CHAPITRE XI

Evolution de la crise.

La durée de la paralysie et des symptômes qui l’accompagnent, est essentiellement variable. Elle était particulierement longue chez notre malade. Les onze crises que nous avons observées ont eu la durée suivante : 25, 5, 16, 2, 21, 6,:10%9%5 "610 ours.

Mais d’une façon générale, les attaqués persistent moins longtemps. BURR, DONATH, PASTINE signalent des accès n'ayant cessé qu’au bout d’une semaine. SHINOSAKI, au bout de 5 jours. Par contre, MACLACHLAN, ORLANDO, HOLTZAPPLE, Manrowsky, Davis et WELLS, MAILHOUSE, BuzzARD, NuNEZz, BEDUSCHI et MÉDÉA, SCHLIESINGER, CRAFTS, GUIL- LAIN €t BARRÉ, PUTNAM, COUZOT, GOLDFLAM ont observé des attaques dont la durée n'a été que de quelques heures. BERNHARDT et MACLACHLAN auraient même vu des attaques ne dépassant pas 1/4 d'heure. Mais ce sont là des chiffres extrêmes. Dans le plus grand nombre des cas, la crise de paralysie périodique dure de 24 à 48 heures. Il faut remarquer que cette variabilité de la longueur des crises se rencontre, non seulement chez les sujets différents, mais aussi chez le même sujet : souvent le même malade présente de grandes et de petites attaques.

La fin des grandes crises'est en général annoncée par certains symptômes fonctionnels. Les plus constants sont une transpiration abondante, une augmentation de la diurèse,

parfois une selle. JANOTA et WEBER insistent sur le sommeil réparateur : il aurait, d’après eux, une grande valeur pronostique. Ce signe a été, plusieurs fois chez notre malade, l’annonce de la disparition de la paralysie.

L'ordre de rétrocession des muscles paralysés est variable. Chez Me Bou... la motilité et la force musculaire revenaient d'abord dans les muscles distaux et les extenseurs ; la paralysie prédominant toujours en dernier lieu sur les fléchisseurs et les muscles des racines et du tronc. D’après la lecture des diverses observations, le retour à la normale obéit aux deux lois générales suivantes : les différents groupes musculaires récupérent leur motilité à peu près dans l’ordre inverse de celui dans lequel ils l'ont perdue ; la paralysie persiste en dernier lieu sur les muscles des racines des membres.

En même temps que la motilité reviennent les réflexes et la contractilité idio-musculaire. Nous avons souvent noté après d’autres, que chez notre malade, le retour à la normale des réflexes, était en retard sur le retour de la motilité.

Les réactions électriques subissent aussi des modifications. WEsTPHAL en publiant son observation, établissait le retour graduel de l’excitabilité galvanique et faradique directe ou indirecte, s’effectuant parallèlement à la récupération de la motricité. En effet, le retour à la normale des réactions électriques est le caractère essentiel de l'affection. Mais, à ce point de vue, divers auteurs ont noté des particularités intéressantes. OpDpo et AuUDIBERT montrèrent que l’excitabilité faradique revenait avant l’excitabilité galvanique. L’application du courant faradique hâtait le retour des mouvements volontaires. La récupération de l’excitabilité électrique est en retard sur celle de la motilité volontaire. Cette dernière constatation fut vérifiée par GuiLLaIN et BarRÉ. D'après AL- BRECHT, le lendemain de l'accès, l’excitabilité électrique et mécanique des muscles serait augmentée. DELHERM, le lendemain des crises, trouva sur certains muscles (fléchisseurs et extenseurs des doigts, long supinateur, jambier antérieur) une contraction galvanotonique non durable. Sur les petits muscles de la main existait en même temps une

réaction de dégénérescence incomplète. Nous constatons à la fin d’une crise la présence de galvanotonus pour certains muscles et une augmentation importante des chronaxies.

Il faut signaler que parfois, au cours de l'amélioration se produit une rechute, dont l'allure est celle d’une véritable. crise de paralysie. Cette rechute fut nette deux fois chez notre malade.

Les petites crises d'une durée moyenne de 2 à 3 heures, sont signalées par presque tous les. observateurs, et contribuent encore à donner une allure clinique spéciale à la paralysie périodique. Oppo et AUDIBERT ont étudié avec soin leurs caractères, et leur description reste entière. Ce sont ces crises qui sont le plus souvent provoquées par une immobilité prolongée et l’état de veille, et ce sont elles que les malades arrivent à faire disparaître par les mouvements, le massage, la mobilisation passive. La paralysie, au cours de ces petites attaques, est limitée en général à certains groupes musculaires, et il s’agit le plus souvent d'une parésie plus que d’une paralysie complète. Ces crises s’accompagnent, d’une façon inconstante, des troubles de la sensibilité subjective que nous avons signalés. Les réflexes tendineux sont abolis, ou tout au moins diminués. Un dernier caractère vient de leur répétition fréquente. On trouve en somme dans ces attaques de courte durée les mêmes éléments caractéristiques que dans les grandes, mais plus atténués et plus restreints.

Plusieurs auteurs citent des observations dans lesquelles des malades seraient morts au cours des crises : BYRNE, 1 cas ; GOLDFLAM, 2 casi MANKowsKkY, 1 cas; NuUNEZ, 2 cas; HoLTzAPPLE, 6 cas; ATwooD, 1 cas ; ROSENBLOOM, 1 cas : MACLACHLAN, 2 Cas ; ZABRISKIE et FRANTZ, 1 Cas ; SCHMIDT, 2 cas ; JANOTA et WEBER, 1 cas.

Mais il faut être prudent dans l'interprétation de ces faits ; ces morts n’ont été que rarement observées par les auteurs’ Ceux-ci n'ont pu être renseignés que par les narrations des proches du malade. D'autre part, souvent les renseignements donnés dans les observations sont trop peu précis pour attribuer certainement la mort à l’attaque de paralysie. C’est

ainsi que, les cas rapportés par GOLDFLAM, ROSENBLOOM, 1 cas de SCHMIDT, celui de JANOTA et WEBER nous paraissent très suspects. Mankowsky émet des doutes sur la nature de la mort de son sujet et se demande s’il ne s’agit pas d’un suicide. Certains malades (ATwOOD, MACLACHLAN) seraient morts asphyxiés par des mucosités ou de la nourriture tombée dans les voies respiratoires. D’autres (HOLTZAPPLE et SCHMIDT) seraient décédés après avoir présenté de la dypsnée et des signes de dilatation cardiaque. D’après NUNEZ, ZABRISKIE et FRANTZ, il s'agirait de syncope ou de collapsus, pour BYRNE, d'atteinte simultanée des muscles respiratoires et du diaphragme.

En réalité, la mort, au cours d’une crise de paralysie périodique familiale, semble très rare.