Formes atypiques par signes surajoutés

A l’opposé des précédentes, certaines formes ont une symptomatologie des plus riches, puisqu'il s’y surajoute encore des signes nouveaux.

1° Nous ne reviendrons plus sur la lithiase biliaire, qui, surtout chez l’adulte, imprime à la maladie hémolytique des caractères cliniques particuliers, une évolution entrecoupée de crises douloureuses. Elle surajoute un facteur de gravité au pronostic de la maladie et le fait dépendre doublement de la thérapeutique chirurgicale.

2° II nous faut mentionner, sans pouvoir apporter aucune confirmation personnelle, les accidents hémorragiques signalés comme associés à l’ictère hémoly-

tique congénital. :

__ Toutefois, la sœur d’une de nos malades (obs. IX) présente des epistaxis et des hémorragies gingivales. Nous ne pouvons cependant affirmer sans examen que chez elle ces symptômes s’ajoutent à une maladie hémolytique.

Max Grob rapporte cependant un cas qui paraît net et bien étudié. Le purpura, les hémorragies, la chute brusque des plaquettes sanguines à 68.000, les troubles de rétraction du caïillot apparaissent chez un nourrisson suivi depuis quelque temps pour une maladie hémolytique des plus typiques. Fait remarquable, une splénectomie pratiquée à temps guérit tout aussi bien l’ictère et l’anémie que la thrombopénie et les manifestations hémorragiques.

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L'existence possible d’une altération sanguine dans la maladie hémolytique ne fait que rendre plus obscur le rôle de la rate dans la pathogénie de laffection. Peut-être son rôle inhibiteur qui s'exerce physiclogiquement par rapport à la formation des globules rouges peut-il, sous linfluence de causes mal déterminées, agir aussi sur les plaquettes, ou bien encore l'hormone splénique contribue-t-elle à la fois à la destruction des hématies et des thrombocytes.

C’est un problème actuellement insoluble, car la physiologie normale des plaquettes sanguines est encore mal connue.

5° C’est avec le même doute et le même manque de preuves personnelles que nous rapporterons les associations d’ictère chronique splénomégalique ét d’'hémoglobinurie paroxystique. Bettmann, Chauffard et Troisier, Hymans Van den Bergh en ont été les observateurs. Il est certain que l'existence de ces faits permettrait des considérations séduisantes sur les rapports entre l’hémolyse, l’hémoglobinurie et l’ictère de la maladie hémolytique. Il n’aurait entre ces manifestations qu’une question de degré. Si lPhémolyse se réalise brusquement, elle aboutit à la crise d‘hémoglobinurie; si elle est {moins intense, et se réalise d’une façon continue, elle aboutit à l’ictère. Dans l’ictère hémolytique, l’hémoglobine libérée n’est pas éliminée en nature par l’urine, parce qu’elle se transforme en bilirubine avant d’être en quantité suffisante pour être excrétée par le rein. Cette hypothèse est loin d’être concluante et nous pouvons lui

re objecter que les très nombreuses crises violentes de

nos observations ne se sont jamais accompagnées d’hémoglobinurie.

4° L'existence de troubles endocriniens surajoutés aux signes typiques d’ictère hémolytique est très fréquente. Déjà dans le déclenchément des crises nous avons signalé le rôle des épisodes génitaux, chez la femme de la menstruation, Nonnenbruch rapporte ainsi un Cas où des crises violentes rythmées par les périodes menstruelles aboutissent à une dernière crise mortelle. Tantôt la grossesse est remarquablement bien supportée, tantôt, comme dans un cas de Doll et dans notre obs. II, elle provoque des accidents évolutifs sous forme d’anémie et de troubles cardiaques. La plupart des malades observées par nous ont eu des grossesses et des accouchements normaux qui n’influaient sur l’évolution de la maladie qu’en faisant apparaître bruyamment les signes de iithiase biliaire. Nous pouvons mentionner qu’une de nos malades, Victorine R.…., a été réglée tard, et a présenté au cours de son adolescence des périodes d’amenorrhée (obs. I).

“Ces troubles endocriniens sont très intéressants à souligner si l’on veut, avec certains auteurs allemands, faire jouer aux hormones un rôle considérable dans les manifestations de la maladie ou expliquer par leur déficience l’infantilisme et peut-êire même les anomalies squelettiques.

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5° Les anomalies oculaires. — En dehors de celles que nous avons déjà signalées et qui ont pour cause les malformations du canal optique et de la voûte orbitaire, il nous faut étudier les dépôts corñéens, qui nous paraissent du plus grand intérêt et dont nous avons étudié un cas (obs. II).

Le dépôt cornéen se présente sous la forme d’une opacité cornéenne qui ressemble au gérontoxon. Il s’agit d’une pigmentation localisée à la membrane du Descemet et qui s’étudie au moyen de la lampe à fente. Sa localisation, son aspect sont en tous points semblables à ceux de l’anneau de Kayser Fleischer, symptôme précoce de la maladie de Wilson.

Il n’existe pas d'examen histologique qui puisse nous renseigner sur la nature de cette pigmentation. Elle semble d’une manière générale entrer dans le cadre de ces altérations pigmentaires qui bien souvent décèlent très précocement aux spécialistes une

affection non encore diagnostiquée.

Il serait légitime de penser que dans l’ictère hémolytique, le dépôt pigmentaire pourrait s’apparenter à l’hémosidérose du foie, de la rate et du rein. Cette bhypothèse est loin d’être vérifiée, puisque dans notre cas personnel concernant l’enfant Jeanne F. (obs. I), ilne s’agissait pas de pigment ferrique, mais de cristaux d’acide gras ou de sels minéraux, autant qu’il a été possible de l’affirmer sur le simple aspect de l’opacité et sans biopsie.

Gänsslen mentionne encore parmi les anomalies oculaires, un cas de cataracte héréditaire dans une famille hémolytique.

LRU TRE

6° N’y a-t-il là qu’une coïncidence ? De même qu’en cas d'association à l’ictère chronique congénital de malformations variées, telles que bradydactylie, polydactylie, malformation cardiaque, otosclérose et même, ajoute Gänsslen, tendance spéciale au développement de tumeurs malignes. Signalons le cas présenté à la Soc. Méd. des Hôp., par M. Jean Cathala, qui associe un ictère hémoyltique à une bronchectasie.