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On nole aussi l’attitude fléchie du membre supérieur droit. Le traitement anti-syphilitique est poursuivi : acétylharsan, sirop Ludin, Enésol.

En résumé, aggravation des troubles de la marche et apparition du signe de Babinski du côté droit.

— Octobre 1932 : | Le syndrome d’hémiparésie droite est plus net, sans paralysie faciale toutefois.

Les troubles du caractère sont moins intenses. — Février 1933 :

Au point de vue moteur, l'état est resté stationnaire. La paraplégie spasmodique prédomine à droite.

Au point de vue psychique, l'enfant serait améliorée, d’après la mère, plus docile, gentille. La mémoire d'acquisition serait aussi bonne. Elle parle bien le russe et se pertectionnerait en français. | ; — Mars 1933 et avril : + Aggravation et évolution rapide. L'enfant tombe dès qu'elle essaie de se lever. De plus, elle souftre de douleurs lombaires et articulaires. .

A l'examen, grosse contracture des membres inférieurs prédo- minant à droite avec tendance à l’adauction des cuisses et à l'extension spontanée du gros orteil. lrépidation épileptoïde bilaiérale, plus intense à aroite. Babinski en éventail. Rétlexes vifs des deux côtés. Pas de triple retrait au pincement de {a peau.

Du côté des M. S. pas de contracture, force un peu diminuée, réflexes viis. Pas de dysmétrie, lenteur des marionnettes.

La marche se fait sur la poinie des pieds, en ciseau, comme celle d’un syndrome de Little.

— Face :

Pas de paralysie du VII. Aucun signe oculaire. Pas de nystabmus. F k . F. O. normal. L.C.R. Cytologie : 0,2 : : Albumine : 0,20 Le mn 6e fe B. W. positif

A la fin de celte première période évolutive de 3 ans, le tableau est celui d’une paralysie des membres inférieurs avec arriération mentale, le tout évoluant dans la deuxieme enfance, malgré le traitement anu-syphiltique.

— Juillet-novembre 1933 :

Etat stationnaire. Le signe de Babinski est devenu bilatéral et, du côté des membres supérieurs, on note, en outre, l'apparition d’une contracture en flexion à gauche. Se plaint de maux de tête el fait une poussée fébrile ä 38°8. La face droite est moins contractile que la gauche. Anisocorie pupillaire. Pupille gauche plus grande que la droite. Mais pas de signes d'Argyll. Dysarthrie, la malade parle mieux le russe que le français mais comprend toujours très bien le français. Ne se rappelle plus ce qu’elle a appris à l’école ; ainsi,” ne sait plus lire ni écrire.

instable et irritable. Développement physique satisfaisant. Est réglée à l’âge de 8 ans 1/2. | Le

La malade est alors perdue de vue pendant 10 ans, mais, d’après les renseignements fournis par son entourage, Son cas se serait continuellement aggravé. La marche était devenue impossible et le psychisme très ralenti. Cependant pas de gâtisme.

— Juillet 1944, à l’âge de 19 ans : 3

La malade est adressée dans le Service de la Clinique Neurologique du professeur Roger pour crises épileptiques subintrantes.

Lorsque la malade est examinée le ler juillet 1944, elle vient d'avoir six crises en l’espace de 12 heures, et ce malgré une double injection de gardénal sodique. Elle se présente à nous la tête en hyperextension, la bouche ouverte, le M. S. gauche fortement fléchi, agitée d’un tremblement généralisé.

A) Examen neurologique :

1° Au niveau des membres inférieurs, contracture en flexion avec adduction presque invincible. Clonus des deux pieds inépuisable. Pas de clonus de la rotule. Rétlexes très viis des deux côtés. Signe de Babinski et d'Oppenheim bilatéral: Par contre, rétlexes de défense au pincement peu nets et pas de réflexes de P. Marie Foix. |

2° Membres supérieurs : les membres soulevés retombent

rapidement. Contracture au niveau des segmenis

moyens droits et gauches. Les réflexes stylo radial et

* bicipital sont très vifs à gauche. Quelques mouvements d'allure automatique des deux côtés.

