CHAPITRE VII
Le sang dans la paralysie périodique familiale.
L'étude du sang a suscité de nombreuses recherches, mais les divers résultats trouvés sont contradictoires et il est bien difficile d'en tirer des conclusions précises.
GOLDFLAM, le premier, semble avoir étudié avec soin les éléments morphologiques du sang. Il fait chez plusieurs malades des examens quotidiens pendant une période de 47 jours, et trouve des résultats à peu près constants. Pendant les crises, il y a une leucocytose moyenne, mais nette (entre 14.700 et 7.320 leucocytes), alors que, dans les intervalles, les globules blancs oscillent entre 6.800 et 9.040 par mmc. D'autre part, pendant les attaques, il y a un excès des polynucléaires neutrophiles avec diminution des éosinophiles; tandis que les modifications entre les crises portent sur les lymphocytes (augmentation jusqu’à 40 %), et qu'il y a de l’éosinophilie, souvent supérieure à 5 %. Aussi admet-il que la leucocytose qui apparaît avant, persiste avec la crise, et diminue au moment de sa fin, est un symptôme constant de la crise de paralysie périodique.
Mais des résultats si nets n’ont jamais été retrouvés. * Quelques auteurs notent parfois de légères différences. WEXxBERG parle d’une augmentation des lymphocytes jusqu'à 40%, JaAnorTA et WegEr signalent une augmentation très légère des neutrophiles (74%), à laquelle d’ailleurs ils
n’attachent aucune importance. SHINOSAKI insiste sur une leucocytose et une neutrophilie minimes pendant les crises. Mais il montre qu'après injection d’adrénaline, la formule leucocytaire est très différente : l’adrénaline provoque entre les crises une neutrophilie et une lymphocytose nettes. Pendant les crises, ces augmentations sont moins accentuées. La polynucléose neutrophile persiste davantage et la lymphocytose disparaît plus rapidement. PELZ observe pendant les crises de l’hyperleucocytose avec prédominance de lymphocytes. Cette hyperleucocytose persiste d’ailleurs durant les intervalles.
Les autres auteurs, qui ont fait l'étude morphologique du sang, ne signalent aucune modification. MITCHELL, SINGER et GoopBopy, MAILHOUSE, MANKOWSKY, ZABRISKIE et FrRANTz n’ont jamais décelé de changement. Nous avons trouvé des résultats comparables aux leurs. Pendant la crise, il n’y a pas de variation du nombre des leucocytes ni des hématies. Le pourcentage leucocytaire reste sensiblement le même. Il n'y a pas d'éléments anormaux, ni de modification des cellules rouges ou blanches.
Les modifications morphologiques du sang, si elles existent, semblent donc minimes et inconstantes. L'on ne peut en tirer aucune conclusion certaine.
L'étude chimique du sang a porté surtout sur deux points : l'étude du calcium et celle du glucose.
La calcémie ne subit pas de modifications sensibles pendant les accès. Seul NEUSTAEDTER trouva une fois une calcémie, anormalement haute pendant un intervalle (0 gr. 200 par litre), qui baissa considérablement au cours d’une attaque (O0 gr. 043 par litre). Mais nous croyons qu'il ne faut pas attacher trop d'importance à ces résultats. Cette recherche est déjà ancienne, et n’a porté que sur un seul cas. D’autre part, les autres observateurs qui ont étudié les variations de la calcémie pendant la crise, MACLAIRE, VOSHIMURA,
SHINOSAKI, MANKOWSKY, NEEL, ZABRISKIE et FRANTZ,.
STRAUSS nous-même, n'ont jamais trouvé un résultat sem-
blable. Les chiffres de calcium trouvés, ou bien restent dans les limites physiologiques (N£EeL : 0 gr. 100 par litre ; ZABRISKIE et FRANTZ : 0 gr. 114 ; nous-même : 0 SreTE2par.” litre), ou bien sont un peu bas (MAGLAIRE : 0 gr. 078 ; Sui- NOSAKI : 0 gr. 084; MankowsKkY : 0 gr. 082 par litre), ou bien sont très élevés (une fois MANKowskyY trouva pendant une crise 0 gr. 160, et avant la crise 0 gr. 170). Mais, dans ces dosages très délicats il faut tenir compte des différences de méthodes. En tous cas, jamais dans les dosages pratiqués avant et pendant les crises, il n’y a de différences assez nettes pour y attacher de l'importance.
