I. — RÉSULTATS DES AUTOPSIES

Aucun renseignement sur les lésions anatomiques dans la paralysie périodique ne peut être tiré de l’autopsie faite par SHINOSAKI : le procès-verbal en est notoirement insuffisant. Cet auteur a fait l'examen anatomique d’un malade, atteint en même temps de maladie de Basedow et de paralysie périodique, et dont la mort fut due à une infection intercurrente. L'examen microscopique de la moelle épinière fait à différents niveaux ne montra aucune lésion ; celui de certains muscles (deltoïde, triceps et quadriceps) décela un amincissement de quelques fibrilles, avec des stries estompées, et une augmentation du nombre des noyaux. L'examen du corps thyroïde montra les lésions que l’on rencontre habituellement dans le goitre exophtalmique. Les parathy-

roïdes et le lobe antérieur de l’hypophyse étaient hyperémiés ; le thymus persistait ; le pancréas et les surrénales étaient normaux.

Les renseignements, fournis par SCHMIDT, ne sont pas beaucoup plus importants. Il a fait les autopsies de deux sujets qui seraient morts pendant une crise. Dans le premier cas il s'agissait d’un malade qui souffrait depuis quelques années de crises graves de paralysie périodique. Il mourut au cours d’une attaque, survenue après l’ingestion de charcuterie avariée. Il eut les symptômes d’une intoxication alimentaire, et mourut au troisième jour, dans le collapsus. L’autopsie décela des lésions de gastro-entérite aiguë, une dilatation aiguë du cœur, et une congestion de tous les autres organes. Il n’y avait «pas de lésion macroscopique ni microscopique du système nerveux ». Le second cas concerne le frère de ce malade. Il était sujet depuis longtemps à des crises graves avec des troubles respiratoires et cardiaques. SCcHMIDT l’examina au cours d’une crise, alors qu'il avait une forte dyspnée. Une amélioration passagère fut obtenue par inhalation d'oxygène. Le malade perdit ensuite connaissance, le pouls devint imperceptible. La mort survint alors, après une saignée. L'examen anatomique montra une hypertrophie moyenne du cœur avec congestion des lobes inférieurs des poumons et des autres organes. Le lobe gauche du corps thyroïde était deux à trois fois plus gros que la normale (le lobe droit avait été enlevé au cours d’une opération). Le thymus persistait encore et était gris rougeâtre. On ne trouva «rien d’anormal macroscopiquement au système nerveux central ».

Il est impossible d’après ces autopsies, de savoir s’il y a des lésions anatomiques spécifiques de la crise de paralysie périodique familiale. La mort du premier malade de ScHmibr semble être due plus à une intoxication alimentaire qu’à l'attaque de paralysie. Les procès-verbaux des examens du système nerveux sont pratiquement inexistants, et l’auteur n'a pas dit les techniques histologiques qu’il a employées. Dans les deux cas les muscles n'ont pas été prélevés. Les

lésions observées sur les autres organes n’ont rien de spécifique. Les seuls renseignements intéressants sont peut-être ceux qui concernent l’état des glandes endocrines ; et il faut en particulier noter la persistance du thymus chez les malades de SHINOSAKI et de SCHMIDT,

IT. — BIOPSIES

OPPENHEIM le premier fit une biopsie. Dans une coupe de deltoïde il nota la perte des stries transversales et une multiplication des noyaux. Mais il n’attacha pas d'importance à ces lésions, qu'il considéra comme des « Artefakte ». GoLD- FLAM préleva à plusieurs malades des fragments musculaires dans le deltoïde et le tiers inférieur du triceps droit. Il ne précise pas si ces biopsies ont été faites au cours d’une crise ou dans un intervalle. Il nota l’écartement des fibrilles primitives, et l'hypertrophie des fibres. Les champs de COHNHEIM étaient élargis. Il y avait une légère multiplication des noyaux et quelques-uns de ceux-ci étaient anormalement gros. Les fibres étaient vacuolées, et les espaces vides, arrondis ou ovalaires étaient remplis de matière bulleuse. L’interstitium était normal. Les nerfs rencontrés sur les coupes ne montraient pas de modifications pathologiques. GOLDFLAM était d'avis que ces lésions ressemblaient à celles de la maladie de Thomsen.

SINGER et GoopBopy firent des coupes successives du couturier, au cours d’une crise, et constatèrent la fissuration extraordinaire des fibres musculaires. De même qu'OPPENHEIM ils sont très prudents dans leur interprétation.

ScHMipr dans sa monographie donne des détails plus nombreux sur ses examens et les résultats qu'il a trouvés. Les coupes furent faites dans un fragment de deltoïde prélevé immédiatement après une crise. Les lésions furent identiques sur toutes les coupes.

