II. — ÉVOLUTION GÉNÉRALE DE L'AFFECTION
Les crises de paralysie périodique familiale débutent, comme nous l'avons dit, le plus souvent dans l’adolescence et la jeunesse. Dès lors les crises vont se répéter.
L'évolution générale de la paralysie périodique familiale échappe à toute règle précise.
Certains auteurs ont essayé d'établir des règles générales. D'après TAyLOR, les attaques iraient en augmentant de fréquence et en diminuant d'intensité. Pour ScHMipr, pour
JANOTA et WEBER, le nombre et la gravité des crises dépendraient de certaines périodes de la vie : à mesure que le malade vieillirait, les crises s’espaceraient et seraient moins intenses. Mais beaucoup de cas échappent à cette explication.
On ne peut tirer aucune règle non plus de la lecture des diverses observations. La fréquence des crises est essentielle- ment capricieuse. Elles peuvent être quotidiennes, hebdomadaires, bi-hebdomadaires, mensuelles, bi-mensuelles, annuelles. Des malades de BERNHARDT, SHINOSAKI, GUILLAIN et BARRÉ, COUZOT, avaient des crises tous les jours; les sujets de GOLDFLAM, MITCHELL, PUTNAM faisaient des crises toutes les semaines et toujours le même jour. Ceux de WeEx- BERG, MAILHOUSE, Davis et WELLS, ATwOOD, tous les quinze jours. Des observations de MACLACHLAN, de HOLTZAPPLE, de SHINOSAKI, de WEXBERG, de Davis et WELLS, de MAILHOUSE montrent des crises mensuelles ou tous les deux ou trois mois. Elles sont semestrielles dans les cas de MACLACHLAN, PASTINE; annuelles dans ceux de MAGLAIRE, BYRNE, GOLDFLAM. Parfois même, elles sont beaucoup plus rares. JANOTA et WEBER notent des intervalles de 3 ans, 4 ans et même 25 ans. Quelques malades n’en font que trois ou quatre dans leur vie. GOLDFLAM rapporte l’observation d’un sujet qui n'eut qu’une attaque durant toute son existence.
Le rythme même des crises est infini. Chez certains malades, il n’y a pas de crise pendant un certain temps, puis elles deviennent fréquentes, pour s’espacer de nouveau par la suite. Chez d’autres, elles sont d’abord éloignées, puis se rapprochent de plus en plus. Un malade de GARDNER fait des crises tous les six mois, puis tous les mois et tous les 8 jours. SINGER et GOODBODY, SAMUELSOHN, PASTINE, MircxeLz font des remarques analogues. Dans d’autres cas au contraire, elles sont d’abord très fréquentes, puis s’espacent (BERNHARDT, MANKOWSKY, WEXBERG).
Ce tableau, forcément très incomplet, montre assez l’impossibilité de fixer une règle générale à la fréquence des
crises.
La terminaison de la paralysie périodique familiale est très difficile à fixer. Jamais en effet les médecins n’ont suivi personnellement les malades pendant toute leur vie : les sujets ne venaient les consulter que pendant la pleine évolution de leurs crises et étaient ensuite perdus de vue. Les renseignements que l'on obtient, d’après la narration des proches, sont trop souvent sujets à caution.
Il y a quelques cas signalés dans la littérature où les crises | semblent avoir définitivement disparu. La mère du sujet de MiTcHELL avait vu ses crises s’espacer tout à coup vers l’âge de 38 ans ; la grand’mère du malade d'Onpo et AubrI- BERT avait été définitivement guérie à 68 ans. La mère d’un malade de JaANoTA et WEBER, âgée de 65 ans, n’avait plus eu d'attaques depuis l’âge de 41 ans. MANKowskY signale la disparition des accès après un mariage. COUZOT note un fait analogue après un accouchement.
Quoi qu'il en soit, la persistance des crises pendant toute la vie reste la règle habituelle, et leur disparition définitive est l'exception.
Un autre point très intéressant est de savoir si l'affection peut devenir chronique. Mais là encore, les faits certains manquent. L'observation de HOLTZAPPLE en est peut-être un exemple, et l’on peut se demander si chez notre malade l’évolution ne se fera pas vers la chronicité.
Enfin, rappelons que dans quelques rares cas, la mort est survenue au Cours d’une crise.
L'évolution générale de la paralysie périodique familiale apparaît donc comme très capricieuse. La répétition des crises pendant toute l'existence semble être la règle.
