INTRODUCTION
Nous nous proposons de décrire un type clinique de rhumatisme articulaire généralisé à évolution chronique de nature inflammatoire et à tendance ankylosante qui nous paraît constituer une entité véritable et nouvelle, isolable des syndromes précédemment décrits.
Notre tentative s’apparente à l’orientation de la médecine française qui a toujours tenté depuis plus d’un siècle de s’attacher à la description des types cliniques et évolutifs plutôt qu’à rechercher prématurément à démêler les fils ténus de l’étiologie et de la pathogénie dont le tissu est infiniment moins solide.
Historique
Dans le patient travail de nosologie qui, peu à peu, a dissocié cette masse monstrueuse et informe que constituaient les affections rhumatismales et qui est d’ailleurs loin d’être terminé, deux dates méritent d’être rappelées en ce qui concerne les rhumatismes généralisés de nature inflammatoire et infectieuse.
C’est tout d’abord la thèse mémorable de Charcot en 1853, complétée par ses cliniques de la Salpêtrière dans lesquelles il a isolé la polyarthrite chronique évolutive des formes partielles articulaires chroniques, telles que le morbus coxae senilis et les nodosités d’Héberden. Depuis cette époque, cette entité clinique a servi de guide conducteur aux descriptions françaises, tandis qu’en Angleterre, Archibald Garrod sous le nom de « rheumatoid arthritis » s’attachait à préciser plus particulièrement les modes de début de cette affection. Ÿ
Un peu plus tard, en 1898, Pierre-Marie sculptait un autre élément dans la masse du rhumatisme en décrivant en même temps que Strümpell les formes vertébrales ankylosantes qu’il baptisait du nom imagé de spondylose rhizomélique.
Les diverses variétés de ces deux formes essentielles de rhumatisme généralisé couvrent la plus grande partie des cas cliniques que nous observons. Une autre partie, certainement bien moindre est représentée par les oligo ou multiarthrites de nature infectieuse et d’origine métastatique liées à un certain nombre d’affections caractérisées.
Dans un matériel d'observations, comportant plus de 9.000 fiches de rhumatisants dont plus de 1.500 polyarthrites et 200 spondyloses, le Docteur J. Forestier a isolé onze observations dont les caractères essentiels forment un ensemble suffisamment homogène pour qu’il soit légitime de le présenter sous une dénomination nosologique nouvelle.
Afin de pouvoir mieux juger les pièces du procès.
RNCS
nous présenterons tout d’abord les onze observations les unes après les autres. Nous les analyserons dans leurs caractères essentiels et tenterons d’en faire une synthèse cohérente; puis, après avoir montré les éléments essentiels du diagnostic clinique de cette forme spéciale avec les autres formes de rhumatisme, nous tenterons d’en déterminer l’étiologie et la pathogénie.
Pour terminer, nous rapporterons les tentatives thérapeutiques plus ou moins efficaces, médicales ou chirurgicales que nous avons tenté d’opposer à cette grave maladie et dont les résultats en fixent le pronostic.
M. R., examiné en 1937, âgé de 27 ans, atteint depuis 7 ans.
À présenté à l’âge de 18 ans, à la suite d’une pleurésie séro-fibrineuse, une tuberculose pulmonaire grave ayant nécessité le pneumothorax d’urgence du côté gauche, puis l’oléothorax entretenu pendant 5 ans.
A l’âge de 20 ans, alors que la tuberculose est encore en évolution et devenue bilatérale, hydarthrose fébrile du genou gauche — rapidement ankylosante., L’inoculation au cobaye est négative.
En 1931, atteinte analogue au genou droit.
La guérison se fait par ankylose totale en rectituae. mais lorsque le malade se remet debout, deux ans après, on s’aperçoit que ses hanches sont ankylosées également.
Les phénomènes pulmonaires sont calmés en 1934.
En 1936, on fait une arthroplastie successivement aux deux hanches, à six mois d’intervalle. Excision de la tête fémorale et de la moitié du col : interposition de fascia lata et de quelques débris de la capsule articulaire et ligamentaire.
A l’examen, le malade est ankylosé en rectitude de tout son rachis, des hanches et des genoux. Il ne peut s’asseoir — il marche à petits pas avec deux béquilles, en pivotant autour de ses articulations péronéo-tibiales supérieures. Son thorax est aplati, en galette, sans ampliation respiratoire. Il existe une très petite mobilité du
cou, la flexion des hanches est capable d’élever le talon à 20 centimètres au-dessus du plan du lit. En abductionadduction, l’écartement des malléoles internes va jusqu’à 23 cm. ieur rapprochement à 7 cm. Les membres inférieurs et les temporo-maxillaires sont indemnes.
