‹ La Maladie Hemolytique Travail Du Service Du Professeur Robert DebreChapitre 50 sur 62 · LE · texte numérisé non relu

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che, ce trouble s’accentuant d’une manière progressive. On pensa à une kératite syphilitique, mais un essai de traitement arsenical ne donna aucun résultat.

En 1932, lors d’un examen systématique avant de la faire entrer dans une clinique climatique, on découvre une grosse rate. On pense au paludisme quoique l'enfant n’ait jamais séjourné dans un pays d’endémie paludéenne.

En 1931, elle fait un épisode pulmonaire qualifié de pneumonie. Trois ans après, nouvelle pneumonie au cours de laquelle on a de nouveau l'attention attirée sur cette grosse rate. Constatation qui provoque son entrée dans le service, où nous l’examinons.

Examen de l’enfant, en janvier 1935.

C’est une enfant au visage arrondi, d’une pâleur légèremnt cireuse, avec conjonctives jaunes. Dans l’ensemble, le faciès est un peu bouffi, le menton étroit et fuyant comme on le constate surtout de profil, l’aspect nous Tappelle celui des sujets myxæœdémateux. |

L'enfant présente un certain embonpoint. La graisse paraissant régulièrement répartie sur tout le corps. Elle pèse 35 kgs 500 (habillée), mesure 1 m. 41. Elle mène une vie normale, a un excellent appétit. Elle est de caractère nonchalant et sédentaire, malgré un état intellectuel parfait. Elle présente un retard scolaire par rapport à sa sœur cadette; peut-être faut-il incriminer surtout l’irrégularité avec laquelle elle suit l’école.

La rate est facilement palpable, débordant de trois travers de doigts le rebord costal. Elle est lisse, indolore, régulière et mobile.

Le foie est un peu gros, son bord inférieur débordant de un travers de doigt les fausses côtes.

On note du côté- gauche quelques ganglions sous angulo-maxillaires; également le long de la chaîne carotidienne ; un ganglion dans l’aisselle, un autre dans l’aine gauche.

L'examen clinique et radioscopique des poumons et du cœur ne montre rien d’anormal. |

La cuti-réaction à la tuberculine est négative.

L'examen hématologique donne les résultats suivants : Globules Rouges : 4.870.000. Hémoglobine : 80 %. Valeur globulaire : 0,8. Globules blancs : 7.000. Polynucléaires neutrophiles : 60. Polynucléaires éosinophiles : 2. Grands mononucléaires : 3. Moyens mononucléaires : 32. Lymphocytes : 3. Légère anisocytose. Absence d’hématies nuclées. Hématies granuleuses : 15 %. Résistance globulaire : sang total H1 : 6,2. H2 : 4,8; sang déplasmatisé H1 : 6. H2 : 4,4. Groupe sanguin 0 (FT).

Nous pratiquons une ponction du sternum (M. Lamy),

qui donne le myélogramme suivant :

- Polynucléaires neutrophiles : 41. Métamyélocytes neutrophiles : 5. Myélocytes neutrophiles : 15. Polynucléaires éosinophiles : 1. Myélocytes éosinophiles : 1. Moyens nucléaires : 2. Erythroblastes et noyaux nus d’érythroblastes : 35. La réaction de la moelle osseuse se traduit donc de la façon la plus nette par une élévation considérable des érythroblastes (35 % au lieu de 15 % normalement).

La mesure des globules rouges ne montre pas de microcythémie. La majorité des globules rouges mesure 8 microns ou 7 microns.

Bilirubinémie dosée par la méthode d’Hymans Van den Bergh : réaction directe retardée ; réaction indirecte positive (17 mmgr.), à deux examens 37 mmgr. et 14 mmgr.

Cholestérinémie : 0,80 0/00. Dosage de l’acide urique : 30 mmgr. par litre. Dosage de l’urée : 0,40. Dosage des chlorures : 5,3. Protides : 47 0/00

L'examen clinique de l’œil nous montre au niveau de la cornée une taie blanchâtre en large bande horizontale,

66 0/00. Rapport sérine-globuline :

correspondant à peu près à l’ouverture palpébrale. Cette taie forme des taches blanches, irrégulières plus ou moins

concentriques, nacrées paraissant faire saillie et donnant :

l'impression d’un dépôt.

Un examen ophtalmologique est pratiqué par M. Renard.

À gauche : œil astigmate sans autre lésion.

A droite : infiltration cornéenne diffuse, déjà décrite.

Examen à la lampe à fente :

1°) La lésion siège dans l’épaisseur même de la cornée dont l’épithélium est intact. Elle n’atteint nulle part le limbe dont elle est séparée par une bande transparente et normale comparable à celle qu’on voit dans le gérontoxon. Les opacités se présentent sous forme de taches irrégulières, polygonales, serrées les unes contre les autres, mais laissant par place des plages transparentes. L’infiltration siège surtout dans la partie profonde de la cornée, au voisinage de la membrane de Descemet. Mais il existe des opacités dans l’épaisseur même. :

Enfin, sous certaines incidences, on voit nettement une irisation . polychrome traduisant vraisemblablement la présence de cristaux au niveau des opacités, et montrant que quelle que soit la nature de la lésion primitive (qui n’est certainement pas une Kératite interstitielle en raison de lPunilatéralité, de la latence, de la topographie,

Loir

nos

etc.) a été remaniée et infiltrée de substances qui malheureusement échappent à l'analyse, une biopsie profonde étant impossible, mais qui sont vraisemblablement des cristaux d’acides gras ou de sels minéraux, mais pas de pigment ferrique, tout au moins sous une forme simple, car dans les infiltrations occulaires liées à la présence d’un débris métallique par exemple, la coloration du dépôt est caractéristique et toute différente.

Nous établissons deux courbes de glycémie : 1°) simple, après absorption de 30 gr. de glucose ; 2°) la même, après injection de 0 cm$ 5 d’adrénaline au 1/00. L’augmentation de la glycémie est faible et lente et dessine une courbe en deux paliers (Fig. 3).

Nous procédons à l’épreuve de Volhardt : 1° simple (absorption de 800 gr. de thé); 2° la même après injection de 5 unités d’hypophyse. Après quatre heures, l’éli- * mination de l’eau est de 86 % (inférieure à la normale : 116 %), après dix heures de 119 % (normale 140 %).

La chute de la densité des urines est tardive.

L'action de l’hypophyse est moins marquée que chez un sujet normal. 5

Un tubage gastrique nous montre l’absence d’acide chlorhydrique libre ; acide chlorhydrique total : 40.

L'enfant quitte le service après une semaine d’hospitalisation, pendant laquelle elle a été subfébrile. Cependant il nous faut tenir compte d’une légère rhinopharyngite. Elle présente même à sa sortie, une angine pour laquelle elle continue à être traitée chez elle.

La mère, THÉODOSIE F..., est atteinte de maladie hémo-

lytique.

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WU ETAIT NORMALE

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