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En 1936, les mâchoires se prennent et les ongles des mains et des pieds sont le siège d’une altération à type psoriasique, sans aucune lésion de la peau.
À l’examen, il n’existe aucun mouvement du rachis dorso-lombaire. Ceux du rachis cervical sont de minime amplitude. Dans l’extension maxima, la distance du menton à la fourchette sternale est de 11 cm. — dans la flexion maxima, de 5 cm.
Les rotations ne dépassent pas 10° de chaque côté, les inflexions latérales sont nulles.
L'ouverture des mâchoires est absolument nulle, à tel point que le malade ne peut absorber que des aliments liquides et des purées. Il ne peut introduire une pilule dans sa bouche qu’à la faveur d’un espace provenant d’une molaire manquante.
Aux membres supérieurs, grosse raideur des épaules avec abduction à moins 65° à droite, moins 45° à gauche, coudes immobilisés en demi-flexion. Poignet gauche ankylosé à 100°.
Ankylose totale en rectitude des interphalangiennes proximales gauche (la main et poignet droits sont épargnés).
Aux membres inférieurs, hanche et genoux en rectitude, quelques degrés seulement de mobilité. Ecartement maximum des condyles internes, 16 cm. ; rapprochement maximum : 8 cm. Ankylose des pieds en varus équin et torsion à gauche.
Même type physique que les malades précédents.
Malade amaigri, thorax aplati, complètement immobilisé, ne peut se mouvoir que d’une seule pièce. Dans l’ensemble, ankylose en bonne position, sauf au pied gauche.
Même blindage articulaire aux genoux.
En plus, lésions "unguéales caractérisées par la rougeur vernissée de la matrice des ongles. Ecaillement de la peau péri-unguéale — perte de la lunule — les ongles
sont très épaissis : 3 à 4 mm., transformés en matière crayeuse.
Pas d'iritis. Pas de lésion viscérale.
Examen de sang :
Sédimentation : 69 millimètres.
- Résorcine : 49.
Calcémie : 0,102.
Gono-réaction : ++.
Besredka : —.
Globules rouges : 3.358.000.
Forte leucocytose : 50.000.
Pas de radios.
Des clichés du rachis faits en 1934, au début de la maladie, auraient été négatifs.
Comme traitement, le malade reçoit trois séries d’oléocrhysos de 750 mgr. chacune.
Ultérieurement, trois séries d’émanation de radium, totalisant 300.000 millimicrocuries.
Une série d’huile radiogène per os restée sans effet. A l’extérieur, il est traité par la douche-massage d’Aïix.
Enfin une parathyroïdectomie a été pratiquée en 1938. La raideur reste la même, mais la douleur a disparu. Il a pris un peu de poids, engraissement après usage d’un masticateur qui permet une alimentation plus solide.
Au point de vue orthopédique ses genoux et pieds sont maintenus dans des coquilles plâtrées et en décembre 1938 une tarsectomie cunéiforme est pratiquée à gauche pour corriger le pied bot varus équin et permettre la remise en position debout.
Ce résultat est obtenu et actuellement le malade peut se tenir sur deux béquilles et faire de petits pas. Son état général s’est considérablement amélioré.
Er oqmatt OBSERVATION N° 7
M. D..., 30 ans — atteint depuis deux ans — examiné la première fois en juillet 1938.
Ce jeune homme présente depuis 1932 une tuberculose évolutive du côté gauche traitée par pneumothorax jusqu’en 1936.
Il n’a pas d’autre antécédent personnel, héréditaire ou collatéral à retenir si ce n’est qu’un frère aîné est atleint de spondylose rhizomélique ankylosante depuis 6 ans.
A la cessation du pneumothorax en 1936, apparaissent les premières douleurs accompagnées de spasmes musculaires aux lombes et aux membres inférieurs.
Les articulations des hanches se prennent au bout d’un an et leur ankylose peu à peu amène le malade à une impolence complète. Il ne plus marcher, ni se chausser, ni s’habiller lui-même depuis trois mois.
Il est réveillé la nuit par la douleur. Il est amaigri.
Au point de vue articulaire, il existe une raideur totale du rachis dorso-lombaire.
Les mouvements du cou sont très limités.
Les hanches sont en flexion à 160°, avec abduction et rotation externe à droite et adduction à gauche.
Les genoux sont durs — blindés — ankylosés en extension.
Il n’existe pas d’atteinte acromélique et, sauf l’épaule gauche, les membres supérieurs sont indemnes, ainsi que les temporo-maxillaires.
