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dant, en dehors du test évolutif qui, parfois, est le seul à les distinguer.
IL y a très peu ou:pas de signes cérébelleux dans la neuroptico-myélite aiguë, alors qu'ils sont généralement très nets dans la sclérose en plaques.
Les signes sensitifs sont moins marqués dans la sclérose en plaques que dans la neuroptico-myélite aiguë, bien que cependant, depuis quelques années, on ait attiré l'attention sur là plus grande fréquence des signes sensitifs dans la sclérose multi-loculaire.
On donne comme classique l'abolition des réflexes abdominaux dans la sclérose en plaques; mais elle est aussi possible dans la neuroptico-myélite aiguë. Ce signe ne peut donc donner qu’une faible indication clinique. Dans les deux cas, il a la valeur d’un signe d'étage dû à la mryélite diffuse.
I y a du nvystagmus dans la sclérose en plaques, qui est absent dans la neuroptico-myélite aiguë (c’est, à vrai dire, un signe cérébelleux). Il peut y avoir une névrite optique rétrobulbaire dans la sclérose en plaques; mais il est rare qu'il v ait une parillite, alors qu'elle existe dans la neuroptico-myélite aiguë.
Les signes vestibulaires sont quasi-constants dans la sclérose en plaques (96 % des cas selon BarBE); berucoup plus rares dans la neuroptico-myélite aiguë.
Enfin la réaction de GuiLzaix au benjoin colloïdal est positive dans la sclérose en plaques. Elle peut, cependant, être négative dans certains cas banaux de cette maladie; mais elle est toujours praliquement positive dans la sclérose en plaques aiguë. Et c'est celle-ci surtout qui risque d'être confondue avec la neuroptico-mryélite aiguë, où la réaction de GUILLAIN est loujours négative. Elle est donc un très bon signe différentiel.
Nous ne parlerons pas du test évolutif. Dans notre cas particulier, l'observation que nous apportons a l'intérêt d'être échelonnée sur une période de deux ans. Nous avons revu notre malade au bout de ce temps. Il ne présentait aucun signe pathologique. Quelle est Ia sclérose en plaques qui nous donnerait ainsi une rémission de deux ans ? Et une rémission complète ? Nous avions donc eu raison de poser ce diagnostic de neuroplico-myélite aiguë qui, de toute manière, et toujours, doit être un diagnostic d'élimination.
Place nosographique de la neuroptico-myélite aiguë
Nous allons maintenant envisager quelle place on peut assigner à la neuroptico-myélite aiguë dans la nosographie. Le problème qu'elle suscite peut se poser ainsi :
— Est-ce une maladie autonome primitive ? et dans ce cas, quelle est la cause ?
— Est-ce un syndrome dû à des raisons diverses (syphilis nerveuse, encéphalite épidémique, sclérose en plaques, ete...).
Nous allons interroger la clinique, l'anatomie pathologique, l’étiologie (bactériologie, expérimentation).
1° Cliniquement.
La neuroptico-myélite aiguë se sépare facilement de la syphilis nerveuse, ne serait-ce que par le syndrome liquidien spécifique de la syphilis. |
Elle est bien distincte aussi de l’encéphalite épidémique, type Vox Economo-Crücuer, el dans sa période d'état, et dans ses manifestations ultérieures.
A-t-elle des rapports avec la myélite nécrotique subaiguë de Foix-et ALAJOUANINE (cas avec névrite optique), mais il y a alors paraplégie spasmodique secondairement flasque, avec amyotrophie. Gette myélite a des troubles sensitifs associés et superposés aux troubles moteurs. La papillite est contingente et l’évolution est mortelle en deux ou trois ans, De plus, anatomiquement, il y a bien ici nécrose, mais aussi et surtout une angéiohypertrophie des zones nerveuses atteintes qui manque dans la neuroptico-myélite aiguë.
Ces affections sont susceptibles de réaliser des syndromes, très proches de la neuroplico-myélite aiguë. Aussi est-il quelquefois bien difficile de les distinguer. C’est de là qu'est née la théorie syndromique de l'affection ? Le problème se complique encore plus pour la sclérose en plaques. Celle-ci est
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tout à fait susceptible de réaliser un syndrome typique de neuroptico-myélite aiguë. Faut-il en inférer que toute neuroptico-myélite aiguë est causée par une sclérose multiloeulaire ? Certainement pas, puisque certaines neuroptico-myélites aiguës guérissent parfaitement sans séquelles (cas de notre malade). Elles n'ont rien à voir avec une sclérose en plaques. |
Cliniquement: donc nous n'avons pas de réponse à notre question : la neuroplico-myélite aiguë est-elle une maladie ou un syndrome ?
