‹ La Paralysie Périodique FamilialeChapitre 10 sur 107 · HISTOIRE DE LA PREMIÈRE CRISE OBSERVÉE · texte numérisé non relu

HISTOIRE DE LA PREMIÈRE CRISE OBSERVÉE

A la fin de mars 1933, la malade à commencé à ressentir une certaine faiblesse dans les jambes et dans les bras, mais a pu continuer son service. Ces phénomènes étaient survenus sans cause appré

ciable.

Le 2 avril, elle descend faire son marché, ne marchant pas très bien. La gêne s’accroît ; elle veut monter sur un trottoir, mais ne peut lever les pieds et tombe. On doit la ramasser ; elle se tient debout mais est incapable d'avancer. On la reconduit chez elle en voiture et on la couche, car elle est paralysée des quatre membres, ne pouvant plus du tout remuer les jambes, et très peu les bras.

Le 3 avril, elle ne remue ni bras ni jambes. On est obligé de la faire manger ; elle ne peut plus se retourner dans son lit, ni même remuer

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la tête. Elle peut parler, remuer les yeux ; elle avale assez bien, cependant pas normalement ; on l’a assise pour manger.

Il n’y a pas de troubles sphinctériens.

Elle ne souffre pas ; tout au plus a-t-elle eu une certaine tension un peu désagréable derrière les genoux pendant une heure ou deux, et des fourmillements dans les mains et dans les pieds pendant quelques minutes (alors que la paralysie existait déjà).

L'état général est bon ; il n’y a pas de fièvre, mais la malade dort mal la nuit.

Le 4 au matin, elle remue un peu mieux la tête, un peu les mains et pourra s’alimenter seule, mais les jambes refusent tout service et on l’amène à la consultation du professeur GUILLAIN, sur un brancard.

On constate alors une paralysie totale des membres inférieurs, une paralysie accentuée des bras et l’impossibilité de s’asseoir seule. Tous les réflexes tendineux sont abolis aux quatre membres, sauf les péronéo-fémoraux. Pas de trouble de la sensibilité, pas d’hyperesthésie à la pression. Pas de Babinski. Les pupilles sont normales. La contractihté idiomusculaire ne paraît pas atteinte.

Le 5 avril, elle ne fait toujours aucun mouvement et on doit la faire manger.

Le 8 avril, elle arrive à se tourner dans son lit, et le 12 avril, elle recommence à se tenir debout et même à marcher.

Entre temps on a fait un examen électrique, une ponction lombaire et une radiographie du poumon.

Le 20 avril, elle marche presque normalement, il n’y a plus que l’achilléen gauche qui soit aboli, tous les autres réflexes sont faibles.

Le 23 avril, les réflexes achilléens existent, mais sont faibles : les rotuliens sont normaux.

La malade fait une crise de tétanie des membres supérieurs : four-

millements toute la journée, contracture typique des mains. Pas de signe de Chvostek, même en pleine crise.

Le 27 avril, nouvel examen électrique.

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Le 30 avril, la motilité des membres inférieurs est normale, la force de flexion des jambes sur les cuisses étant cependant un peu diminuée. Aux membres supérieurs la force est légèrement diminuée d’une manière globale surtout pour la flexion de l’avant-bras sur le bras.

Le tonus est normal. Tous les réflexes tendineux sont normaux. Le réflexe cutané plantaire est en flexion bilatérale. La sensibilité superlicielle est normale à tous les modes. Pas de trouble de la sen- -Sibilité profonde. Aucun autre signe neurologique.

L'examen du pouls montre qu’il y a 40 pulsations fortes environ par minute, suivies chacune aussitôt d’une pulsation plus faible. L'auscultation du cœur montre qu'il s’agit en réalité de systoles groupées par deux, la deuxième étant plus faible.

L'examen des poumons, du foie et de la rate est normal.

Du 1er au 15 mai, il n’y a rien à signaler. La malade ne se plaint pas, passant toutes ses journées dans les jardins de la Salpêtrière.

L'examen neurologique est complètement négatif. La marche, la station debout, sont normales. Tous les mouvements sont exécutés avec facilité et la force musculaire est intacte. Pas de troubles du tonus. Tous les réflexes tendineux et cutanés sont normaux. Aucun trouble de la sensibilité superficielle et profonde. Les paires crâniennes sont intactes. Pas de trouble cérébelleux. La malade est euphorique.

Le 13 et le 14 mai, légère angine érythémateuse avec petit mouvement fébrile.

Le 19 mai, la malade recommence une crise. Elle se plaint, en effet d’avoir de la difficulté à marcher. L'examen ne décèle rien, sauf une faiblesse accentuée des réflexes achilléen et médio-plantaire à droite.

Le 20 mai, la malade est paralysée. Elle ne souffre pas, se plaignant simplement d’une sensation de tension à la face postérieure des jambes.

La force musculaire des membres inférieurs est partout très diminuée ; elle peut à peine décoller les talons du lit. La flexion plantaire seule des orteils est nettement conservée.

La station debout est impossible, la malade s'effondre.

RIBADEAU DUMAS 2

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La malade ne peut s’asseoir seule dans son lit.

Les muscles abdominaux sont normaux.

La force musculaire des membres supérieurs est mieux conservée. . La malade se plaint d’une sensation de faiblesse dans les bras, mais tous les mouvements, quoique difficiles, sont possibles. Ils sont plus pénibles à la racine des membres.

Cou et nuque : une fois assise, la malade est incapable de maintenir sa tête droite ; les mouvements de latéralité sont mieux conservés.

Les réflexes tendineux des membres inférieurs existent tous, sauf le médio-plantaire droit. La recherche du médio-pubien donne une réponse abdominale, mais pas de réponse crurale.

Aux membres supérieurs à gauche, le stylo-radial existe, mais lPolécrânien est aboli; à droite le stylo-radial est vif, mais le tricipital ne donne qu’une réponse faible et partielle.

Les réflexes cutanés abdominaux supérieurs existent, mais les inférieurs et les moyens ne sont pas trouvés. Il n’y a pas de signe de Babinski.

La sensibilité superficielle est normale à tous les modes de même que la sensibilité profonde.

Il n’y a pas de trouble des sphincters.

Les paires crâniennes sont toutes intactes.

Aucun trouble cérébelleux n’est trouvé.

Le pouls bat régulièrement à 84.

Dans Ja soirée, la malade a eu un vomissement de bile.

Le 21 mai, la malade peut se tenir debout, mais couchée, elle décolle mal les jambes du lit. Elle s’assied avec peine en tirant sur ses draps. Elle tient bien sa tête.

Les réflexes sont normaux au membre inférieur gauche, mais Pachilléen et le médio-plantaire sont faibles à droite.

Les tricipitaux sont absents, mais les stylo-radiaux sont vifs. |

Les réflexes cutanés abdominaux ne sont pas trouvés. Il n’y a pas de Pabinski.

Le rythme couplé du pouls est très net.

Le 22 mai, il y a un vomissement de bile dans la nuit. La paralysie est améliorée, mais la force musculaire reste faible pour les releveurs du pied droit, pour les muscles du tronc, pour les triceps.

…, hi

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