MONSIEUR LE PROFESSEUR JEANSELME

Membre de l’Académie de Médecine Professeur de Clinique à la Faculté Médecin de l'Hôpital Saint-Louis

Hommage respectueux

Définition. — Généralités

Sous le nom de mastite syphilitique, on désigne une inflammation de la glande mammaire, apparaissant au cours de la syphilis secondaire ou terliaire, caraclérisée par une infiltration lobaire ou lobulaire du sein, souvent mal limitée, diffuse et nettement différente, dans la plus grandé majorité des cas, de la gomme syphilitique, affection bien circonscrite, ayant tendance, en outre, au ramollissement el à l’ulcération.

Malgré cette définition, 1l faut savoir qu'il existe des cas hybrides, des formes de transition, qu'il est difficile, cliniquement, de rattacher à une gomme ou à une maslite lobaire.

Néanmoins, la mastite syphilitique est une affeclion moins rare qu'on ne l’admet généralement, et ceci tient d’une part à ce que sa nature est le plus souvent méconnue, d'autre part à ce qu'elle est

ô LA MASTITE SYPHILITIQUE

souvent à la base d'erreurs de diagnostic, étant prise, le plus souvent, dans sa forme chronique, pour un cancer du sein.

Historique

Il faut remonter assez loin dans la littérature médicale pour rencontrer les premières observalion de mastile syphilitique.

C'est au xvur® siècle que cette affection a été observée pour la première fois par BoissiEeR pu SAUVAGE (1763) qui la désigne sous le nom de « cancer vérolique de la mamelle » en raison, vraisemblablement, de la ressemblance des lésions observées avec celles du cancer.

Voici d'ailleurs l'observation rapportée par BoissER Du SAUVAGE dans la Nosologia methodica (Leyde, 1763) : « Puella 30 annos nata, a pluribus « mensibus extracto hyoscyani albi usa, patiebatur « tumorem in utraque successive mamma ovi galli- « nacel magnitudine, durum, tuberosum, immer- « sum, cum doloribus lancinantibus ab axilla ad « Mmammam per intervalla accedentibus.

«@ Cum autem simul acciperem ulcuscula oris et « vaginæ adesse, quæ syphilidis decennis erant ves- «ligia, nec liceret uti hydrargyrosi, ad trageas

Keiserianas (1) more consueto confugi, iisque per « mensem et semissem usurpatis, tumor et dolor mammarum, atque omnia symptomala evanuerunt, neque usque reaversa sunt. »

Comme on peut le voir, le diagnostic élait exact. Il fut d'ailleurs confirmé par l'heureux effet du traitement mercuriel. Et l'évolution de cette tumeur mammaire bilatérale, grosse comme un œuf de poule, profonde et douloureuse, nous démontre bien qu’il ne s'agissait pas d’une gomme (qui aurait évolué vers l'ulcération et la suppuration), ni d'un épithelioma (en raison de la régression de la tumeur sous l’action du mercure, mais bien d'une mastite syphilitique.

AsTruC, quelques années plus tôt, en 1740, dans son Traité des maladies vénériennes, en avait soupçohné à peine l'existence.

BrERœCHEN, une vingtaine d'années plus tard, en publie une observation.

Après environ un siècle de silence, RicHer (1849), Yvaren (1854), VERNEUIL (1855), VELPEAU (1858), Maisonneuve (1864) et AmBrosorr (1864) en publient quelques observations. On trouvera plus loin les trois observations d'AmBRosor.

Les traités classiques ne parlent que rarement de

(4) La composition des dragées de Keyser, dont il est question dans cette observation, était la suivante :

Acétate mercureux...............… 0 gr. 60 Manne en larmes. ................ 42 gr.

M. et diviser en 72 pilules.

cette inflammation de la glande mammaire au cours de la syphilis secondaire ou tertiaire.

Pourtant, LancEREAUx, dès 1866, individualisa el consacra quelques lignes à la mastile diffuse syphilitique dans son Traité de la syphilis.

