CHAPITRE PREMIER

Les métastases.

Tous les organes peuvent être envahis et peut-être cette généralisation ne diffère-t-elle pas notablement de la généralisation d’un cancer ordinaire, mais la coloration noire attire davantage l'attention et bien des nodules de généralisation sont découverts, qui passeraient inaperçus s'ils n'étaient pas colorés.

Cependant, il semble bien que la généralisation atteigne avec prédilection certains organes. Le plus fréquemment atteint est le foie puis les autres organes dans la proportion suivante qui est établie d’après 174 cas de mélanose généralisée. Nous comparons à notre pourcentage celui des statistiques d’Eiselt et de Pemberton.

ù Statistique | Eiselt Pemberton

personnelle (174 cas) (50 cas) (33 cas) RON TER EEE D 85 °/, DOS, 45 °/o ÉCUMODS ST Pa 09 48 36 RTE RE 2e 45 82 21 OT ARE EE 41 34 RÉ PésoIDO a 2 EL 37 40 — COVER ne re 39 16 21 PES nt 34 38 == (HE Ee CV IPNERE 34 54 26 CHEN Se CET 33 — — Intestin prêtes... 27 24 — LRU EE A 20 26 De ancrée ee rt 21 20 21 Capsules surénales... 18 6 ns Péricarde.s ts... 15 20 — NUS NT ec 14 4 — Méninaes ee EX D — Corps thyroïde ...... 13 12 3 RAUEUT a TOR EE 0 12 12 12 SO MAC ESS 10 14 — Vésicule biliaire..... 10 — — SR A PR 8 — ——- Meet 22 7 =: — Dibruss,. 250 2 ï 12 — ARUO LES er me de 5 8 — DÉCHETS once 5 10 12 Nerfs périphériques. . m — — Gros inteslin........ 3 7 mn MORE ne Te 2 cn = VCINeS MR AS hr: 2 == ru Prose mor | Ni 4 Arsvedales ET 1 = EE

Nous ferons précéder notre description d'une observation personnelle de mélanose généralisée (obs. LE)

C'est avec les documents que nous ont fourni les autopsies des malades des observations IT (s'y reporter) el III que nous avons édifié en grande partie l'étude anatomique de la mélanose généralisée.

OBSERVATION III Mélanose généralisée

(Présentée par MM. Paul Bonnet et Francillon. Soc. méd. des hôp., 6 janvier 1911.)

F... Antoinette, 65 ans, dévideuse.

Cette malade est entrée le 14 février 1909 dans le service de M. Gayet, pour une petite tumeur de la jambe gauche.

Au début de 1909, un nævus que la malade aurait toujours eu, s’ulcéra à l’occasion d’une chute; la plaie ne se cicatrisa pas et fut couverte bientôt de bourgeons charnus noirâtres.

À la même époque, la malade vit apparaître sur la bosse frontale droite une petite tumeur incolore dure, non douloureuse.

A l’entrée, la malade présente à la partie supéro-externe de la jambe gauche une tumeur en forme de champignon bourgeonnant, humide, saignant facilement. La consistance est ferme, cette tumeur est implantée sur les téguments par un pédicule large, elle n’adhère pas aux plans profonds. On ne sent pas de ganglion dans l’aine. De nombreux nævi sont disséminés sur tout le corps.

L'état général est bon. L’examen des organes ne révèle aucune contre-indication à l’opération.

La tumeur est donc enlevée largement le 14 février. L’examen histologique confirme le diagnostic d’épithélioma mélanique.

La malade sort guérie après un séjour d’un mois.

Depuis, elle à vu apparaître, sur la peau, une série de tumeurs et, le 18 janvier 1911, elle entre dans le service de M. P. Courmont avec les signes de mélanose généralisée.

Notre examen, le 2 février révèle :

Malade oppressée, cyanosée, amaigrie, ayant l’apparence d’une infectée. La température qui, depuis une dizaine de jours oscillait aux environs de 38°, est montée brusquement, depuis deux jours, et oscille près de 39°.