3° Face : tête inclinée à gauche. Yeux fixés à droite. Pas de paralysie grossière des oculo moteurs. La pupille gauche est en myosis. Les réflexes sont très difficiles à explorer. Dentition normale sans signes d'hérédo-syphilis. Quelques mouvements automatiques de la bouche qui s’ouvre et se referme. > B) Autres appareils : mx Rien de particulier.

… Il s’agit donc d’un état de mal comitial compliquant une paraplégie spasmodique hérédo-syphilitique de la deuxième enfance,

avec contractureé des deux membres et arrièration intellectuelle

progressive.

L'examen du L. C. R. a fourni les renseignements suivants : be : 0,35 ytologie : 1,2 Iymph.

B. W. négatif.

Le F. O. est normal ainsi que la P. A. R.

Une encéphalographie gazeuse est pratiquée dans un but thérapeutique : on soustrait 60 cc. de L. C. R. et les clichés montrent une hydrocéphalie prédominarft au niveau des ventricules latéraux.

is

ae Fi Es eee DE “y 44 j ÉLer 5 ST Les crises comitiales disparaissent, mais persistance d’un état Soporeux avec fièvre élevée et apparition de foyers broncho-pneumoniques. Exitus le 5 juillet 1944.

EN RÉSUMÉ : à

Au cours de la deuxième enfance, à 6 ans, apparaît un syndrome neurologique complexe dans lequel entrent :

4) des symptômes psychiâtriques : troubles du caractère, arrêt du développement intellectuel ;

b) des troubles neurologiques d’abord très discrets : paraparésie créant d'abord ‘une marcne plus empotée que spasmodique (l examen des M. 1. ne révèle pas encore de signes), Au point de vue Somatique : entant obèse, adenoïdien, boutue. L'enquête séro-

logique reveie des reactions de specuncrié positives cnez le pere, la mere et l'entant.

Le dagnosuc d’encéphalopathie hérédo-syphilitique est alors

porté el le u'atement reguuérement applique. INvus sommes en 1932. |

Cependant, l’évolution est progressive : en deux ans se constue un syndrome neuro-psychatrique grave qui tait ae cet eniant

une grapatalre irès arrieree. NOUS aVOns SUIVI pas à pas la marcne . extensive ues troubles.

1° En septembre 1931 (9 mois après Le début) : accentuation de la paraparesie spasmodique preuominant & aroite.

2° Juilet 1932 (18 mois après le début) : paraparésie spasmodique gênant considerablement 1a marche. bapimski à droite.

Atuiude hemiplegique du M. 5. D. Synurome psychique stauon-

naire. L'arrlerauon ne presente aucune reglression.

3° Jusqu’en mars 1933, état stationnaire.

4° Mars 1933 (soit 26 mois après le début) : accentuation des troubles paraparétiques qüi se transforment en paraplégie spasmodique grave avec Habinski. Aux membres supérieurs, diminution bilaterale de la force musculaire.

Il faut remarquer que la paraplégie n’est pas en flexion et ne s'accompagne pas de réflexes de aétense particulièrement vifs.

5° Novembre 1934 (3 ans 1/2 après le début) : tableau identique avec en plus contracture des M. S. gauche. Face droite un peu moins contractile qu'à gauche. Dysarthrie. Grosse arrièration intellectuelle. Pas de signes pupillaires. Pas d’Argyll ni de crises epileptiques. Fe EU

6° En 1939 (8 ans après le début) : apparition de crises épileptiques qui sont très fréquentes, jusqu'à une par jour.

7° En 1934, à l’âge de 19 ans 1/2 : état de mal à l'issue duquel

une broncho pneumonie emporte la malade.