DIAGNOSTIC

I. LE DIAGNOSTIC POsITIF de la maladie hémolytique peut être imposé par l’examen clinique et l’interrogatoire familial lorsqu’à un ictère acholurique ou à une splénomégalie isolés où associés s’hjoute une anémie plus ou moins manifeste.

Mais l’on peut se trouver en présence d’une forme incomplète, dégradée ou même latente, et l’on s’exposerait à de graves erreurs en se basant uniquement sur ces éléments cliniques pour établir le diagnostic de certitude.

Nous avons vu: en effet, l’inconstance de l’ictère et de l’anémie, et même quoique exceptionnellement de la grosse rate.

En est-il différemment pour les signes hématologiques et les épreuves biologiques, et peut-on les considérer comme des signes de certitude ?

Nous pensons qu’à eux seuls et en l’absence de tout signe clinique et lorsqu'ils ne se retrouvent pas chez les collatéraux ou les ascendants, ils ne peuvent suffire à poser le diagnostic.

Toutefois la présence dans le sang d’une grande proportion d’hématies granuleuses constitue un signe

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de grande présomption mais qu’il est indispensable de compléter par la recherche de la fragilité globulaire. Il faut par contre, attacher beaucoup moins d’importance à l’anémie qui est passagère et inconstante.

La microcytose constitue pour les auteurs allemands un signe presque pathognomique. Mais il s’agit plutôt, comme nous l’avons vu, d'une conformation spéciale des hématies, globuleuses et à petite surface, que d’une microcytose proprement dite. Quelle qu’elle soit l’anomalie globulaire a une valeur considérable.

Enfin la ponction sternale peut apporter un signe d’une valeur capitale surtout si le sujet n’est pas anémique, en montrant la réaction érythroblastique de la moelle.

En résumé, les signes cliniques et biologiques n’ont, pris isolément, qu’une valeur de présomption. C’est leur association plus ou moins complète qui corroborée par la notion de familialité permet seule de poser le diagnostic de certitude.

IT. LE DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL de la maladie hémolytique se présente différemment suivant le caractère aigu ou chronique de l’évolution pathologique.

1° S'agit-il d’une affection ictérigène à allure chronique ?

C’est, alors le diagnostic classique des ictères qui se pose, non pas celui de l’ictère catarrhal (Obs. VII) qui s'accompagne de décoloration des matières et n’a le plus souvent qu’une durée éphémère, non pas celui d’un ictère par obstruction où les signes de rétention

ROUE biliaire sont patents, où la localisation des douleurs attire plutôt l’attention sur le foie, mais plutôt celui de la maladie de Hanot où l’ictère est franc avec selles hypercolorées. Maïs c’est une affection exceptionnelle sans aucun signe sanguin et nullement congénitale. Il semble d’ailleurs que Hanot lui-même en décrivant certaines formes frustes de l'affection qui porte son nom ait englobé des cas d’ictères hémolytiques.

Nous ne renouvellerons pas les classiques discussions sur l’identité de la cholémie familiale et de lictère hémolytique congénital. « La cholémie familiale, dit Chauffard, n’est pas absorbée par la théorie hémo- Ivtique; elle conserve toute son autonomie clinique », et labsence de signes hématologiques lui paraît un argument de poids. Nous avons vu combien peu il faut tenir compte de ce dernier fait, et nous pensons que la cholémie familiale englobe dans sa description nombre de cas d’ictère hémolytique congénital.

2° S'agit-il d’une anémie à allure chronique ?

Aucun doute n’est possible lorsque celle-ci s’accompagne d’un ictère et d’une grosse rate. Et ce qu’on a décrit comme anémie ictérigène splénomégalique n’esi comme nous l’avons vu qu’une forme de la maladie hémolytique. Le diagnostic ne peut se discuter qu'avec l’anémie ictérigène sans splénomégalie qui ne s'accompagne pas de fragilité globulaire, qui n’est jamais guérie mais au contraire aggravée par la splénectomie et qui laissée à elle-même présente au point de vue évolutif un caractère de haute gravité.

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Plus souvent, peut se poser le diagnostic avec l’anémie pernicieuse cryptogénétique de Biermer, affection cependant de nature bien différente qui s’accompagne de signes cliniques particuliers tels la glossite de Hunter, les complications nerveuses.

La numération globulaire donne un nombre remarquablement petit de globules rouges. La résistance globulaire est normale.

Mais d’une part, l’anémie de Biermer peut comporter de la fragilité globulaire, d’auitre part le taux des hématies dans la maladie hémolytique peut attein-' dre un chiffre extrêmement bas.

C’est dans ces cas que l’examen hématologique prend une grande valeur. Le stigmate essentiel de la maladie hémolytique étant l’hémolyse compensée par une réponse médullaire, la réticulocytose, les hématies nuclées dans le sang circulant et dans la moelle sternale y existent toujours, sauf toutefois au cours des crises de déglobulisation graves. Dans l’anémie de Biermer ces signes de rénovation n’apparaissent qu’au moment des poussées d'amélioration ou à la suite du traitement par le foie de veau. Tout se passe comme si la moelle était frappée d'emblée.

3° Plus complexe encore est le diagnostic des affections qui soit dans leurs formes typiques, soit dans leurs formes incomplètes se traduisent essentiellement par une splénomégalie.

Chez l'adulte, à un examen superficiel on peut envi-

. sager l'hypothèse d’une leucémie. L'évolution généralement aiguë ou subaiguë et une simple formule san-