L'état général est assez bon, malgré un amaiïigrissement de 10 kgs.
L'évolution clinique se poursuit sous forme de poussées douloureuses fébriles avec contractures musculaires qui laissent après elles une aggravation de l’ankylose.
L'examen de sang donne :
Sédimentation globulaire : 33.
R. de Vernes Résorcine : 48.
Besredka : ++.
Strepto R.
Staphylo KR. — négatives.
Gono KR.
Calcémie : 0,076 %.
Les radios montrent les lésions typiques de capsulite ossifiante au niveau des articulations coxo-fémorales — avec diminution des interlignes articulaires. Le malade est soumis à la chrysothérapie sans résultat — il fait une poussée d’iritis au cours de la deuxième série. Celles-ci se répètent par la suite à trois ou quatre reprises. Une série de 700 microgrammes d’ixium amène une sédation nette des douleurs sans action sur l’ankylose qui progresse irrévocablement, malgré la physiothérapie qui a été constamment poursuivie dans un centre particulièrement bien équipé à cet effet.
Actuellement, après une deuxième série d’ixium, l’état douloureux est calmé, la sédimentation est à 22, le malade peut marcher 3 heures par jour avec des béquilles et travailler intellectuellement, mais il reste un grand invalide.
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M. B. Examiné en juin 1939, âgé de 42 ans, atteint depuis 7 ans.
Les antécédents personnels sont surtout intestinaux : entérite de l’enfance avec constipation toute la vie.
Dans les antécédents familiaux, on relève :
Mort de la mère par bronchite.
Père mort emphysémateux.
Une sœur morte à 39 ans de tuberculose pulmonaire.
Le début s’est manifesté de façon insidieuse, à l’âge de 35 ans, par des douleurs articulaires au niveau des coudes avec perte de l’amplitude des mouvements, d’abord du coude droit, un an après du coude gauche. En même temps, poussées de gonflement d’une cheville.
Cinq ans après, en 1937, brutalement, atteinte douloureuse très vive de la hanche droite, avec ankylose rapide et simultanée de cette articulation et de la colonne cervicale et lombaire, le malade reçoit 3 gr. 60 d’allochrysine — sans résultat.
Il continue cependant son commerce de primeurs, mais après la fatigue de la journée, il présente des contractions spasmodiques très pénibles dans les flancs, calmées par le décubitus. Les douleurs s’irradient en ceinture autour du thorax et de l’abdomen, exacerbées par la toux et l’éternuement.
En 1938, extension à l’épaule et à la main gauche.
En 1939, à l’épaule droite.
La hanche gauche est restée indemne de douleurs, mais s’est ankylosée en même temps que la droite.
Au cours de l’évolution, la température est montée à 38°5, pendant les poussées.
Au moment de l’examen, le malade est très douloureux.
Il est réveillé la nuit par des secousses musculaires
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dans les flancs et les membres inférieurs et doit coucher avec un coussin sous ses genoux demi-fléchis.
Il est absolument rigide, la colonne dorsale un peu cyphotique. Il se traine sur des béquilles depuis 18 mois, obligé de se lever et de se coucher, 20 fois par jour, pour modifier la position, il se meut tout d’une pièce, comme une planche. Il ne peut effectuer aucun des mouvements nécessaires à son habillement et à son entretien.
L’amplitude respiratoire est nulle. L’ankylose des hanches est en demi-flexion (à 140° à droite; 160° à gauche) et cette flexion ne peut être augmentée passivement que de quelques degrés; les genoux sont également en demi-flexion des coussins.
Les chevilles sont épaissies et immobilisées, Toutes les articulations sont comme enrobées dans une coque fibreuse qui limite considérablement leur mobilité.
Aux membres supérieurs, les bras sont collés au corps, l’abduction des épaules étant arrêtée à 60° de l’horizontale.
Seules les petites articulations de la main droite et les mâchoires sont épargnées.
La peau est sèche et écailleuse. L’état général est altéré. Le malade est amaigri et hypotophique. Il n’y a jamais eu d’iritis. L'examen du sang décèle :
Sédimentation : 97 Résorcine : 66
Besredka : +
Gono R. : + (malgré l’absence d’antécédents reconnus).