Il range cette affection parmi les lésions syphilitiques tertiaires. Il divise les lésions syphilitiques terliaires de la mamelle en :

a) lésions diffuses, précoces, survenant surtout chez l'homme (la véritable mastite syphilitique diffuse) et en

b) lésions circonscriltes, gommeuses, tardives, évoluant surtout chez la femme (les gommes).

Après des travaux de moindre importance.

comme les (thèses de : HorrecLoup (Agrégation, 1872), LanprEAU (Paris, 1874), CLaunE et Gromo (1878), qui effleurent la question, Pozzi publie une observation très intéressante d’une femme qui présenta des lésions syphilitiques tertiaires de la mamelle, tout de suite après l'accouchement, sans que la montée laiteuse se fût produite.

Enfin, dans les années qui suivent, différents auteurs ont fait des publications sur la mastite syphilitique. Et l'opinion générale de Srimmer, JULLIEN et d’autres, est que cette mastite est plus fréquente chez l'homme que chez la femme.

Selon eux, la mastite diffuse serait plus précoce que la gomme : deux mois après l'accident primitif

LA MASTITE SYPHILITIQUE A1

dans le cas de MArzENAUER, trois mois dans deux cas d'AMBROSOLI, quinze jours après dans un autre cas d'AMBROSOLI, cinq mois dans un cas de Rouaner, neuf mois dans le cas de ZEIsvr, onze mois dans le cas de STIMMEL.

Enfin, plus récemment, BurMER, dans Paris Medical (9 avril 1921) fait, le premier, une véritable étude monographique de la question et rapporte une série de 33 observations de mastite syphilitique.

Reisek, en 1923, à la Société de Dermatologie, rapporte deux cas de mastite syphilitique observés par lui et donne les résultats de l'examen histologique de la tumeur que présentait l’une de ses deux malades.

Anatomie pathologique

Au point de vue anatomo-pathologique, comme d'ailleurs au point de vue clinique, ainsi que nous le verrons bientôt, il y a lieu de distinguer deux formes de mastite syphilitique : la forme nodulaire el la forme diffuse.

Dans la première forme ou forme modulaire, on trouve, dans un ou les deux seins, plusieurs noyaux distincts, séparés les uns des autres par du lissu mammaire sain ou à peine alléré. À côté de cette forme à noyaux multiples, il existe une autre forme, à noyau unique, dont les caractères anatomo-pathologiques sont les mêmes.

Dans la forme diffuse, aussi fréquente que la précédente, on trouve une tumeur unique plus ou moins volumineuse, de consistance ferme, rénitente, parfois dure, ligneuse, le plus souvent mal circonscrite, se continuant insensiblement avec le tissu glandulaire sain. La mamelle est hypertrophiée, son volume pouvant être doublé ou triplé.

Les lésions histologiques sont à peu près les mêmes, quelle que soit la forme macroscopique.

Si on pratique l'examen d’une coupe, à un faible grossissement, on constate l'existence d'un bloc de tissu conjonctif, au milieu duquel se trouvent éparses et dilatées les lumières des tubes glandulaires et des canaux galactophores. Le tissu glandulaire est rempli de cellules inflammatoires grou- -pées en amas autour des canaux excréteurs.

À un plus fort grossissement, le tissu conjonctif, formé de fibres collagènes très denses, est parsemé de cellules inflammatoires représentées surtout par des lymphocytes, quelques fibroblastes et quelques maslzellen. Les tubes glandulaires et les canaux excréleurs sont extrêmement dilatés et leur epithelium de revêtement est très souvent aplati.

On note une infiltration formée surtout de lvmphocytes aulour des canaux excréteurs, et de plasmazellen et de fibroblastes dans le tissu conjonctif interstitiel qui sépare les lobules glandulaires.

Les parois des conduits sont également infiltrées

de lymphocytes. Les vaisseaux sanguins montrent une hypertrophie de l'endotheliam, hypertrophie parlois si marquée qu'elle peut aboutir à l'oblitération de ces vaisseaux. Les petites artères présentent une hypertrophie de la tunique interne et moyenne (endartérite et mésartérite).