L'examen est pratiqué avec ménagement, car la malade est faible.

Au'siège primitif de la tumeur, la cicatrice est normale, rosée, les téœuments du voisinage n’ont aucune coloration anormale.

Cependant, à la partie inférieure de la cicatrice, on sent un nodule du volume d’une noisette, non coloré, dur, n’adhérant pas au tibia.

Il y à tous les signes d’une généralisation mélanique.

TÉGUuMENTS

Tête et face. — Au front on trouve la tumeur la plus ancienne, siégeant à la bosse frontale droite, elle est ovalaire, du volume d’une amande, dure, adhérente à la peau et à l’os, non colorée, bien que son apparition date de plus d’un an.

Quelques petits nodules sont disséminés dans le cuir chevelu. On ne note pas de coloration des muqueuses de la bouche et du nez.

Cou. — Nombreux nodules cutanés et sous-cutanés, quelques-uns, non colorés, se confondent avec les ganglions carotidiens et sus-claviculaires.

D'autres ont une coloration grise, bleu noir.

Tronc. — À la face antérieure du thorax, de très nombreux nodules font saillie. Ils varient du volume d’un pois à celui d’une noisette, sont, les uns intradermiques et de coloration noire, les autrés sous-cutanés, incolores, d’autres sont adhérents aux plans profonds, au sternum, aux côtes, d’autres enfin sont nettement intramusculaires, inclus dans le grand pectoral.

Les ganglions sus et sous-claviculaires, axillaires sont perçus plus profondément, plus arrondis, non colorés, et confondent leurs bosselures avec celles des nodules cutanés.

Les glandes mammaires, des deux côtés, à droite surtout, sont infiltrées de petits nodules durs, arrondis, multiples, de volume variable, qui semblent intraglandulaires. La peau, qui contient pour som propre compte des nodules, n’adhère pas à la glande. Il n’y a pas de rétraction du mamelon, ni écoulement.

L’abdomen est également criblé de nodules cutanés et souscutanés. Un nodule atteint le volume d’une noix. Il siège dans l’hypochondre gauche, ne présente aucune coloration. De nombreux nævi sont, en outre, disséminés sur l'abdomen.

Dans le dos, une tumeur mélanique très volumineuse apparue depuis deux mois siège à la région lombaire, à gauche de la ligne médiane. Elle est du volume d’un œuf, de coloration noire, son centre est cratériforme, ulcéré et laisse suinter une sérosité louche. Cette tumeur est environnée d’une zone rouge livide inflammatoire.

Une autre zone également érysipélateuse, de la largeur d’une main, couvre la fesse du côté droit.

Deux autres tumeurs du volume d’une grosse noix, siègent : l’une dans la région sus-épineuse gauche; elle est superficielle, violacée, couverte d’une pellicule épidermique : mince; l’autre, aussi volumineuse, mais non colorée, siège dans la région sous-épineuse droite; toutes deux adhèrent profondément aux muscles. Outre ces trois tumeurs principales, le dos est semé de nodules du volume d’un pois, de coloration bleue par transparence; d’autres, incolores, ne sont perçus qu’au palper.

Membres supérieurs. —— Les aisselles sont bourrées de masses ganglionnaires. Les bras et avant-bras présentent quelques petits nodules cutanés, mais on trouve surtout 5 ou 6 nodules sous-cutanés, du volume d’une petite noix, soulevant la peau de la face antérieure de l’avant-bras droit. Une tumeur non colorée du volume d’une grosse noix, et qui est un ganglion probablement, siège un peu au-dessus de l’épitrochlée.

