ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Les constatations anatomo-pathologiques auxquelles on peut se référer sont rares. Il existe un certain contraste entre l'abondance des observations cliniques et la rareté des études anatomiques.

La RATE a cependant été très étudiée, puisqu'il est possible de l’examiner non seulement après autopsie, mais aussi après splénectomie. Elle est toujours très augmentée de volume (4 à 10 fois son volume normal), mais sa forme extérieure n’est pas modifiée.

L'infiltration sanguine lui donne à la coupe une consistance molle. La capsule est dans la règle légèrement épaissie.

Histologiquement, la congestion active de la pulpe rouge prédominant sur les cordons de Billroth s’oppose à la congestion passive de stase observée dans les affections cardiaques. L’infiltration sanguine est à prédominance d’hématies nucléées étouffant les formations lymphoïdes et pouvant se présenter par places sous forme de véritables hémorragies interstitielles (Eppinger). Entre les cordons de Billroth, les sinus sont comme aplatis, difficiles à percevoir. Les macro-

phages pulpaires sont dans la règle en nombre supérieur à la normale. Ils sont en macrophagie active vis-à-vis des globules rouges et des pigments de déchet. Leur activité aboutit à un sidérose pigmentaire considérable dépassant de beaucoup le taux normal. Le meilleur procédé de coloration semble celui de Turnbull Perl (Bamatter). Cette image histologique correspond donc à une suractivité fonctionnelle de l’organe, elle esi la preuve histologique du rôle de la rate dans la destruction globulaire.

A côté des particules d’hémosidérine, irrégulièrement réparties dans le tissu splénique, on rencontre du pigment ferrugineux dans de nômbreux foyers sidéro-fibreux. Ils sont vraisemblablement le résultat de petites hémorragies donnant lieu au sein du tissu conjonctif à une prolifération périartérielle comme il s’en voit dans les organes ayant subi une gêne

circulatoire.

Il existe à côté de l’hémosidérine un autre pigment ferrique sur lequel le sulfure d’ammonium et le ferricyanure de potassium donnent des images de « champignons fantômes ». Elles sont assez rares.

Enfin, les corpuscules bruns, groupés autour des follicules de Malpighi, prennent faiblement le rouge soudan et non les colorants ferriques. Il s’agirait d’hémofucsine de nature lipoïdique. ;

Au total, en dehors des nodulés sidéro-fibreux d'’ailleurs inconstants, il n’existe aucune altération pathognomonique de la rate dans la maladie hémolytique.

C’est bieri la conclusion à laquelle nous avait conduit l'étude de notre cas personnel (obs. IV), où la congestion n’était qu'ébauchée, les cordons de Billroth un peu densifiés, le pigment même en quantité normale.

LE FOIE ne présente jamais macroscopiquement de structures cirrhotiques, mais seulement et comme la rate, un léger état congestif.

Histologiquement, on constate une surcharge pigmentaire marquée. Le pigment siège dans les travées hépatiques sous forme de masses plus ou moins épaisses et surtout dans les cellules sous forme de fines granulations ; ces cellules restent saines d’aspect, il y a simple surcharge pigmentaire sans dégénérescence

-et sans hépatite. Il siège également dans les cellules de Kupffer. Eppinger, qui attribue à ces dernières un rôle important dans la biligenèse, signale leur grand nombre, leur hypertrophie et la présence dans leur protoplasme de nombreux débris d’hématies. Il admet que dans un premier temps les globules rouges sont accumulés dans la rate et y sont préparés à la destruction, mais que celle-ci finalement n’a lieu que dans les cellules de Kupffer. Aïnsi l’appareil réticulaire d’'Aschoff jouerait le rôle principal dans le processus hémolytique.

La vésicule n’est pas enflammée et les canaux biliaires sont libres. Maïs la bile vésiculaire est épaisse et contient souvent de petits calculs pigmentaires.

