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1° La forme avec ictère ou subictère isolé, sans anémie, sans grosse rate, que l’on peut identifier avec la cholémie familiale des classiques fut décrite par Gilbert et Lereboullet en même temps que lictère chronique splénomégalique, sous l’étiquette commune d’ictère acholurique simple.

Le dosage de la bilirubine sanguine donne des chiffres deux à trois fois plus élevés que normalement. Au point de vue hématologique, l’anisocytose et la fragilité globulaire peuvent dans cette forme exister à des degrés divers ou manquer totalement.

Il n’est pas rare qu'après quelques années, le syndrome se complète par une grosse rate et que le tableau clinique s’identifie à l’ictère hémolytique congénital le plus typique.

2° À l’opposé de ces formes ictériques, les formes anictériques ne sont pas rares.

Elles se voient surtout dans l’enfance. Dans notre observation Il, Arlette M. âgée de 3 ans 1/2, ne présente ni ictère ni subictère, maïs elle a une grosse rate, une diminution de sa résistance globulaire, elle appartient à une famille où les autres membres sont atteints de maladie hémolytique typique. L’ictère: n’est qu'un symptôme tardif au cours des crises de déglobulisation soudaines, parfois révélatrices de la maladie (obs. IL, Robert Georges L...).

Ainsi peuvent exister dans une même famille des formes ictériques et anictériques, et d’ailleurs chez un même sujet peuvent alterner des phases avec ou sans jaunisse. Le plus souvent, en effet, la forme anic-

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térique de l’enfant se complète à la puberté ou même à l’âge adulte par un ictère, et par les autres signes qui ont pu manquer jusqu'alors, mais la fragilité globulaire, la réticulocytose seraient retrouvées dès l’en-

fance, si on pensait à les rechercher.

L'existence de ces formes anictériques s'explique aisément puisque la coloration des téguments est à la fois sous la dépendance de la destruction globulaire et de la valeur fonctionnelle du foie et du rein. La bilirubinémie peut être élevée sans atteindre le seuil de l’ictère. Mais que, pour une raison quelconque, la destruction globulaire devienne plus grande, le travail de dégradation du foie excessif et l’ictère apparaîtra. C’est ainsi que Chauffard et Troisier rapportent l’histoire d’une malade atteinte d’ictère hémo-. lytique et dont le fils avait une splénomégalie sans ictère. La bilirubinémie du fils était plus élevée que celle de la mère franchement ictérique.

Mentionnons aussi les tentatives expérimentales de Beckmann qui, dans un de ces cas de forme anictérique avec résistance globulaire normale, essaye de fragiliser les hématies par les douches spléniques et le massage de la rate. Il y réussit et fait apparaître l’ictère.

On ne peut tirer aucune valeur pronostique de l’absence de l’ictère. Un ictère marqué peut exister sans anémie, au contraire avec un ictère léger ou nul, peut s'établir une anémie considérable et même mena-

çante.

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3° Les formes splénomégaliques sans ictère, sans anémie méritent une mention particulière (obs. IV, Jacqueline M...).

Comme le dit Chauffard, elles apparaissent comme le moindre signe de cette maladie hémolytique, qui se transmet avec des caractères de morbidité bien variable suivant les sujets. Il y a une hérédité de la grosse rate plus tenace encore que celle des autres symptômes de la maladie.

Ces formes splénomégaliques pures qui se voient surtout chez l’enfant, peuvent d’ailleurs se compléter ultérieurement par des signes sanguins ou autres et rejoindre ainsi la forme anictérique précédente. Elles constituent aussi un stade de début dans la maladie

hémolÿtique.

®) C'est pourquoi, si on a eu l'attention attirée par la grosse rate, il faudra chercher à saisir un subictère passager, refaire les épreuves sanguines et biologiques qui permettront de situer cette splénomégalie dans son cadre nosologique. Rappelons que la cholémie supérieure à la normale, la réticulocytose plus ou moins élevée, la réaction érythroblastique de la moëlle sur les frottis de ponction sternale, sont des stigmates pour nous essentiels.

Citons encore les formes avec anémie isolée. On a signalé des formes avec polyglobulie paradoxale où la réaction médullaire a dépassé son but.

4° Certaines formes, rares à la vérité, ne se traduisent que par un ulcère de jambe isolé. Eppinger

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rapporte un cas d'uicéit iiaiiéolaire isolé qui ne s’accompagnait que de signes sanguins. Dans la famille du malade certains membres se présentaient avec une grosse rate, d’autres seulement avec de l’anémie ou de la fragilité globulaire. Tous avaient un ulcère malléolaire.

On peut citer à l'infini les stigmates appartenant à la série de la maladie hémolytique, et qu’on retrouve surtout dans une étude familiale lorsqu’à côté des cas typiques et complets on recherche les formes frustes en examinant les sujets en apparence sains.

Relevons l’oxycéphalie, les manifestations rhumatismales et goutteuses comme formes dégradées de la maladie (Gänsslen).

Dans tous ces cas incomplets ou dégradés, si les grands signes cliniques peuvent manquer, les signes biologiques prennent d’autant plus d'importance, surtout associés à la notion d’hérédité et de familialité.

5° Les formes latentes, à peine traduites par une fragilité globulaire et une réticulocytose augmentée qui peuvent rester toujours ignorées, gardent toute leur valeur dans la série mendélienne. La descendance des sujets en apparence sains, mais en fait malades latents, peut être atteinte. Ajoutons cependant que ces formes pratiquement sans splénomégalie, sans ictère, sans anémie, nous paraissent bien exceptionnelles. Leur existence expliquerait dans une certaine mesure absence apparente des antécédents familiaux dans les cas dits isolés de la maladie.

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