2° Que va nous apporter l'anatomie pathologique ?
En 1930, Micraux, dans sa thèse, soutient l'autonomie de la neuroptico-myélite aiguë. Il se base pour cela sur des criitères anatomiques. En effet, dit-il, l'affection est trop polymorphe (nous venons de le voir) pour être caractérisée par les signes. L'étiologie ne peut pas non plus lindividualiser, puisqu'elle nous reste cachée au même titre que dans les diverses névraxites ou encéphalo-myélites à virus neurotropes. Son évolution, de même, n'obéit à aucune loi.
Mais les lésions sont-elles spécifiques ? Et Micraux répond : oui. D'après lui, en effet, l'atteinte nerveuse porte sur la moëlle, où se trouvent des foyers myélomaciques, sur le nerf optique (aussi sur le chiasma et les bandelettes). Il peut aussi exister des foyers primitifs ailleurs; mais le plus souvent ce sont des dégénérescences secondaires (bulbe, pédoncule, cérébraux). Historiquement, dans les foyers primitifs, il y aurait tendance nécrotique tout a fait caractéristique de la maladie (démoclinisation, destruction des cylindraxes dans le foyer nécrotique, destruction de la trame névroglique) et réactions péri-vasculaires ‘inflammatoires qui font penser à une origine infectieuse (cellules rondes, polynucléaires, cellules plasmatiques, dans les espaces de Wircnow-RoBix).
Pour Micuaup donc, la tendance nécrotique ‘sans lésions vasculaires oblitérantes, bien entendu, ne respecte rien, même pas la névroglie qui disparaît aussi sans réaction, Cette tendance nécrotique est, pour cet auteur, le critère de la maladie.
Pour d’autres auteurs (CESTAN, RISER, PLANQUES) (neuroptico-myélita eiguë, 1934, Revue neurologique), les lésions de la neuroptico-myélite aiguë n'ont rien de spécifique. En
1 For
effet, à côté de foyers nécrotiques plus ou moins prononcés, on trouve des foyers absolument analogues à ceux de la sclérose en plaques, aeve réaction globale intense de la trame de fond. ces
On ne peut donc pas s'appuyer sur lanaltomie pathologique pour individualiser fermement la neuroptico-myélite aiguë.
3° L’enquêlé biologique.
Nous éclairera-t-elle davantage sur la personnalité de la neuroplico-myélite aiguë ? Il ne le semble pas. Le liquide céphalo-rachidien re nous a rien montré d'anormal au point de vue bactériologique, et. à l'examen direct, et à la culture: Certains auteurs ont praliqué des expériences d'inoculation au singe, Elles n'ont rien apporté de probant. En effet, ici, nous touchons au difficile problème étiologique et bactériologique des névraxites aiguës, des encéphalites, et de leurs rapports avec les virus neurotropes.
De ce côté-là, non plus, aucune certitude ne nous vient.
Que devons-nous en penser en définitive ? Nos conclusions répondront à celte question. Mais, auparavant, quel est le {railement de la neuroptico-myélite aiguë ?
Traitement
Le traitement, en l'absence de notions exactes sur l'étiologie, est difficile à préciser. Cependant, l'aspect clinique de Ja maladie, lout au moins au début, semble impliquer une agression microbienne, Aussi. la plupart des auteurs traitent ces sujets par la thérapeutique anti-infectieuse générale (urotropine intra-veineuse), salicylate de soude. On a essayé des abcès de fixation; le traitement par l’iodobenzométhylsalicylate. Ë À
Dans les cas où nous sommes en présence d’un syndrome relevant d'une cause connue, telle que la neuro-syphilis, il est évident que le traitement spécifique s'impose.
Dans tous les cas, il est difficile de se faire une opinion sur la valeur de tel ou tel traitement, vu la variabilité évolutive extrême de l'affection,
Conclusions
Nous avons observé un cas de neuroptico-myélite aiguë à début brusque par des troubles oculaires. L'évolution s’est faite vers la guérison complète sans séquelles oculaires ou médullaires. Cette observation nous a permis d'étudier les problèmes complexes posés par cette coexistence de troubles oculo-myéliliques. Et nous avons recherché si cette association lésionnelle relevait d’un syndrome de. causes variées ou d’une maladie autonome à virus spécifique. |
Les arguments cliniques et biologiques que nous avons développé à partir de notre observation, en l'absence de tout examen analomique et surtout de tout critère bactériologique, ne nous ont pas permis de résoudre ce problème.