1° Coupes transversales : Le calibre des fibres musculaires est sensiblement normal. La coloration des fibres n’est pas

uniforme. Dans certaines les espaces de COHNHEIM sont élargis. Dans d’autres les fibrilles, plus colorées, sont réunies par une substance plus claire qui doit être interprétée comme étant du sarcoplasme non différencié. Dans d’autres, ces espaces plus clairs paraissent remplis d'une substance homogène, dans d’autres fibres encore cette substance a un aspect granuleux. Les noyaux sont toujours à la périphérie, et dans quelques fibres, sont multipliés, dans d’autres, épaissis et mal colorés. Le sarcolemme n’est pas plissé, et il n'y a pas d'hyperplasie du périmysium. Par contre on est frappé sur toutes les coupes par « l'injection intense des petits vaisseaux et des capillaires ».

20 Coupes longitudinales : L'aspect est le même. On note les mêmes différences dans la coloration des fibres, et on retrouve les mêmes espaces dans les fibres les plus colorées. La striation longitudinale et transversale est fort nette. En maints endroits, les fibrilles sont dissociées et entre elles 1l y a du sarcoplasme. Les noyaux sont souvent épaissis, mal colorés et multipliés. Là aussi on note l'injection des petits vaisseaux et des artères.

SCHMIDT montra de plus que les fibres les plus colorées étaient riches en grains de glycogène. Ce serait également du glycogène qui constituerait la masse granuleuse.

D’après ScHmipT les lésions histologiques sont nettement différentes de celles de la maladie de Thomsen, et des myopathies ; mais elles sont rigoureusement superposables aux lésions musculaires décrites par LORENZ dans l’ischémie artérielle transitoire. |

KAUFMANN pratique une biopsie pendant un intervalle. Il constate une vacuolisation intense dans les fibres musculaires. La différence de coloration des fibres est minime. Il n'y à pas de modification de la substance interfibrillaire et l'interstitium est intact.

NEEL prélève au cours d’une crise un fragment du vaste externe. Quelques fibres ont perdu leur striation longitudinale et transversale, et dans d’autres le sarcoplasme est fissuré ou transformé en une masse granuleuse. D’après l’auteur danois

il s’agit très vraisemblablement d'artifices de préparation.

L'examen microscopique d’un morceau de quadriceps montra à ZABRISKIE et FRANTZ une vacuolisation assez importante dans certaines fibres musculaires, et la présence d’une substance granuleuse dans d’autres. Ils notèrent aussi un épaississement de la tunique musculaire des petites artères. Les mêmes auteurs firent de plus, au cours d’une crise expérimentale, des analyses chimiques de fragments de muscle paralysé et de muscle intact. Ils constatèrent ainsi que la quantité d'oxygène absorbée par le fragment malade par gramme et par minute (2 cmc. 62), était moindre que celle absorbée par le muscle intact (5 eme. 90); et en tout cas très inférieure à la quantité d’oxygène qu’absorbait le même muscle d'un sujet sain, étudié dans les mêmes conditions (9 eme, : et 8 cmc. 4 par gr. et par minute). Enfin les muscles paralysés contiendraient par rapport aux muscles sains, très peu de phosphates inorganiques, de créatinine, et d’acide phosphorique organique soluble.

Telles sont les biopsies dont on trouve les résultats dans la littérature. Les conclusions que l’on peut en tirer sont peu précises, et nous nous garderons d’avoir un avis personnel, n'ayant pu faire de biopsie chez notre malade. Nous pouvons simplement dire que toutes ces lésions observées ne nous semblent en rien spécifiques de la crise de paralysie périodique familiale. En effet, les moments dans lesquels ont été faites ces biopsies sont très mal précisés. SCHIMDT en particulier, qui donne les résultats les plus détaillés, dit simplement que son examen a été fait « à la fin d’une crise », renseignement bien vague. D’autre part, selon les remarques de JANOTA et WEBER, aucun observateur ne précise si les anomalies musculaires trouvées sont passagères ou durables. Pour dire que les lésions sont caractéristiques de la crise de paralysie périodique familiale, il faudrait examiner le même muscle chez le même malade avant, pendant, et après une crise, ce qui est évidemment très diflicile.

Il est presque impossible, d'autre part, d'établir la nature

exacte des lésions constatées. Car, selon encore les remarques de JANOTA et WEBER, les opinions sont contradictoires. D'après OPPENHEIM, SINGER et GoopBoDy, NEEL il s'agirait d’«Artefakte »; d’après GoLprLaM de maladie de Thomsen, d’après ScHmipr d’ischémie musculaire. On ne peut synthétiser tous ces avis divergents. Il est interdit aussi d'individualiser au point de vue anatomique une affection spéciale : les renseignements trop peu nombreux et trop peu précis que nous possédons ne le permettent pas.

Il semble donc impossible de tirer des conclusions valables des autopsies et des biopsies que nous venons de passer en revue. La pauvreté des examens anatomiques contraste fâcheusement avec la richesse du tableau clinique de la paralysie périodique familiale.