Membres inférieurs. — Les petits nodules cutanés sont

rares, mais on trouve deux tumeurs identiques à la région trochantérienne gauche et à la face interne du mollet droit, apparues récemment, elles sont du volume d’une grosse noix, franchement cutanées, et font une saillie fongueuse à surface bosselée. Le centre, très ombiliqué, ulcéré superficiellement, est noir, la périphérie est violacie, la peau qui recouvre la tumeur n’est plus qu’une pellicule finement plissée ; l’ensemble rappelle l’aspect d’un cul de figue mûre.

A la fesse droite, on ne voit pas, mais on sent à la palpation, une tumeur du volume d’une grosse noix, profondément située, ne présentant aucune coloration. Elle semble fixée aux muscles fessiers. Une autre tumeur, du volume d’une noisette, semble incluse dans le tenseur du fascia lata.

Le reste des téguments présente une teinte terreuse, mais peu foncée.

APPAREIL VISUEL. — [Il n’existe aucun trouble de la vue. L'examen ophtalmoscopique n’est pas pratiqué. APPAREIL DIGESTIF. — [La muqueuse buccale est extrê-

mement sèche, vernissée. La langue est rôtie. La malade ne s’alimente pas, mais se plaint d’une soif vive. Elle ne vomit pas. Dans la journée d’hier elle a présenté une diarrhée profuse; aujourd’hui, elle réclame le bassin, semble avoir de faux besoins continuels, mais ne fait rien, qu’un peu de sang rouge.

Le foie semble volumineux. A droite, il est mal perçu, masqué sous les nodules cutanés. On ne sent pas son bord libre. À gauche, on sent son bord libre un peu au-dessus de l’ombilic ; ses limites ne peuvent être limitées n1 à la palpation qui est douloureuse, ni à la percussion, car la matité hépatique est masquée par du tympanisme.

La rate n’est pas perçue pour la même raison.

APPAREIL URINAIRE. — Il a été impossible de recueillir aujourd’hui des urines. La malade n’a pas uriné sous elle et n’a pas donné d’urine depuis un jour. La vessie n’est pas perçue à la percussion, car il y a du tympanisme. TI ÿ a, sinon anurie du moins olygurie.

APPAREIL RESPIRATOIRE. — [Il n’y a pas de matité aux bases indiquant la présence de liquide dans les plèvres.

L'auscultation révèle, à l'extrême base droite et jusqu’à mi-hauteur du poumon gauche, de gros râles sous-crépitants qui s'étendent aux deux poumons. Il n’existe aucun foyer limité de râles ni de souffle.

Dyspnée intense : la respiration est fréquente, les lèvres sont violacées, très cyanosées.

Le corps thyroïde n’est pas perçu.

SYSTÈME NERVEUX. — Depuis l'entrée, la malade présente un état de subdélire qui s’est exagéré depuis quelques jours. Il y a une faiblesse intellectuelle très marquée. La malade, quoique non aphasique, répond mal aux questions, rit sans cause. Carphologie. Pas de nystagmus. La malade est dans un état trop grave pour permettre un examen complet du système nerveux, mais on ne note pas de trouble de la sensibilité ni de la motilité. Les réflexes rotuliens sont diminués.

L'examen du sang ne révèle rien de spécial, il n’existe pas de leucocytes mélanifères. La numération globulaire n’est pas faite.

L'examen des urines ne peut être fait actuellement, car la malade n’urine pas.

L'état général est très mauvais. On porte un pronostic fatal à échéance très proche.

Le 4 février 1911, la malade meurt sans avoir présenté de phénomène spécial, et n'ayant pas uriné depuis quarantehuit heures.

Autopsie le 5 février 1911.

Le cadavre est en bon état de conservation, marbré de taches violacées.

TÉGUMENTS. — On retrouve, au niveau des téguments, les tumeurs cutanées signalées dans l'observation. Les unes sont sous-cutanées, les autres intradermiques, la plupart sont de coloration franchement noire, forment, à la coupe, un nodule arrondi, quelques-unes sont moins colorées, celle

du front particulièrement, qui cependant est la plus ancienne apparue, est de coloration blanc grisâtre; quelques-uns de ces nodules sont intramuseulaires, adhérents aux côtes, mais indépendants du tissu osseux.