LE REIN est également le siège d’une hémosidérose marquée ; elle n’a pas une grande signification et

rappelle surtout la première mention qu’en avait faite Minkowski. :

LA MOELLE OSSEUSE présente des altérations importantes. Jusqu’en 1912, seul Guizetti les avait signalées. £lles ont de nouveau été étudiées depuis 1922. A Ia coupe, la moelle qu’on étudie habituellement sur le fémur, le sternum ou les côtes, apparaît rouge foncé, en pleine reviviscence. La moelle adipeuse cède la place en tous points à la moelle rouge. La moelle diaphysaire, même habituellement inactive, est en état d’hyperactivité.

Les signes de régénération portent sur tous les éléments du système erythropoïétique. Les hématies nucléées sont en nombre considérable, de même que les myélocytes.

Il y a donc un véritable aspect fœtal qui serait dû à une persistance réelle de la disposition embryonnaire (Guizetti) ou à une réapparition secondaire à la destruction globulaire. | |

Mais il existe au sein même de la moelle des témoins d’une destruction globulaire locale. L’hémosidérine intra et extracellulaire n’est pas exceptionnelle. Bamatter décrit les coupes faites dans le tissu médullaire. Elles montrent des cellules réticulaires chargées de granulations hématiques. À côté de ces cellules, existent des éléments cellulaires globulifères, contenant des particules pigmentaires et jusqu’à 15 el 18 hématies. Dans ces éléments, on observe toutes les phases de la dégradation des globules rouges.

Les mêmes constatations pourraient être faites sur un frottis de la moelle. Maïs on comprend combien plus intéressante est la ponction médullaire faite sur le vivant. Nous avons déjà décrit la technique de la ponction sternale et souligné son intérêt. Les myélogranimes chez les sujets atteints de maladie hémolytique donnent, à côté d’un pourcentage normal de polynucléaires neutrophiles, de moyens mononucléaires et de lymphocytes, une proportion considérable d’hématies nucléées ou d’érythroblastes. Par exemple, 35 % et 27 %, au lieu de 15 % qui est le chiffre normal. (Obs. II et II).

L’HÉMATOPOIESE EXTRA-MÉDULLAIRE se traduit par l’existence relevée dans certaines observations avec autopsie,de masses tumorales paravertébrales du plus grand intérêt. Nous avons réuni : un cas de Guizetti en 1912, un cas de Wertheman en 1927, un cas de Dawson of Penn en 1931 chez une femme de 53 ans, décédée d’anémie aiguë. Nous nous référons surtout à une dernière observation rapportée par Bamatter en 1932 chez un homme de 56 ans qui présentait à côté d’une maladie hémolytique typique, des accidents hémorragiques dont le dernier, une hématémèse abondante, amena une issue fatale.

Voici comment cet auteur décrit la masse latérovertébrale : elle siège sur la colonne vertébrale: derrière l’œsophage, rétro et latéro-aortique, faisant hernie dans la cavité pleurale gauche; elle mesure respectivement dans ses trois dimensions : 6, 3, 5,5 centi-

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mètres ; elle est de couleur rouge framboise. À sa surface, font saillie quelques noyaux également rouges.

À la coupe, le tissu intratumoral est rouge framboise, mou, humide, tremblolant et se compose de plusieurs noyaux.

Histologiquement, au-dessous d’une capsule nette abondent les cellules giobulifères et des foyers composés de cellules plus petites à caractère lymphocytaire. Ces zones Iymphatiques se disposent suivant une structure organoïde. D’autres zones sont d'aspect réticulaire avec amas cellulaires denses interposés. Là encore, l’hémosidérine est très abondante.

L’accord n’est pas encore fait sur l'interprétation qui doit être donnée à ces masses tumorales. Les premiers observateurs qui les avaient rencontrées avaient d’ailleurs fait à leur sujet des diagnostics divers tels que : lymphosarcome, myélome. En compulsant les observations, on est frappé par l’analogie topographique et morphologique de la description de ces masses. Elles sont toujours rétropleurales, en contact avec la colonne vertébrale, de couleur rouge framboise, de consistance molle, serties par endroits d’une fine capsule. Elles présentent macroscopiquement une structure analogue à celle de la moelle et histologiquement une érythrophagie marquée avec abondance de pigment sanguin, ainsi que des cellules arrondies à caractère lymphocytaire.

Elles seraient soit de véritables foyers myéloïdes