Le réseau élastique du tissu conjonctif interglandulaire est réduit et même disparu dans le bloc fibreux.

Etant donné, d'une part, le caractère inflammatoire de la lésion, et, d'autre part, la disposition non anarchique des- éléments plus ou moins normaux de la glande mammaire, hypertrophiés mais n'ayant pas pris l'aspect embryonnaire des cellules cancéreuses, nous pensons que la confusion est rarement possible, sans nier toutefois sa possibilité.

Seule, la présence d’un stroma abondant pourrait induire quelquefois en erreur et faire croire à la présence d'une tumeur squirrheuse là où il ne s'agirait que d’une tumeur d'origine spécifique.

Mais dans ce cas-là, c'est un autre élément qu'on peut faire valoir, fourni celui-là par la clinique, à savoir l’âge du sujet, le squirrhe étant presque toujours une maladie des sujets âgés, tandis que, pour la mastite syphilitique, c'est une réaction de Borpet-WaAssERMANN qui met sur la voie du diagnostic.

Enfin, il est un dernier point que nous tenons

tout particulièrement à mettre en évidence dans l'examen histologique de la mastite syphilitique, c'est l'état des capillaires et surtout des petites artérioles. Les petits vaisseaux montrent une hypertrophie de l’endothelium pouvant aboutir à l'oblitération ; ceci nous fait déjà penser à la possibilité d'une svphilis probable. Mais, c'est surtout létal des petites artères, présentant une hypertrophie de leur tunique interne el moyenne (endartérile et mésartérite), qui doit nous faire penser encore davantage à Ja nature syphilitique des lésions observées. C'est là, pour ainsi dire, la signature d'une syphilis en pleine évolution ou à l'état latent.

Etiologie

La mastite syphilitique est une affection relativement fréquente, pouvant s'observer à tous les stades de la syphilis acquise et même dans la syphi- His héréditaire. Mais il faut bien savoir que c'est surtout au cours de la période secondaire qu’on la rencontre, contrairement à la gomme, qui est uniquement un accident tertiaire.

Les dates d'apparilion de la mastite s’échelonnent depuis quelques semaines jusqu'à une trentaine d'années après le début de la syphilis. Sur les 38 Cas réunis à la fin de cette thèse, la mastite est apparue, dans 13 cas, à une période précoce d'une

syphilis secondaire, dans 1 cas à la période préroséolique (Burnier, obs. 1), dans 9 cas à une dale plus lardive de la période secondaire, dans 12 cas au cours de la période tertiaire (à une période parlois très éloignée de l'accident initial), et enfin, dans 4 cas, au cours d'une syphilis héréditaire.

L'étiologie en est fort obscure. Assurément les femmes y sont prédisposées. Mais sur les 38 cas cités à la fin de celte thèse, 12 se sont rencontrés chez des hommes. Cette proportion de 12 sur 38 est très considérable, et il n’est pas une affection du sein où elle soit aussi élevée. (D'après JuLLIEN, la mastite syphilitique serait plus fréquente chez l’homme que chez la femme). |

Les causes qui déterminent la localisation de la syphilis au niveau de la mamelle, sous la forme mastite, nous échappent absolument. Les modificalions anatomiques qui se produisent pendant la grossesse et l'allaitement ne paraissent pas Jouer un grand rôle, car sur les 38 observations recueillies, une seule a trait à une femme enceinte, et une autre à une femme qui allaitait. De plus, la Îfréquence relative de l'affection chez l'homme empêche encore d'attribuer à ces causes une importance quelconque.

Quant au traumatisme, il ne paraît Jouer lui non plus aucun rôle. Il n'est nettement indiqué que dans un seul cas, celui de SEeconp (Gromo, Thèse de

Paris, 1878) où la malade s'était enfoncé une aiguille dans le sein.

