A ÉTUDE GÉNÉRALE CLASSIFICATION DES FAITS

Malgré la diversité des faits groupés sous le nom de pachydermie vorticellée, une description clinique d’ensemble peut en être donnée.

Les lésions occupent parfois la surface entière du cuir chevelu. On les trouve plus communément limitées à sa partie postérieure entre le vertex et la protubérance .oecipitale externe. La tumeur est en général unique, médiane et symétrique. Dans la forme habituelle, les bourrelets sont contournés à la manière de tourbillons. Ils sont séparés par des scissures irrégulières. L’ensemble est d’aspect cérébriforme (cuir chevelu encéphaloïde de Calle).

Dans certaines formes atténuées, les plicatures, au lieu d’être enroulées sur elles-mêmes, sont parallèles, d’où le nom de cutis verticis plicata, ou striata, qui leur a été donné.

D'autres fois, elles sont réunies par des sillons branchés sur les sillons principaux, et ainsi se trouvent réalisées les formes en Y, en U, etc.

La tumeur est souple sans être diffluente. Sa plasticité permet la formation de plis, mais ceux-ci gardent une certaine consistance qui s’oppose à leur écroulement et maintient leur relief. Elle est en général assez mobile dans ses parties périphériques, mais souvent inégalement mobilisable sur la boîte cranienne. |

Les bourrelets sont exceptionnellement recouverts de cheveux normaux. Ils apparaissent souvent déglabrés

sur une grande partie de leur surface, mais, dans ce cas, les cheveux continuent à pousser dans le fond des sillons sous la forme de poils durs et épais.

Les phénomènes subjectifs se réduisent à un léger prurit ou à une sensation de lourdeur. Ils peuvent faire complètement défaut. Exceptionnellement, ils sont très intenses.

Dans plusieurs observations, la persistance des glandes cutanées dans les plis et la macération, résultant de l’adossement des bourrelets, ont pour conséquence une odeur butyrique spéciale et des irritations qui donnent lieu à des lésions superficielles, allant d’une simple rougeur au suintement ou à la suppuration. Des céphalées peuvent en être la conséquence.

Congénitales ou acquises, les plicatures ont une tendance à se développer au cours de l’existence. Leur régression n’est notée que dans un très petit nombre d’observations. Leur persistance indéfinie est la règle.

La description générale que nous venons d’esquisser n’est qu'un cadre morphologique dans lequel trouvent place des lésions de nature très diverse.

Les premiers cas observés par Jadassohn ont été considérés par lui comme une malformation congénitale du cuir chevelu, comparable à la peau plissée des bouledogues.

Fischer répartit les cas de RRR vorticellée en deux groupes principaux :

Le premier, comprend des plicatures d’origine congénitale, dues à une peau trop large pour le crâne qu’elles recouvrent. Leur origine, leur caractère tumoral bénin, permettent de Îles assimiler à de volumineux nævi ee laires.

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Le second réunit des états pathologiques différents, ayant comme caractère commun un épaississement de la peau. Certains sont de nature inflammatoire, d’autres ont un caractère fibreux néoplasique, d’autres s’observent chezdes myxædémateux, chez des acromégales.

Margarot et Vergier rangent les cas de pachydermie vorticellée en trois catégories :

1° Les uns s’observent dans des affections diverses où interviennent habituellement des troubles endocrimiens. Telles sont les pli@atures du cuir chevelu de: myxæœdémateux, des acromégales, des dégénérés, des aliénés, des obèses, de certains sauvages dont les téguments présentent une grande laxité. Leur date d’apparition diffère suivant les cas, mais il s’agit presque toujours de lésions acquises.

2° D’autres apparaissent le plus souvent à j’âge aduite, se rapportent à des inflammations chroniques du cuir chevelu. Dans ce groupe, les plicatures paraissent tantôt secondaires à des inflammations chroniques quelconques, comme l’eczéma, l’impétigo, la furoneulose, tantôt liées à des infections primitives et autonomes; tels seraient peut-être les cas observés par Von Veress.

3° Le dernier groupe, enfin, répond à des cas dans lesquels les lésions présentent les caractères cliniques et histologiques des nævi. Il s’agit de tumeurs congénitales, véritables nævi géants, suivant l’expression de Malartic et Opin.

Les observations du premier groupe se rapportent à des faits moins bien étudiés que ceux des deux autres. C’est à ces derniers que nous limiterons notre travail.

Le mieux individualisé et le seul homogène est, sans contredit, celui qui réunit les formes næviques. Nous l’envisagerons en premier lieu.

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PACHYDERMIE VORTICELLÉE DE NATURE NAEVIQUE

L'aspect cérébriforme est des plus caractéristiques. Les bourrelets forment une masse tumorale bien circonscrite, sans adjonction de phénomènes inflammatoires autres que ceux qui peuvent résulter de l’irritation - superficielle provoquée parsiles sécrétions retenues au fond des plis.

I — Dans le cas publié par Mallartie et Opin, la lésion congénitale est remarquable par son étendue. Toute la partie droite du crâne est épaissie et plissée et rappelle l’aspect de circonvolutions cérébrales, la peau est très mobile sur la boîte cranienne. L’hypertrophie est limitée à la surface d’implantation des cheveux.

IT. — Dans un cas de Lenormant, la pachydermie vorticellée coiffe la tête d’un véritable bonnet, qui, débordant le cuir chevelu, descend sur l’oreille qu’elle écrase littéralement et recouvre en arrière, à la manière d’un casque, toute la région de la nuque.