THorax. — À l'ouverture du thorax, les deux poumons apparaissent d'aspect normal, ils ne sont pas rétractés.

Dans la plèvre gauche, on trouve une petite quantité (environ 150 grammes) de liquide noirâtre. Lorsqu'on veut libérer le poumon gauche et le sortir du thorax, la pression des mains fait sourdre par la bouche et le nez une quantité très abondante de liquide spumeux, noir, ressemblant à de la suie délayée dans de l’eau.

On ne constate aucun épanchement dans la plèvre droite.

Lorsque les poumons sont enlevés, on aperçoit, sur la plèvre costale et dans les deux sinus costo-diaphragmatiques, des traînées superficielles, absolument noires, qui semblent des taches de dépôt mélanique plutôt que des tumeurs, et qui dessinent dans leur ensemble des traînées dont la direction correspond exactement à celle de l’espace intercostal. Nulle part dans la plèvre on ne trouve de veritable nodule.

Le poumon droit (poids 440 grammes) est de coloration générale foncée. Il crépite assèz bien sous le doigt. Certaines parties cependant crépitent mal, ont une coloration plus noire, une consistance molle, elles gardent la dépression du doigt et ressemblent à des foyers d’hépatisation grise. A la coupe, en certains points, le tissu pulmonaire est reconnaissable, violacé, ailleurs une partie importante d’un lobe est transformée en une masse molle formée d’une bouillie gris noirâtre ou plutôt couleur sépia, mal limitée, du tissu pulmonaire sain. Le linge appliqué sur la tranche de section se tache de noir en ces points. Nulle part on ne trouve de nodule mélanique bien limité. On pourrait employer, pour désigner cet aspect, le nom d’hépatisation mélanique. Cependant, aucune parcelle détachée à ce niveau ne plonge franchement au fond de l’eau. La pression fait sourdre des alvéoles un liquide spumeux noirâtre.

Le poumon gauche (400 gr.) présente les mêmes caractères.

Tout le tissu cellulaire du médiastin est bourré de nodules mélaniques.

Le cœur est enveloppé d’une atmosphère graisseuse bourrée également de petites tumeurs noires arrondies.

Le péricarde fibreux en contient dans son épaisseur. À l'ouverture, pas de liquide en abondance anormale. On trouve quelques nodules à la face viscérale du péricarde. Ils sont du volume et de l’aspect d’une lentille, faisant une légère saillie à la surface de la séreuse. Le cœur n’a pas été pesé seul pour conserver l'aspect général. On ne trouve aucune insuffisance valvulaire à l’épreuve de l’eau. Il n’y à rien à signaler dans le cœur droit. Le ventricule gauche contient un nodule mélanique bourgeonnant, du volume d’une noisette, logé contre la cloison interventriculaire, dans les cordages de la pointe. Il est prélevé, pour l'examen histologique. L’oreillette gauche présente également un gros nodule sous-endocardique logé dans la cloison interauriculaire. On ne l’aperçoit, du côté de l'oreillette droite, que dans la partie supérieure du trou de Botal. À la palpation de la cloison, 1l a le volume et la forme d’une amande. A la coupe, il est ovalaire, de couleur gris noirâtre, plus foncé au centre qu’à la périphérie.

L’aorte, suivie très loin, est saine, sans athérome.

L’artère pulmonaire est également saine.

Les veines caves ne présentent rien d’anormal.