La sédimentation est à 56.
La résorcine est à 98.
Les réactions : strepto, staphylo, gono sont négatives.
Le Besredka n’a pas été fait.
Comme traitement, le malade a reçu 0 gr. 50 crisalbine en 1937, sans résultat.
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A son arrivée à Aix, il est mobilisé sous anesthésie générale pour réduire les attitudes vicieuses.
I1 s’agit de simples contractures qui peuvent être aisément vaincues.
Les hanches et les genoux sont remis en rectitude, et la position fixée dans un appareil plâtré coupé en bivalve au bout de huit jours.
A ce moment, la balnéation thermale est instituée en même temps que le malade est soumis à l’émanation de radium, dont il reçoit 48.000 cc. et ultérieurement à une série de 1.100 d’ixium.
Le malade rentre chez lui ; après un 1 mois 1/2, n’a plus donné de ses nouvelles.
M. R..., 28 ans — vu en décembre 1938 — malade depuis 2 ans.
Pas d’antécédents. Parents vivants — une sœur bien portante. Aucune maladie, sauf grippe au régiment avec température à 40°, en novembre 1935, qui le laisse pâle et fatigué.
En janvier 1936, ressent une douleur brusque au genou droit avec gonflement.
Trois jours après, extension au genou gauche. Température 39°5-40°. Alité 10 jours. Au lever, les genoux sont raides.
Dans les jours suivants, atteinte des cous-de-pied et des orteils. Doit s’aliter à nouveau au bout de deux mois avec fièvre.
En été 1936, extension aux mains et poignets, les genoux ont été immobilisés en coquilles plâtrées. Aucune mobilisation n’a pu être faite à cause de la douleur, le malade ne peut se remuer, ni manger seul.
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En automne 1936, atteinte des épaules et des temporomaxillaires.
À eu de multiples examens radiographiques. Examens de liquide articulaire de sang, amélioré au point de vue gonflement par la chrysothérapie. Pas d’action sur l’ankylose.
Très amélioré par une cure à Aix en 1937 et 1938 (Docteur J. Graber), mais la marche est très gênée par l’attitude vicieuse des pieds qui sont en valgus et équinisme.
La sédimentation, qui était à 74 en juillet 1937, est tombée à 36. La résorcine est à 34, le calcium sanguin à 0,086.
Une intervention de redressement sous anesthésie est faite en janvier 1939. Les pieds sont mis en varus et talus et immobilisés en bottes plâtrées 35 jours.
Puis, cure de rééducation thermale et la marche est reprise avec une chaussure orthopédique en avril 1939.
Le malade a été entre temps soumis à la chrysothérapie.
Il fait actuellement, en décembre 1939, trois séries totalisant environ 3 grammes.
Son état général est satisfaisant, il peut marcher deux heures le matin et deux heures le soir.
Il ne souffre plus, et il reste invalide à cause de l’absence de flexion des genoux et des hanches, pour lesquelles des interventions sanglantes seront à envisager.
M. B..., 19 ans — vu pour la première fois en novembre 1939 (Docteur Phelipeau), au cours de la cinquième année d’évolution.
Antécédents. — Ce jeune homme est fils unique de deux parents n’ayant jamais présenté d'accidents patho-
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logiques importants — la mère, quoique non malade, est assez frêle.
En ce qui concerne ses antécédents personnels, le jeune malade a présenté quelques atteintes de maladies contagieuses de l’enfance sans complications.
L'histoire de la maladie. — C’est vers l’âge de 14 ans qu’il a présenté pour la première fois de la fatigue à la marche, accompagnée d’une certaine raideur de la hanche gauche, puis de la hanche droite. Après quelques semaines de repos, une crise plus aiguë avec fièvre à 38° l’a cloué au lit pour 4 mois, entraînant des douleurs très vives à la mobilisation et même au repos, si bien que l'enfant a dû prendre une attitude vicieuse et légère in: flexion des hanches avec rotation externe et abduction à droite, rotation interne et adduction à gauche.
Quand il se releva, ces positions étaient fixées par l’ankylose. A cette époque, une radiographie du bassin et du rachis lombaire ne démontra pas d’altération radiologique nette.
A ce moment, il existait seulement une légère raideur rachidienne, ne dépassant pas le milieu de la région dorsale.
Dans les années qui suivent, de nouvelles poussées douloureuses se produisent au niveau d’un genou, puis du rachis cervical.
A l'examen du malade, en novembre 1931, on se trouvait en présence d’un sujet plutôt petit, à squelette léger, état général médiocre et teint pâle.