La gravité de la syphilis ne paraît pas non plus être un facteur étiologique important. Deux cas, que nous citerons, furent observés au cours d’une syphilis maligne précoce. |

La mastite est plus souvent unilatérale (25 cas sur 38). Sur les 25 cas d’unilatéralité des lésions. le côté droit était pris 14 fois, et 11 fois seulement le côlé gauche. On ne peut donc rien conclure de chiffres aussi restreints. ;

Symptômes. — Evolution

La mastite syphilitique peut se présenter sous des aspects cliniques très différents, mais 1l existe cependant deux formes, de beaucoup plus fréquentes que les autres, ce sont : la forme diffuse et la forme nodulaire.

Quelle que soit la forme à laquelle on a affaire, le débul se fait toujours à peu près de la même façon. C'est le plus souvent, par hasard, que la malade” découvre la présence d’une ou plusieurs petites masses dures, indolores, dans un ou les deux seins. Parfois le premier signe, qui attire l’atlention, est la douleur, mais ce n'est pas là le cas le plus fréquent.

Le début se fait à une période variable de la

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maladie. Mais, ainsi que nous l'avons déjà vu dans le chapitre précédent, il se fait le plus souvent à la période secondaire, plus rarement à la période tertiaire. Quelquefois même c'est au cours d’une syphils héréditaire qu'apparaît une mastite Ispécifique.

Le seul signe, à celte période, c'est la tumeur. C'est une petite masse dure, parfois légèrement douloureuse, faisant corps avec la glande, plus ou moins arrondie, régulière en cas de forme nodulaire, mal limitée en cas de forme diffuse.

Quoi qu'il en soit el quel que soit le mode de début de l'affection, celle-ci va arriver à la période d'état.

A cette période, les deux formes sont nettement différenciées, aussi les étudierons-nous séparément.

FORME NODULAIRE

Cette forme est caractérisée par la présence dans un, parfois même dans les deux seins, de nodosités bien circonscrites. Leur nombre est variable. Parfois il n’y en a qu'une seule, elle siège alors le plus souvent dans la région retro-aréolaire. Mais dans la grande majorité des cas, il ÿ en a plusieurs, leur nombre oscillant ordinairement entre six et huit.

Ce sont des nodosités, arrondies le plus souvent, bien séparées les unes des autres, de contours régu-

liers, les unes dures, d’autres étant parfois le siège d'un léger ramollissement. Leur volume est variable, allant du pois à la noisette. Elles font le plus souvent corps avec la glande.

Tels sont les caractères principaux de la tumeur. Il faut bien savoir qu'elle peut s'accompagner dans son évolution, parfois même dans son apparition, de douleurs plus ou moins vives, pouvant revêtir le caractère lancinant, douleurs spontanées ou bien au conlraire n'apparaissant qu'au cours de l'examen.

La peau est assez souvent normale dans sa coloralion et sa mobilité. Dans un certain nombre de cas, la tuméfaction, en se développant, peut contracter des adhérences avec elle et, quand elle siège au niveau du mamelon, peut amener la rétraction de celui-ci. Ce phénomène n'est donc pas un signe pathognomonique de tumeur maligne du sein. La pression entre deux doigts de la peau adhérente peut meitre parfois en évidence un phénomène, très fréquent dans le cancer, celui de la peau d'orange. Enfin, mais rarement, la peau peut devenir rouge, puis violacée, chaude, indiquant qu'il se fait au niveau de la tumeur sous-jacente un processus de suppuralion. Nous y reviendrons.

Les ganglions sont assez souvent indemnes, mais, dans cerlains cas, il en existe quelques-uns présentant les caractères suivants : ganglions plus ou moins volumineux, plus ou moins mobiles, assez

souvent douloureux à la palpation, parfois même spontanément. Ils siègent dans le creux axillaire correspondant au sein malade. Très rarement, on peut en rencontrer au niveau du cou ou de la région claviculaire (Lapowsk, New-York Academy of Med. Sect. of Dermat, 3 mars 1908).