TABLEAU CLINIQUE

Le tableau clinique de la maladie est aisé à brosser et la des-

cription qu’en fit Marfan dès 1909 n’a pas subi de changement. Un fait domine : la paraplégie spasmodique. C’est pour des trou-

bles de la marche que les parents amènent l’enfant. Mais, lors de

l'examen, la constatation de troubles pupillaires, de troubles psychiques et enfin les données sérologiques viennent conférer à cette paraplégie une physionomie bien spéciale.

Nous envisagerons successivement l’histoire de la maladie,

c’est-à-dire son mode de début, puis arrivés à la période d'état,

nous isolerons, d’une part, la paraplégie et, d’autre part, les éléments qui lui donnent son caractère si particulier. Après l’étude de son évolution, elle aussi bien spéciale, nous citerons les rares formes cliniques qui s’écartent un peu du cadre classique.

1° HISTOIRE DE LA MALADIE

Soulignons d'emblée son importance pour le diagnostic différentiel avec le syndrome de Little et la paralysie générale infantile.

C’est pour des troubles de la marche que l'enfant est amené, disions-nous plus haut. Il s’agit d’un garçon ou d’une fille entre 4 et 12 ans le plus souvent. Le début de la maladie a été insidieux et tardif puisque l’enfant a marché normalement jusqu’à présent. L'accouchement n’a pas eu d’anomalie et l'enfant a parlé comme les autres. Certes, il a pu avoir un léger retard de la marche, mais ce dernier n'a généralement pas dépassé l’âge de 2 ans. Puis voici qu'apparaît une difficulté de la marche qui va en s’accentuant. L'enfant se fatigue vite, ne peut plus courir, accroche le sol de ses pieds et tombe facilement. C’est au point que l’orthopédiste est parfois le premier consulté. Dans quelques observations, le début a été plus brutal. Ainsi, dans un cas de Babonneix, il s’agit d’une fillette qui tombe brusquement, sans cause, reste deux jours sans pouvoir marcher, puis les jours suivants se met à boîter en même temps que ses pieds prennent une attitude vicieuse. Dans un cas de Josserand, les troubles de la marche sont apparus après

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plusieurs crises de convulsions. Notons à propos de ces débuts

brutaux l’analogie avec les ictus de la paralysie générale. k Acompagnant ces troubles de la marche, des troubles psychi- ‘ques sont fréquemment apparus. Rarement, ils furent les premiers en date. La famille signale du nervosisme de l'enfant, des troubles

du caractère : l’enfant qui allait à l’école, qui s’y comportait nor-

malement, présente des troubles de l’attention, un déficit de la mémoire. et de l'intelligence. [l ne‘ peut plus suivre sa classe et ainsi est renvoyé à sa famille.

Divers accidents ont pu précéder l'apparition des phénomènes paralytiques. Chez le petit malade de Butterlin, l’affection a débuté par un syndrome adipose-génital, première manifestation de la méningo-encéphalite. Dans les observations de Josserand, un des enfants a présenté une hémoglobinurie paroxystique un an avant Vapparition du syndrome de Marfan. |

Enfin, chez plusieurs malades, les phénomènes parétiques ne sont apparus d’abord que d’un seul côté. Ainsi, chez notre premier malade et dans l’observation de Butterlin, les troubles ont débuté par la jambe droite. Parfois, on peut assister à la constitution d'une véritable monoplégie spasmodique du membre inférieur (Babonneix). Signalons enfin quelques caractères négatifs importants de ce mode de début ; au cours de l’installation progressive de sa paraplégie, l’enfant n’a jamais présenté, ordinairement, ni paresthésies, ni douleurs, ni troubles sphinctériens. de