Le malade pouvait se tenir debout sans appuis, les genoux serrés et légèrement fléchis, le tronc incliné sur le côté droit et en avant.
La marche n’était pas possible sans canne, et à l’examen les mouvements de hanches étaient quasi nuls à droite comme à gauche.
L’écartement des condyles \fémoraux n’était que de 4 à 5 cm.
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Le rachis lombaire était totalement fixé avec une légère inflexion latérale droite sans rotation.
L’amyotrophie était importante d’une manière générale, et plus particulièrement au niveau des lobes et de la région fessière.
Les articulations périphériques et les mâchoires étaient libres.
La palpation des articulations atteintes n’était pas douloureuse, il semblait donc qu’on se trouva en présence d’un état cicatriciel ; néanmoins, l’examen de sang, pratiqué à l’Hôpital Cochin, donnera les résultats suivants :
Sédimentation globulaire : 30 millimètres.
Résorcine : 69.
Gono-réaction : négative.
En présence de ce tableau, il fut décidé de recourir au traitement par l’arsenic et le malade reçut des injections intra-musculaires de sulfarsénol.
Néanmoins, cela n’empêcha pas quelques poussées au niveau des lombes et le genou gauche, qui, néanmoins, ne s’ankylosa que partiellement; en 1932, la sédimentation globulaire donna :
Les Mars 92 1000115:
Le 18 novembre : 26, 49, 108.
La résorcine, à cette date, était de 58.
En décembre 1932, une crise d’iritis se produisait, qui dura quelques semaines. Néamoins, en 1934, il n’y avait plus eu de poussées évolutives depuis 14 mois, et il avait ét envisagé et pratiqué une ostéotomie sous-trochantérienne sur le fémur gauche, pour corriger l’attitude vicieuse. À ce moment, l’état du malade était assez satisfaisant puisque les poussées s'étaient arrêtées.
Des nouvelles reçues récemment nous font connaître qu'il est resté ankylosé des hanches et du rachis lombaire, mais qu’il présente quelques mouvements de ge-
noux, et peut gagner sa vie en pratiquant un métier sédentaire.
La radiographie du bassin, du rachis lombaire pratiquée en 1932, a révélé les altérations caractéristiques de polyarthrite engainante :
Ostéo-porose diffuse de tout le squelette, perte totale des. interlignes des articulations coxo-fémorales.
Capsulite ossifiante de ces deux articulations, on voit les traînées opaques jetées des cotyles aux trochanters.
Les interlignes sacro-iliaques ont tout à fait disparu.
Sur le rachis lombaire, de longues traînées parallèles en rails témoignent de l’ossification des ligaments jaunes et des ligaments ilio-lombaires.
La syndesmophytose est donc totale.
Mlle R..., âgée de 19 ans — examinée à Aix en mai 1930, après quelques mois d’évolution.
Sans aucun antécédent pathologique, présente en été, après un séjour au bord de la mer, une poussée fluxionnaire aux deux chevilles, avec des douleurs fugaces dans les poignets et les doigts (difficulté pour jouer du piano) et dans les genoux (impossibilité de s’accroupir).
Après une amélioration passagère, recrudescence en automne avec extension au cou et aux épaules, un peu de température (38°) et une légère atteinte de l’état général.
En hiver, une crise aiguë aux deux genoux et aux deux hanches oblige la malade à garder le lit. Il se produit, à partir de ce moment des périodes d'amélioration, suivies de rechutes ; enfin au printemps suivant, lorsque la malade vient à Aix, la marche quoique pénible est redevenue possible avec une canne. L'évolution des hanches est seule active à ce moment.
A l'examen, les hanches sont assez fortement ankylo-
sées. Flexion arrêtée à 90° — adduction nulle — abduction limitée à 30 cm. à droite et 40 cm. à gauche.
Les genoux sont libres. Le rachis également.
Il existe du gonflement prolifératif aux chevilles, aux phalanges et aux poignets.
Déjà à ce moment la temporo-maxillaire droite est touchée.
Aucune lésion viscérale.
La sédimentation donne des chiffres variant de 15 à 19 millimètres.
La leucocytose est à 20.009, avec une lymphocytose de 50 %. Traitée par la cure thermale et la chrysothérapie (deux petites séries d’allochrysine de 0 gr. 75, arrêtées pour érosions buccales).
La malade s’améliore d’abord pendant quelques mois, peut marcher pendant plusieurs kilomètres, peut même danser.
