I. — L'INTERVALLE DES CRISES

Dans la grande majorité des cas, l’on ne constate aucune modification dans l’état du sujet. La crise finie, 1l ne reste aucun symptôme et les malades reprennent leurs occupations. Certains sujets même, quand les crises sont suffisamment espacées, ne considèrent leurs crises que comme une gêne, les arrêtant périodiquement un ou deux jours, mais compatible avec une existence normale. Un malade de TAYLOR se considérait comme parfaitement bien portant, sujet de temps à autre à une «infirmité » passagère.

Cette intégrité complète de toutes les fonctions dans les intervalles, est un des caractères les plus importants de la maladie.

En réalité, il n’en est pas toujours ainsi. De nombreux observateurs notent des troubles persistants entre les attaques. Ces troubles intéressent particulièrement la motilité et les réactions électriques.

Certains auteurs observent d’abord une hypertrophie permanente des muscles dans les intervalles des crises. CouzorT parle de la musculature athlétique de son second malade. GOLDFLAM, chez plusieurs malades, note la présence de

muscles volumineux aux cuisses, aux bras et aux mollets. CRArTS insiste sur le développement anormal des jambes, des cuisses et des bras de son malade. PAsriNE attire l'attention sur une hypertrophie des jumeaux et des triceps suraux, principalement du côté droit. JANOTA et WEBER observent

le développement marqué de certains groupes musculaires :

un de leurs malades a une hypertrophie des fléchisseurs des membres inférieurs et des muscles du mollet. Chez un autre,

c'est toute la musculature qui est exagérée.

Il faut insister sur le rapport de cette hypertrophie avec la force musculaire. Dans certains cas, il n’y aucune restriction fonctionnelle comme dans les observations de CouzoT, de JaNOTA et WEBER ; mais ailleurs cette hypertrophie s’accompagne de diminution permanente de la force musculaire. GOLDFLAM précise que dans les muscles volumineux, la force est diminuée. Un de ses malades ne peut s'asseoir seul, monte diflicilement les escaliers ; la station verticale prolongée lui est pénible. Le sujet de CRAFTS a une démarche légèrement dandinante, et l’auteur note que la force musculaire des membres supérieurs est au-dessous de la normale, et ne répond pas au développement des muscles. Il semble donc,

que dans ces cas tout au moins, il s’agisse beaucoup plus

d'une pseudo-hypertrophie que d’une hypertrophie véritable des muscles. :

Une autre modification signalée est la diminution permanente de la force musculaire, même en dehors de toute hypertrophie ; l'exemple de notre malade est caractéristique. Depuis la grande crise du mois d'août, elle a considérablement ralenti son activité musculaire. Elle éprouve même certains jours une véritable répugnance à prendre de l'exercice. Plusieurs fois, elle s’est plainte de fatigue après avoir fait quatre ou cinq fois le tour de sa salle. De plus, il y a une diminution permanente, mais certaine, de la force de certains groupes musculaires. Fait très important, cette diminution siège aux muscles du tronc et des racines des membres. Elle ne s’assied pas comme une personne normale. Elle ne peut s'asseoir, les deux bras croisés sur la poitrine. Elle a de la peine à monter

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les escaliers, à grimper dans son lit. Elle éprouve de la difficulté à passer de la station horizontale à la station verticale. La marche est légèrement dandinante.

De telles constatations se retrouvent d’ailleurs dans la littérature. OPPENHEIM qui vit, plusieurs années après, le même malade que WesrPHar, note qu'il s’est produit un affaiblissement permanent dans les membres inférieurs. La mère du malade de MrrcHELL ne pouvait marcher longtemps, et ne pouvait s'asseoir qu'en s'appuyant sur les objets environnants. Les signes étaient encore plus accentués chez un malade de Hozrrzappe. Cet auteur signale deux cas dans lesquels la paralysie est véritablement permanente. Dans un cas même, la faiblesse des membres inférieurs était telle que la marche était impossible. La force des fléchisseurs était plus diminuée que celle des extenseurs. ZABRISKIE et FRANTZ notent aussi une diminution de force dans les articulations des hanches et des épaules, alors que la force des articulations distales est normale.