ABDOMEN. — On est frappé de trouver, à l'ouverture de l'abdomen, une péritonite diffuse, suppurée:; les anses sont agglomérées par des nappes de pus jäunâtre peu fétide. A l'examen des anses, on découvre bientôt le point de départ de cette péritonite : dans la région sous-ombilicale, une anse est fixée à la paroi abdominale antérieure, on sent, en ce point, une tumeur du volume d’une mandarine qui se détache facilement de la paroi quand on cherche à Ja libérer et se déchire à ce moment, tellement elle est friable. On ne

trouve pas une perforation intestinale vraie, avec issue des matières, mais il y a, en ce point, une surface ulcérée, fongueuse, couverte de fausses membranes purulentes. C’est évidemment le point de départ de la péritonite.

Le grand épiploon est rétracté sur lui-même, coudant l’intestin. Il ne forme plus qu’un bloc néoplasique bosselé, du volume d’une orange aplatie, de coloration noire.

Le péritoine pariétal contient quelques petits nodules noirs, faisant saillie à sa surface. Un plus gros, du volume d’une noix, siège dans la région para-ombilicale gauche. Il est franchement noir, fixé par une base large à la séreuse, qu’il déborde d'environ 1 centimètre.

Le joie est de volume à peine augmenté ; 1l pèse 1.700 gr. ; la forme générale est conservée, son bord antérieur est resté tranchant. La coloration est pâle à la surface du lobe gauche, granitée à la face cenvexe du lobe droit. A la coupe, on est frappé de ne trouver aucun nodule métastatique à un examen soigneux. Le tissu hépatique présente absolument l'aspect muscade du foie cardiaque.

Pas de ganglions mélaniques dans le hile.

Pas de métastase dans la vésicule.

La rate, de petit volume, pèse 90 grammes. La surface extérieure est marbrée, par places, de toutes petites taches noires, et son bord inférieur présente une coloration noire. Mais cette coloration est superficielle et ne répond à la coupe à aucun nodule. Ce n’est certainement pas de la mélanose, mais une coloration cadavérique due au voisinage du côlon.

Le pancréas est volumineux, bourré de gros nodules qui le bossellent. A la coupe, ces nodules sont de coloration grisâtre, plus noire par place, leur consistance est plus dure que celle du tissu pancréatique.

L’estomac est un peu dilaté. A l’ouverture, on le trouve rempli de bouillie noirâtre; la coloration générale de la muqueuse est grisâtre, d'aspect fumé. Au niveau de la grande courbure, on trouve un wlcère mélanique de l’étendue

d’une pièce de 5 francs, à fond noir et rempli de bouillie noirâtre limité par la séreuse seule saine ; ses bords sont saillants, bosselés, renversés sur le fond, formant tout autour de l’ulcération un bourrelet arrondi, dans lequel transparaissent en bleu, sous la muqueuse, de petits nodules mélaniques.

L’intestin grêle est en général dilaté. Il ne présente pas, à sa surface péritonéale, de tache mélanique. Dans toute son étendue, mais dans la partie supérieure surtout, 1l renferme quelques nodules isolés. Ils siègent, en général, sur le bord mésentérique, ont un volume variant de celui d’une noisette à celui d’un gros œuf, quelques-uns soulèvent la muqueuse encore saine, d’autres sont ulcérés au centre ; un d’entre eux, du volume d’un gros œuf, obture presque complètement la lumière de l'intestin. Sa surface est ulcérée, fongueuse. A son niveau, deux anses intestinales sont fixées entre elles et à la paroi abdominale sous-ombilicale. C’est en ce point que nous avons décrit plus haut l’origine de la péritonite. La coupe de cette tumeur montre une surface violacée, presque noire, marbrée de traînées blanches. Tout le mésentère est absolument bourré de noyaux mélaniques variant du volume d’une noisette à celui d’une noix.

Dans le gros intestin on trouve, en quelques points, et particulièrement au niveau de l’anse sigmoïde, des nodules faisant saillie sous la muqueuse sans l’ulcérer.