Strepto R.
Staphylo. R. | négatifs
Légère anémie : Globules rouges : 4.320.000.
mais hyperleucocytose. Globules blancs : 13.300 avec monocytose.
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Radiographie. — Au niveau de la hanche, l’ostéoporose est modérée, malgré l’ancienneté de la maladie. Le cartilage est régulièrement diminué sur toute l’étendue du contenu articulaire. Un cliché du rachis dorso-lombaire de face ne montre pas de modifications au niveau de la deuxième lombaire. Mais il existe deux syndesmophytes nets au niveau de D11 — D12 — L1. Les interlignes sacro-iliaques sont totalement disparus.
Le traitement a consisté en 14 injections d’émanation de radium (sans résultat notable après trois mois) et balnéation thermale à Aix-les-Bains. Un traitement orthopédique de redressement sous anesthésie des attitudes vicieuses est envisagé, mais n’a pu être appliqué jusqu'ici, et le malade est actuellement toujours un grand invalide très douloureux.
M. C. 26 ans, vu en janvier 1938, après 12 ans d’évolution.
Pas d’antécédents personnels : second de six enfants, au point de vue héréditaire : père mort de pleurésie purulente. Une sœur morte d’endocardite rhumatismale.
Le début se fait à l’âge de 12 ans par les deux genoux. Rhumatisme inflammatoire avec raideur. Rétrocession incomplète.
À 17 ans, douleur lombaire à la marche, au mouvement. Continue cependant à travailler jusqu’en 1934, malgré une aggravation des genoux en 1932.
A ce moment, complètement raide, obligé d’abandonner toute activité, ne peut plus se lever depuis décembre
Reçoit 5 grammes de Solganal sans résultat et ultérieurement deux séries de 1 gr. 50 d’Allochrysine et de Cri-
salbine, 4 cures à Dax n’améliorent pas.
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Dans le courant de l’année 1937, alité chez lui avec de vives douleurs — sans surveillance, se met en position vicieuse et arrive à Aix au début de 1938, la hanche gauche en flexion abduction et rot. ext. à 90°, de telle sorte que le malade étendu sur un brancard ne peut passer un porte étroite, la hanche droite est en rotation externe et adduction légère.
Les deux genoux sont blindés — durs, douloureux, l'extension est limitée à 100° à gauche, le droit est en rectitude.
Il existe seulement quelques degrés de mobilité en flexion.
Le rachis est rigide, sans aucun mouvement. Le thorax aplati, le cou légèrement infléchi par rapport au rachis dorsal.
L'état général est misérable — le malade pèse 40 kgs. Les membres supérieurs et les mâchoires sont indemnes. Il n’y a rien à l’œil à ce moment.
Mais au cours de l’évolution, il se produira des poussées d’iritis à gauche, en 1939.
L'examen du sang montre :
Sédimentation (Westergreen) : 33 mm. pour la 1* heure.
Résorcine : 55
Globules rouges : 4.400.000
Globules blancs : 7.500 avec mononucléose.
Gono KR. : négative.
Le Besredka n’a pas été fait à ce moment; après le traitement il est négatif.
En janvier 1939, il est procédé à une intervention de redressement, sous anesthésie générale. La hanche et le genou droits sont mis en rectitude, on peut corriger l’adduction et la rotation externe de la hanche.
À gauche, il est impossible de corriger entièrement l’abduction et la rotation externe de la hanche.
Un début de correction est obtenu et maintenu par ap-
pareil plâtré — double-spica — qui est coupé en bivalve après 17 jours.
2° Mobilisation en mai 1938. — On arrive à corriger la flexion de hanche jusqu’à moins 10° de rectitude et on immobilise en rotation interne maxima possible.
3° Mobilisation en juillet 1938. — On parvient à obtenir le parallélisme des deux membres inférieurs. Le malade qui a été soumis à une rééducation thermale et manuelle, est remis debout et peut avancer en se soutenant sur deux tréteaux et en exécutant des mouvements de rotation à gauche et à droite, mais sans effectuer des pas.
En juin 1939 on procède à une quatrième intervention sanglante.
Résection arthroplastique de la hanche gauche,
La marche est reprise trois mois après et à ce moment le malade peut ébaucher un pas de la jambe gauche et de petits mouvements peuvent être obtenus dans l’articulation coxofémorale.