III. — L'observation de Margarot est relative à une femme de 35 ans, qui présente, depuis sa naissance, sur toute la surface du corps, des nævi pigmentaires, plans ou saillants, et dont certains sont très étendus.

Le cuir chevelu est épaissi sur la plus grande partie de sa surface; cette hypertropliie est limitée en avant par une ligne transversale située à deux travers de doigts de la limite supérieure du front.

Sur les autres points, elle atteint la bordure du cuir: chevelu et se continue en arrière et sur les côtés, avec un nævus géant de la peau glabre.

ATOS

En avant, et sur le vertex, la malformation est uniquement constituée par un soulèvement et un relâchement des téguments qui sont à la fois hypertrophiés, mous et faciles à plisser.

Au niveau de la région occipitale, l’épaississement plus marqué a pour conséquence la production de bourrelets et de sillons symétriques, dont l’orientation variable réalise un aspect un peu cérébriforme.

Les siilons principaux forment par leur réunion une sorte d'étoile à trois branches. D’autres plis sousjJacents séparent les bourrelets transversaux.

L'ensemble évoque d’assez loin la gueule d’un fauve, particularité d’ailleurs exploitée par cette femme qui s’exhibe dans les foires Sous le nom de « femme-lion ».

La pachydermie vorticellée observée chez cette femme répond à d’aspect particulier que prend au niveau du cuir chevelu une immense nappe nævique, qui couvre non seulement le crâne, mais le dos, les épaules, les faces postérieures et latérales du cou, et la partie supérieure des bras.

Cette masse nævique géante est, suivant les points, de coloration normale ou pigmentée; elle est glabre sur une plus grande partie de sa surface mais se trouve surmontée en certains points de touffes pilaires.

Elle est recouverte elle-même de nævi secondaires, pâles, bruns ou hyperchromiques, verruqueux, mous, et de plaques achromiques semées elles-mêmes de lentigines. On trouve dens les régions non occupées par la tumeur principale de très nombreux nævi pigmentaires plans, saillants, verruqueux mous, pileux, folliculaires ou kératosiques, ou même de petites saillies molluscoïdes.

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On ne relève aucune anomalie des appareïls. Cette femme est l’aînée d’une famille de neuf enfants; elle a donné le jour à neuf rejetons normalement constitués ; aucune tare ne peut être décelée dhez ses ascendants.

IV. — Une autre observation est publiée, à Montpellier, en 1938, par Giraud et Bert.

Il s’agit d’un vieillard, chez lequel les plicatures sont particulièrement manifestes sur le vertex, où l’aspect cérébroïde est très accusé, ainsi que dans la région fronto-pariétale médiane. La coloration des téguments est normale; les cheveux, qui sont blancs, sont rares au sommet, mais ne sont pas anormaux, et leur aspect n’est pas sensiblement différent de ce qu’il est dans les régions latérales de la tête, indemnes de plicatures.

Cette néoformation du euir chevelu répond à une formation nævique molle et achromique. Elle revêt chez ce sujet un caractère familial, d’après les dires du malade. À des degrés divers, son père, son fils, son frère et l’un de ses neveux seraient atteints de malformations analogues du cuir chevelu.

Dans plusieurs de ces observations, la nature nævique des lésions est vérifiée par le caractère congénital de l’affection et établie par le contrôle histologique.

Les examens microscopiques, pratiqués en particulier sur les prélèvements faits par Malartie et Opin, ont montré l’existence dans le derme de cellules næviques isolées ou groupées sous la forme de tèques pigmentaires ou non, avec un développement important du tissu conjonctif. Les conclusions de Civatte sont absolument démonstratives..

Une remarque s’impose cependant. Tous les nævi du cuir chevelu, alors même qu'ils sont très étendus, ne réalisent pas obligatoirement l’aspect de la cutis verti-

as gyrata. C’est ainsi que Pautrier et Lépinay ont publié une observation de nævi tubéreux systématisés du cuir chhevelu, groupés au nombre de 60 à 80, sur une large plaque nævique et constituant des tumeurs individualisées: confluentes, mais simplement juxtaposées. Margarot a vu le même malade quelques années plus tard. La tumeur avait augmenté de volume, de nombreuses tumeurs secondaires couvraient la plaque mère, mais toutes ces lésions étaient fermes, indépendantes. En aucun point, l’aspect était celui d’une pachydermis vorticellée. | œ

Il nous a paru que les nævi du cuir chevelu susceptibles de réaliser le mieux le type de la cutis verticis gyrata étaient ceux qui, par leurs dimensions géantes, . peuvent être rapprochés des tumeurs royales de la maladie de Recklinghausen. Ils entrent dans le cadre de la maladie nævique, qui a été décrite par Margarot, sous le nom de pachydermie nævique cellulaire, et qui présente divers points de contact avec la maladie de Recklinghausen, sans toutefois se confondre avec cette

dernière.

La maladie de Recklinghausen se caractérise :

1° Par des taches hépatiques, des taches lenticulaires et des nappes mélanodermiques ;

2° Par des tumeurs molluscoïdes et des tumeurs nerveuses ;

3° Par des malformations de divers ordres, des troubles mentaux, des manifestations dysendocriniques ;

4° Par son caractère familial et héréditaire.

La pachydermie nævique est définie par le développement des néoformations importantes entrant exclusivement dans le cadre des nævi cellulaires et comprenant, suivant les cas, des éléments lentigineux, verru-