En décembre 1930 (15 mois après le début), les douleurs réapparaissent et s’aggravent peu à peu jusqu’en avril 1931 où la malade s’alite à nouveau avec une grosse contracture et rune ankylose très intense des deux hanches.
Au niveau des genoux, il existe de l’empâtement dur, du blindage capsulaire. L'extension est incomplète, la flexion arrêtée à 90°.
Le gonflement des articulations périphériques (mains, chevilles) persiste.
La sédimentation est à ce moment à 68 millimètres — la résorcine à 61.
On tente un traitement par l’allergine de Jousset, ultérieurement reprise de petites séries d’or. Une nouvelle amélioration se produit à la fin de l’année 1931.
Nouvelle rechute en 1932 durant 2 ans 1/2.
La malade, qui a été perdue de vue pendant quelques années est revue en 1939.
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Elle n’a plus eu de poussée depuis 1936 et présente un bon état général ; mais il existe des ankyloses imposantes.
Ankylose totale des deux hanches — en bonne position (légère flexion à droite), ankylose partielle des genoux.
Ankylose des deux coudes à 110°.
Ankylose des deux poignets et des interphalangiennes.
Le rachis est un peu touché, au cou, diminution de l'extension et des rotations.
Le dos et les lombes sont indemnes.
Les deux temporo-maxillaires ont été fortement soudées, à tel point qu’elles ont dû être opérées en 1934 par arthroplastie avec interposition de cartilage costal (Professeur Mathieu).
L'état général est bon — la malade peut se déplacer.
Enfant Jean A..., âgé de 10 ans — examiné en mai 1939 — atteint depuis 12 mois.
Sans antécédents personnels ou héréditaires particuliers, sauf ‘une tendance des poussées fébriles sans angine, au cours desquelles un examen de la gorge aurait décelé du streptocoque hémolytique.
En février 1938, l’enfant se plaint de sa hanche droite et marche en inflexion. Puis la douleur s’étend aux lombes et au genou droit. La température est à 37°8.
En juin 1938, atteinte de la hanche gauche et début de gonflement du genou droit, puis du genou gauche, avec température (38°5), l’inoculation au cobaye est négalive. On institue un traitement par l’allochrysine, une gouttière plâtrée pour le genou droit, une extension continue pour la hanche gauche.
En décembre 1938, à la fin de la série d’allochrysine,
crise très aiguë aux genoux et chevilles, à la suite de laquelle les genoux restent ankylosés.
En mars 1939, nouvelle poussée plus légère aux orteils, intégrité absolue des membres inférieurs.
A l’examen, l’enfant a un bon état général, il est bien développé. Il est douloureux et doit prendre 1 gr. 50 d’aspirine par jour. Il est allongé dans une gouttière en bois, imaginé par les parents, qui immobilise ses membres inférieurs en extension, et toute tentative de mobilisation des articulations lui arrache des cris. Il est impossible de le mettre debout. Les deux hanches sont ankylosées en rectitude presque complète à droite, en légère rotation externe et abduction, la jambe en rotation interne et adduction, le genou droit est ankylosé en rectitude, le genou gauche aux environs de 170° d’extension. Il présente ‘un gros empâtement engainant et dur, sans aucune prolifération molle.
Examen de sang :
Sédimentation globulaire : 51 millimètres.
Résorcine : 33.
Strepto-R. : +.
Staphylo-R. : négative.
Globules rouges : 4.170.000.
Globules blancs : 11.000 avec polynucléose : 75 %.
La résorcine Besredka n’a pas été pratiquée.
Cet enfant est soumis avant toute cure thermale à une immobilisation de 10 jours, dans un grand appareil plâtré, prenant les deux hanches et les deux genoux, appliqué sous anesthésie générale avec correction des positions vicieuses.
L'appareil est coupé après 10 jours et l’immobilisation est alors fractionnée avec massage et mobilisation quotidienne par un masseur expérimenté et cure thermale de douche-massage.
Une série d’émanation de radium de 115.000 millimicrocuries est instituée pendant cette période.
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Au bout d’un mois et demi, il y a une grosse amélioration, l’épaississement du genou gauche a disparu. L’enfant souffre peu (ne prend que 0 gr. 50 d’aspirine) peut se tenir debout et marcher avec un soutien, trois mois après son départ, il a fait de nouveaux progrès, sa température est normale, il reste toute la journée hors de sa coquille, son pas s’allonge, il peut marcher avec deux cannes et peut être conduit à l’école.
Cependant les genoux restent ankylosés en rectitude, malgré une mobilisation manuelle quotidienne prudente.