Signalons que, selon YosHimurA, le magnésium sanguin augmente considérablement pendant les attaques, et que d'après ManxkowsKky, il n'y a pas, entre et pendant les crises, de différences sensibles dans la teneur du sang en potassium.
La glycémie a été étudiée par plusieurs auteurs. NEu- STAEDTER parle d'hyperglycémie pendant la crise. JANOTA et WEBER constatent que la glycémie est très légèrement augmentée pendant les attaques chez leur premier malade (1 gr. 05). Pour MACLAIRE et SKOUGE la teneur en glucose est normale entre les paroxysmes, un peu basse pour JoHNs- SON (0 gr. 80). ZABRISKIE et FRANTZ (entre les crises 0 gr. 91, pendant les crises 1 gr. 01), ManKxowskyY (malade I : 0 gr. 95 Creer. 02 malade Vi: 1 67. 10 et 1 gr. ; malade, VIET: 0 gr. 90 et 1 gr. 20 ; malade VII : 0 gr. 70 et 1 gr.) sont d’avis qu'il n’y a que des différences insignifiantes. Kirk et Mor- LER constatent que chez leur malade la glycémie varie à l’état normal entre 0 gr. 57 et 1 gr. 16 (moyenne de 8 observations O0 gr. 87). Une crise très sévère s'accompagne d’une légère hyperglycémie (4 h. 1/2 après le début, 1 gr. 02; 5h#50/apres; 1 gr. 32; 6 h. 30 après, L'sr. 31; 13 h: après, 1 gr. 04; 18 h. après, 1 gr. 03). Nous-même, trouvons par la méthode de Baupouin 0 gr. 94 par litre à la fin d’une attaque ; 0 gr. 78 dans un intervalle. Notre malade serait donc nettement hypoglycémique, d’après les recherches de SIGWALD,
pendant les intervalles et le glucose augmenterait pendant les crises.
Les auteurs japonais attribuent une grande importance pathogénique à l'étude de la glycémie. D’après SHINOSAKI la glycémie est normale dans les intervalles. Au début, la crise s'accompagne constamment d'hyperglycémie élevée, et l’attaque est d’autant plus longue que l'hyperglycémie persiste plus longtemps. L’intensité de la crise ne dépend pas de la teneur plus ou moins grande du sang en glucose, mais essentiellement de la durée de cette hyperglycémie. Pour YosHiMuRrA l'augmentation de la glycémie provoque l'attaque, tandis que sa diminution l’arrête.
L'épreuve de l’hyperglycémie alimentaire à été pratiquée par plusieurs observateurs, durant les intervalles. Cette épreuve est normale pour Kirk et MOLLER, ZABRISKIE et FRANTZ. Par contre JANOTA et WEBER, SKOUGE, JOHNSSON trouvent une augmentation et un prolongement de l'hyperglycémie supérieurs à la normale. Il est à remarquer que le malade de SKOUGE avait des signes de maladie de Basedow. Au cours d’une crise, JANOTA et WEBER constatent de même chez leur premier malade un allongement de la courbe hyperglycémique.
Des conclusions nettes sont difficiles à tirer de pareilles recherches. À part les résultats des auteurs japonais, les chiffres trouvés entre et pendant les accès présentent des différences souvent insignifiantes. Cependant, la crise de paralysie périodique semble s'accompagner d’une façon assez constante d’une légère augmentation de la glycémie. Peut-être y a-t-il ainsi, chez les malades atteints de cette affection, un léger trouble du système glyco-régulateur.
Enfin, il n’y a pas, entre et pendant les attaques, de différences importantes dans la teneur du sang en urée (MACLAIRE, Kirk et MOLLER, ZABRISKIE et FRANTZ, FAVILL et REN- NICK), en créatinine (ZABRISKIE et FRANTZ), en cholestérine (ZABRISKIE et FRANTZ). La réserve alcaline reste sensiblement la même (Kirk et MOLLER, nous-même). Le taux
d'acide lactique du sang veineux serait un peu diminué, ce qui sexpliquerait vraisemblablement par une diminution de l’activité musculaire. Le pH du plasma sanguin est normal et réste constant (Kirk et MoLLER).
La réaction de Wassermann dans le sang est, comme nous l’avons déjà vu, constamment négative. SEuls GUILLAIN et BARRÉ ont obtenu un Wassermann positif deux fois chez leur malade.