Dans l'intervalle, six séries d’émanation de radium totalisant 480.000 millimicrocuries ont été administrées et ont réussi à calmer à peu près complètement l’état douloureux et inflammatoire.
On a pu par les interventions successives, corriger la mauvaise attitude mais non rendre la mobilité.
Mme B..., 40 ans en janvier 1933, lors du premier examen. Début de la maladie à 20 ans.
Aucune maladie antérieure chez la patiente.
Mais dans les antécédents héréditaires et collatéraux on relève :
Une grand’mère maternelle coxalgique.
Une tante du côté maternel ayant eu des enfants tuberculeux.
DO
Une sœur atteinte d’adénopathies tuberculeuses.
A l’âge de 20 ans, en 1913, épisode de gonflement du genou droit et douleur à la mâchoire. Immobilisation du genou. Guérison en quelques mois.
En hiver 1915-1916 — gonflement du genou gauche — immobilisation. Il existe un état d’anémie qui motive un séjour à la montagne de plusieurs mois. Reprend la marche au début de 1917, le genou toujours immobilisé.
En septembre 1919, nouvelle poussée aux deux genoux: douleur, gonflement, en même temps qu’une diarrhée intense augmente l’atteinte de l’état général. Période fébrile qualifiée de grippe qui oblige à l’alitement.
En décembre 1919 la malade est envoyée à Leysin où elle passe 18 mois. Elle en sort au printemps de 1921 en très bon état avec une mobilité quasi complète des deux genoux.
Au début de 1922 nouvelle grippe ?
Recrudescence des douleurs aux genoux et apparition de gonflement au poignet gauche.
En 1924, va bien — se marie.
Première grossesse normale — sans poussées douloureuses. Celles-ci réapparaissent aux genoux trois mois après l’accouchement, en période d’allaitement — l’amé-
lioration se fait spontanément.
Deuxième accouchement sans incident, mais trois mois après, reprise de douleurs, même localisation.
Nouvelle amélioration, nouvelle grossesse. Quelques mois après ce troisième accouchement, reprise de l’évolution et atteinte des hanches, ainsi que du coude gauche.
En 1929, présente une période d'amélioration à la suite d’un épisode fébrile avec ictère.
Mais celle-ci est de courte durée, un traitement d’allochrysine produit une certaine détente.
En 1931, rechute aux genoux — l’allochrysine ne don-
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ne aucun résultat. Les hanches, les épaules, les mains sont très douloureuses, la malade s’alite définitivement.
À l’examen, la malade est immobilisée. On observe des lésions d’ankylose fibreuse serrée avec blindage capsulaire sur les deux genoux et les hanches — les genoux sont en attitude de flexion à 150°, les pieds et les chevilles sont indemnes, une seule prolifération avec liquide au poignet gauche — ankylose des coudes qui ont une excursion limitée et des épaules dont l’abduction atteint à peine 50° de l'horizontale à droite et 30° à gauche.
L’écartement actif des deux talons ne dépasse pas 9 cm. (écartement passif : 14).
Ecartement actif des genoux : 18 cm. (écartement pas- SIERTONE
Les mâchoires sont raides et douloureuses.
Aucune lésion viscérale, sauf un petit goitre kystique. Rien au point de vue oculaire.
Sédimentation globulaire : 51 millimètres.
Résorcine : 56.
Globules rouges : 3.632.200.
Globules blancs : 9.380.
La malade est soumise pendant deux ans à des séries d’injections de sels d’or (oléosolganol B. myochrysine — 7 gr. en tout).
L’état évolutif se calme.
En mai 1935 : première intervention sous anesthésie générale.
Extension des deux genoux, on obtient la rectitude assez aisément. La flexion peut être poussée à 90°.
Mouvements de flexion — abduction et rotation interne des deux hanches. Application d’un grand appareil plâtré aux deux membres inférieurs, maintenu en bonne position et laissé en place 15 jours. Puis rééducation en eau thermale et mobilisation manuelle.
La malade peut être mise debout et faire les premiers pas trois semaines après l’intervention.
Le résultat est excellent aux genoux — incomplet aux hanches.
On intervient à nouveau, en septembre 1935, pour mobiliser celles-ci, ce qui est obtenu plus aisément que la première fois. Nouvel appareil plâtré, coupé au bout de 48 heures. |
Mobilisation passive qui permet un écartement des talons de 30 cm. (au lieu de 14).
