étudier parce qu’elles élargissent sans cesse, à mesure que l’on apprend à mieux les connaître, les limites de la maladie hémolytique. Elles apparaissent comme des formes dégradées, généralement méconnues et mal interprétées jusqu’à ce qu’ün hasard ou un examen familial systématique, les placent à côté d’un cas net et les rendent plus explicites. C’est parfois une complication inattendue qui aide à les identifier. Gänsslen oppose à juste titre les formes polysymptomatiques avec tout un cortège de signes : ictère, anémie, anisomicrocytose, grosse rate et urobilinurie, et les formes oligosymptomatiques où l’anémie et l’ictère peuvent manquer. Ce sont pour lui les formes incomplètes et les formes dégradées qui expriment le mieux la « constitution hémolytique ». L'intérêt doctrinal de ces formes réside surtout dans le fait que même si elles sont latentes à l'extrême, les sujets qui en.sont porteurs transmettent la tare à leur descendants.

Nous décrirons donc :

Les formes avec ictère ou subictère isolé +#

Les formes anictériques ;

Les formes traduites par un stigmate appartenant plus ou moins nettement à la série hémolytique ;

Les formes latentes.