APPAREIL GÉNITO-URINAIRE. — Le rein droit (150 grammes) est enveloppé d’une capsule adipeuse farcie de nodules mélaniques. Le rein lui-même montre, à sa surface, quelques nodules lenticulaires noirâtres. À la coupe, ils prédominent dans la substance corticale ; quelques-uns, plus profonds, du volume d’un pois, sont de coloration irrégulièrement grisâtre.

Pas de ganglion mélanique au niveau du hile.

Le bassinet est normal. Le tissu rénal, en dehors des nodules, paraît sain, la capsule se détache assez facilement.

La capsule surrénale droite ne semble pas contenir de

nodule mélanique. Elle est de dimension normale, de coloration gris orangé.

Le rein gauche (130 grammes) présente les mêmes lésions que le rein droit. La substance corticale renferme un petit kyste a contenu séreux.

La capsule surrénale gauche ressemble absolument à la droite.

La vessie est plutôt petite, contient environ 100 grammes d'urine claire. Cette urine, portée à ébullition et additionnée d’une goutte d’acide azotique, prend une coloration brun noir, mais pas franchement noire. La même urine, additionnée de perchlorure de fer se fonce un peu, mais ne donne pas le véritable précipité noir que l’on obtient parfois avec les urines mélaniques.

Les organes génitaux sont examinés : le péritoine de l’utérus est semé de rares taches noires, mais on n’en trouve pas à la coupe du muscle utérin.

L'ovaire droit est normal ; l’ovaire gauche a une coloration noire qui semble hémorragique.

SYSTÈME NERVEUX. — Les méninges craniennes ne présentent aucun nodule mélanique. Pls de signe de méningite. Le cerveau renferme des foyers métastatiques nombreux, bien qu’il semble extérieurement normal.

A la coupe de l’hémisphère gauche, on trouve des nodules noirs très bien limités, un à la pointe du ventricule latéral, un autre à sa face interne, un troisième, du volume d’une petite noisette, au niveau du lobule paracentral.

L’hémisphère droit, également sain extérieurement, montre, à la coupe, quelques nodules disséminés, du volume d’un pois, à la pointe du ventricule, quelques autres miliaires disséminés dans la substance blanche; on trouve, à la face externe du ventricule latéral, dans le lobe occipital, une caverne du volume d’une noix, contenant une bouillie noïirtre. Elle est environnée d’autres nodules plus petits, variant du volume d’une noisette à celui d’un pois, situés en pleine substance blanche, sans aucun rapport avec les méninges.

Les ventricules latéraux sont libres.

Le cervelet ne présente aucun nodule mélanique.

Les pédoncules cérébraux sont également sains.

Il en est de même du bulbe.

La moelle et le système nerveux périphérique n’ont été examinés qu'incomplètement, le sujet étant réclamé. En tout cas, les nerfs craniens étaient libres de métastases dans leur trajet intracranien.

Le nerf optique ne présente aucune lésion.

L'examen des yeux est resté négatif.

Les seuls os examinés (côtes, colonne vertébrale, calotte cranienne) ne présentaient pas de nodules ni d'infiltration mélanique.

Les muscles examinés (diaphragme, psoas) ne contenaient pas de traînées noires. Cependant le psoas gauche est noir, un peu diffluent, mais cela sur toute sa longueur. Il ne nous semble pas qu’il soit atteint par la généralisation mélanique.

En résumé, il s’agit d'une malade qui présentait une tumeur mélanique de la peau, et qui, un an après l'ablalion, est morte de mélanose généralisée.

Nous ferons remarquer plusieurs points :

a) La coloration des nodules cutanés ne dépend pas de leur plus où moins grande profondeur, ni de leur âge, puisque le nodule frontal qui date d'un an est en partie blanc, landis que des nodules tout récents sont franchement noirs.

b) L'absence de métastase dans le foie, qui est exceptionnelle.

c) La prédilection remarquable des métastases pour le tube digestif et l'existence d'une péritonite suppurée diffuse ayant son point de départ dans un nodule de généralisation.