Au bout de 10 jours, le malade fait ses premiers pas et ne ressent aucune douleur.
Des séries ultérieures d’or ont permis d’arrêter l’évolution.
La malade est revue en janvier 1938 ayant fait de grands progrès puisqu'elle n’a présenté aucune poussée nouvelle, qu’elle peut marcher avec deux cannes, rester debout une à deux heures, et assise toute la journée sur un fauteuil haut, va dans son jardin, peut laver la tête de ses enfants, tricoter.
Néanmoins, elle reste une grande invalide pour laquelle des interventions sanglantes arthroplastiques se-
raient peut-être à envisager.
M. O..., 44 ans. Vu en août 1938, après 23 ans d’évolution — sans antécédents.
Début en 1915, à l’âge de 21 ans, par crise polyarticulaire de deux mois, avec gonflement — après pieds gelés.
Régression et rechute de trois semaines en 1919 au genou gauche et aux épaules. Depuis, chaque année, une poussée douloureuse, mais dans l'intervalle l’état est satisfaisant.
En 1932, présente une grande crise plus sévère qui dure un mois et rétrocède incomplètement.
En 1934, généralisation au rachis, aux épaules. Depuis ce moment, doit cesser tout travail.
D’abord un peu amélioré par un traitement solarique en 1935, qui permet la reprise de la marche avec deux béquilles, s'aggrave ensuite peu à peu, malgré toutes sortes de tentatives thérapeutiques et s’alite définitivement en novembre 1937.
A l’examen, l’état est misérable — l’amyotrophie est extrême — un œdème à godet remonte jusqu’au-dessus des deux genoux — la peau est sèche, écailleuse, mal nourrie. Il s’est produit des escarres aux points de frottement. Il existe une énorme dislocation des articulations aux poignets et aux mains — les bras sont collés le long du corps, les coudes fléchis.
Le rachis est immobilisé en rectitude, sauf une légère flexion du cou. Les hanches et les genoux sont en rectitude presque complète avec seulement quelques degrés de flexion. Leur mobilisation passive arrache des cris au malade. Les genoux ne peuvent être écartés l’un de l’autre de plus de 5 centimètres.
Les chevilles sont en équinisme avec une amplitude de 20° à 30°, mais les pieds sont peu déformés. Par contre, les déformations sont extrêmes. Les poignets sont en flexion, le carpe et le métacarpe entièrement soudés. Les phalanges en subluxation palmaire (type d’extension de Charcot). Le malade est incapable de s’alimenter seul, d’autant plus que l’ankylose des temporo-maxillaires ne permet que quelques millimètres d’écart entre les arcades dentaires.
Il n’y a pas de lésions viscérales, mais les troubles trophiques sont extrêmement accusés.
Une iritis s’est développée en novembre 1938.
Le malade est sur un lit mécanique, il ne peut faire aucun mouvement, il ne peut s’alimenter seul.
Examen de sang :
Sédimentation : 61 millimètres ;
Résorcine : 57 ;
Besredka : + ;
Gon0 R.:
Globules rouges : 3.780.000 ;
Globules blancs : 12.300.
Formule leucocytaire normale.
Avant sa venue à Aiïx,.il a été traité par des séries d’or successives : allochrysine, solganal M., myoral, sans résultat.
Depuis ce moment, il a reçu : 3 séries d’émanation de radium ; au total : 393.600.
Il en est résulté un arrêt presque complet des poussées articulaires au niveau des poignets et d’un coude.
Une série de capsules radiogènes per os a été sans effet. Enfin, au point de vue orthopédique, des gouttières plâtrées de soutien en bonne position ont été appliquées aux membres inférieurs sous anesthésie, en raison de l'extrême sensibilité du malade.
M. M.., 34 ans, atteint à 31 ans, vu en octobre 1937, à la demande du Docteur L.-G. Blanc.
Pas d’antécédents, sauf une poussée articulaire subaiguë à l’âge de 14 ans 1/2, à la main droite, au genou droit et la cheville droite.
Se remet, et va bien jusqu’à 31 ans.
À ce moment (juin 1934), douleurs violentes aux lombes. En même temps, poussée à la cheville gauche.
Extension en deux ans aux genoux, aux hanches et à la cheville droite. Obligé de s’aliter complètement en septembre 1934. Température 38°. Depuis ce moment, n’a cessé de s’aggraver, en particulier après toute tentative de traitement.