A côté de ces troubles de la motilité, on constate parfois aussi des modifications permanentes des réflexes tendineux. Celles-ci vont souvent de pair avec l'atteinte de la motilité. Les réflexes patellaires étaient lents chez un des malades de GOLDFLAM. MITCHELL fait la même observation. Les réflexes tendineux dés membres inférieurs étaient tous abolis chez le sujet de Horrzappze. Chez d’autres, la force musculaire est conservée, mais les réflexes sont affaiblis. Chez les deux sujets de PUTrNAM et de DoNaTH, les réflexes présentent des modifications variables, tantôt en plus, tantôt en moins.

MACLACHLAN observe d’abord la perte des réflexes patellaires et quelques années après celle des achilléens, en même temps qu'il constate la faiblesse de tous les réflexes tendineux des membres supérieurs. D'après JANoTA et WEBER l'abolition ou tout au moins la diminution des réflexes rotuliens, est très fréquente entre les crises chez les malades. PELz, NEEL et JARLOW partagent cet avis.

Les réactions électriques sont parfois, elles aussi, troublées. WesrPrHaL et plus tard, OPPENHEIM, notent chez leurs

2" 147 — malades une diminution des réactions électriques dans l’intetvalle des crises. GOLDFLAM, dans son second rapport, attache une grande importance à ces troubles. Chez son premier malade, il trouva les réactions normales, sauf au niveau des petites muscles du pouce et de la main, qui présentaient une contraction lente au courant galvanique. Chez un autre malade, les deux courants déterminaient sur les nerfs et les muscles une fatigue rapide, des contractions lentes avec égalité polaire ou inversion de la formule. Il s'agissait en somme d'une véritable réaction de dégénérescence partielle. GOLDFLAM nota même, par excitation directe, une contraction tonique de certains muscles de la main à la fermeture au pôle négatif et à l’ouverture au pôle positif. Il en conclut que pendant les crises, les variations sont quantitatives, et que dans les intervalles il n’y a que des variations qualitatives. |

Des auteurs plus modernes sont revenus sur ces notions. DELHERM observe en dehors des crises la contraction galvanotonique et sur certains muscles de la main, de la lenteur des contractions. JANOTA et WEBER constatent chez deux de leurs malades tantôt le type myotonique, tantôt le type myasthénique des contractions. De plus, dans trois cas, 1ls trouvent une augmentation de l’excitabilité électrique directe et indirecte. NEEL et JARLOw notent chez leur malade une diminution quantitative légère de l’excitabilité faradique, et une lenteur de la contraction des muscles thénariens droits au courant galvanique.

Nous avons remarqué dans les intervalles des modifications importantes. Elles ont consisté essentiellement dans la présence permanente du galvanotonus et dans l’augmentation des chronaxies. L'augmentation de celles-ci a même été parfois plus importante dans les intervalles que pendant la crise de paralysie, cette augmentation pouvant aller du simple au double :

Biceps bracchial gauche :

RICE MENCTIS OMS NA PPMPEECEECE 166 Hinsdewlaterses2'AmMAIEP ER ESe 264 pans ie 5 08 Intervalle 188 UD AME CANNES SLOV2 Ë CRE ETUI RPM ER PRES 2

Cinq jours après une crise, le 30 novembre : 26

D’après SrrAuss par contre il n’y a dans les intervalles aucune modification des chronaxies.

L'état des appareils digestif, circulatoire et des glandes endocrines ; l’état du sang, des urines et du liquide céphalorachidien, ont été étudiés dans les chapitres précédents. Nous avons en effet été obligé de les grouper ensemble pour plus de clarté et pour éviter les répétitions. ;

Il y a donc parfois, dans l'intervalle des crises, des modifications permanentes de la motilité et des réactions électriques. Parmi les premières, on doit surtout insister sur la diminution permanente de la force, prédominant au tronc et aux racines des membres, et existant ou non avec une pseudohypertrophie musculaire. Les plus constantes des modifications électriques sont des modifications qualitatives.