CHAPITRE III

ETIOLOGIE

La nature hérédo-syphilitique de la maladie ne saurait être

; nous n’en voulons pour preuve que l’étude des antécé-

dents de tels malades, les arguments cliniques et les critères séro-

Apres avoir établi et fourni ces preuves, nous éidierons ensuite les conditions étiologiques que réalisent habituellement nos petits malades.

A) Les antécédents :

— Il est le plus souvent facile de retrouver la syphilis chez

les parents, son existence pouvant être mise en évidence de plusieurs manières. Souvent, ils reconnaissent avoir eu la syphilis, soit qu'ils aient connu l’accident imital, soit que le diagnostic ait été fait plus tard sur des lésions secondaires ou tertiaires.

L'examen, d’ailleurs, peut révéler des symptômes imputables à la syphilis : cicatrice génitale, ectasie ortique, cancer de la langue, tabès, paralysie générale. Enfin, les résullats de l'enquête maternelle sont aussi probanis : fausse couche, polyléthahté infantile, hydreme nios, augmentation de poids du placenta.

Du côté du père, notions de traitement antisyphilitique. Il en est souvent de même chez les collatéraux. Citons quelques exemples particulièrement probants :

Dans une de ses observations, Babonneix note dans les antécédents héréditaires de sa malade, une donnée capitale : la mére est syphilitique depuis 20 ans. Elle a eu trois enfants : un âgé de 17 ans, débile : la malade ; un né deux mois avant lerme et mort au bout de 10 jours.

La mère du petit malade de Péhu et Elmélik a eu sept grossesses. Or, le premier enfant, né à huit mois, mourut à 93 jours ; le deuxième, né à 7 mois, meurt après 24 heures ; le troisième naît à six mois, macéré de vingt jours.

— Plus probant encore le cas de Van Bogaert, publié en

1935, à la Société Belge de Neurologie, sous le titre de « Paralysie générale héréditaire et familiale ». La mère de l'enfant fait une paralysie générale à type mélancolique, avec réactions sérologiques fortement positives dans le sang et le L. C. R. De plus, il existe dans la famille d’autres cas de syphilis familiale : un frère est atteint de paralysie générale juvénile ; un autre sujet * est arriéré mental avec troubles pupillaires ; un dernier enfin fait des crises d’épilepsie avec tendance à la paraplégie spasmodique, sans signe de Babinskr. k

— La mère d’un malade de Dupouy et J. de Ajuriaguerra

est tabétique et le père du maiade de Hewit paralytique général. |

— Enhn, dans nos trois observations, il est facile de faire la preuve de la syphulis dans 1es antéceaents heréditaires de nos malades. Chez la mère de notre premier maiade, un avorwement de trois mois et demi et la reacuon de Bordet-\vasserman positive ; pour noire deuxieme malade, deux accouchementis premaiures cnez la mere,

une Keratlte intersutieile avec bordet-W asserman positit chez le irère ; enun, dans notre dermiere observalion, le père reconnut avoir comiracie un chancre sypauiuque à l'age de ZU ans, chancre qu ii ne soigna point. Marie à 32 ans, 1l ne se Soigna que vers l'âge de 40 ans, alors

qu étain apparue une aortte avec angor. “

— Si maintenant nous scrutons les antécédents personnels de nos maiaues, 1l n est pas rare non pius que nous y retrouvions d'autres maniiestations pius precoces d herédo-syphilis : naissance avant terme (banonnelx), gémelte (Josserand : Journal de Lyon, 1942) ; erupuon et coryza syphilitque (Marian, Delearde et Mile Canirene), convulsions (Lélearde, Lunot et Boez, protesseur Roger et Poursines) ; spiénomegalie (Josserand).

B) Les arguments d'ordre clinique :

Retenons au premier chef l'élément le plus significatif à ce sujet : Les troubles oculaires. Le signe d'Argyil Robertson, témoin de la syphilis nerveuse est pour ainsi constant. Une kératie intersüelle ! accompagne souvent (Marian, 190y-1923 ; Duhor et boez, 1924 ; broca, 1YU8). Entin, parmi les symptômes chniques directement imputables à l’héréao-syphihs, cons :

— les stigmates dentaires : surtout dents d’Huichinson et l’atrophie cuspidienne ;

— les troubles endocriniens : « l’altération des glandes endocrines constitue un des chapitres essentiels de l’hérédosyphilis » (Lesné).

A cet égard, le malade observé par Boudet et Boucoumont est

particulièrement intéressant. Il s'agit d'une méningo-encéphalite due à l’hérédo-syphilis tardive, qui a débuté par un syndrome adi-

poso-génital puis s’est manifesté par une paraplégie spasmodiqué, type Marian, laquelle a évolué plus tard vers la paralysie générale mfantile.

c) Les arguments biolagiques :

— Eux aussi, les critères sérologiques ne font pour ainsi dire jamais défaut et la réaction de Bordet-Wasserman se révèle positive dans le sang comme dans le liquide céphalo-rachidien, quoique à un degré moindre dans cette dernière humeur. De même, dans la mesure ou ils Sont acceptés, les examens sérologiques pratiqués directement ou après réactivation chez les parents ou les grands-parents permettront presque toujours d'affirmer la syphilis dans les cas où les investigations cliniques et l’interrogatoire avaient donné un résultat douteux ou

même entièrement négatif. , s : — Particulièrement probante à ce sujet, est l’observation de Van Bogaert où, non seulement chez la mère, mais aussi chez le frère et la sœur, les réactions sérologiques

du sang et du L. C. R.'furent positives.

D) Les arguments d’ordre anatomique :

— Les lésions observées, et nous insisterons plus loin à ce sujet à propos du deuxième protocole autopsique que nous rapporterons, sont celles d’une méningo-encépha-

lite subaiguë spécifique.

Ainsi, l’interrogatoire, l'examen clinique des parents, la recherche des stigmates chez les enfants, l'étude des lésions anatomiques, autant d'arguments qui concordent et se complètent pour nous fournir la preuve de l’origine hérédo-syphilitique de la paraplégie de Marfan.

La cause déterminante de la maladie ayant été ainsi établie, voyons dans quelles conditions étiologiques se trouvent généralement les enfants présentant le syndrome de Marfan. Autrement dit, existe-t-il quelques causes prédisposantes ?

a) Butterlin écrit dans sa thèse que les deux sexes sont également touchés, quoique certains aient voulu reconnaître une plus grande fréquence de la maladie pour le sexe féminin. Telle était du moins l’opinion de Marian, à laquelle nous nous rangerons, puisque, sur un total de 36 malades, nous avons relevé 22 filles pour 14 garçons.

b) La paraplégie spasmodique hérédo-syphilitique survient le plus souvent chez les enfants d’un développement physique et intellectuel normal jusque-là. Cette notion fournie par l’anamnèse aura une grosse importance pour le diagnostic, puisque d'emblée elle permettra d’éliminer le syndrome de Little.

c) L'âge de début : La maladie de Marfan est une paraplégie * des grands enfants. La plupart des cas observés s’échelonnent entre six et quatorze ans. Pour Marfan lui-même, elle apparaît toujours après quatre ans et presque jamais après douze ans. Les observations que nous rapportons ne font pas défaut à la règle.

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Dans un seul cas, celui de Duhot et Boer, le sl 26 ans. Ne s’agissait-il pas alors plutôt d’un paraly

Le relevé des principales observations publié où 1 est mentionné nous a donné les résullats suivants a

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