LES TROUBLES PSYCHIQUES

Le troisième élément de la triade symptomatique est représenté par les troubles psychiques. MM. Noïca et. Gracium ont insisté sur leur quasi-constance et, pour eux, ils font partie intégrante du tableau clinique de la paraplégie spasmodique décrite par Marfan ; c’est en réfléchissant à cette coexistence constante des troubles psychiques qu’ils ont été conduits à faire sur les lésions de cette maladie une hypothèse différente de celle émise jusqu'ici. ;

. Ces troubles psychiques constituent peut-être le lien le plus rh entre la paraplégie de Marfan et la paralysie générale infanile. <'

il est difficile de les schématiser. Ce que l'on retrouve le plus

souvent, c’est : - 2 | — Un arrêl du développement intellectuel : l'enfant, qui

était jusque là parfaitement normal, voit diminuer progressisvement son Intelligence, sa mémoire, sa faculté, d’attention. L'enfant a pu aller en classe les premières années, y — faire quelques progrès, puis, progressivement, il baisse, oublie ce qu'il a appris. C’est ainsi que dans une observation du professeur Roger, la malade qui avait appris à lire et à écrire n’en était plus capable. De même dans le cas de M. Deléarde, l’énfant-a oublié une partie des lettres : elle répète comme un perroquet les premières pages du livre dans lequel elle a appris à lire, mais ne peut plus lire les pages suivantes. Le malade de MM. Noïca et Gracium avait été envoyé à l'âge de 7 ans à l’école où 1l se conduisit d’abord comme tous ses camarades. il passe facilement sa première classe. Mais l’année suivante, on remarque qu’il baisse comme intelligence et perd la mémoire. Son raisonnement diminue au point qu'il est incapable de passer sa classe, ce qui décide lun de ses professeurs de conseiller à sa mère de le retrer de l’école. À 13 ans, son intelligence, même comparée à celle d’un enfant de 7 ans, est très réduite. Il se trompe dans des opérations d’arithmétique très simples qui lui sont proposées, ne sait plus ni le jour de la semaine n1 le mois de l'année.

La malade, suivie par MM. Toulouse et Maréchal, parla et marcha de bonne heure et, bien qu'elle n’ait pas iréquenté l’école régulièrement, elle apprit néanmoins à lire et à écrire d’une façon, paraît-il, correcte. Son intelligence passait pour très supérieure à celle de son aînée. De

plus, jusque vers les 12 ans, elle jouait, marchait et courait

comme les autres enfants. Cest alors que débutèrent à peu près en même temps des troubles moteurs et des troubles mentaux. L'intelligence baissa ; l’enfant devint inactive et désapprit tout ce qu’elle savait, ne pouvant plus ni écrire m1 lire.

Cet arrêt du développement intellectuel entraîne un retard qui a pu être chiffré dans quelques observations d’après la méthode des tests de Simon et Binet. Le dernier malade du professeur Roger, malade âgé de 12 ans, n’a un âge intellectuel que de 5 ans. Dans l'observation de Hewit, on note que l'enfant alors âgé de 12 ans s’est cristallisé à l’âge mental de 6 ans ; dans celle de MM. Toulouse et Courtois, âge mental de 5 ans pour un âge réel de 15 ‘ans.

Accompagnant cet arrêt du développement intellectuel, les troubles du caractère : instabilité, indiscipline, colères fréquentes. Nous emprunterons à la thèse d’Apostolidès la description que donnait déjà Fournier de ces troubles du caractère dans ses leçons sur la syphilis héréditaire tardive à propos d’un cas de paraplégie spasmodique survenu chez

un petit hérédo-syphilitique : « l’enfant a perdu depuis

« quelque temps son entrain, sa gaîté,.sa pétulance habi- « tuelles ; il est devenu lourd, apathique, indifférent, .« désœuvré. Il ne s'amuse plus de rien. {Il ne joue que par « à-coups, sans prendre cœur à ce qu'il fait. Il est impa-

« tient, irritable, grognon, maussade. Il est de plus mobile

« d'expression, torpide ou excité tour à tour, passant du « rire aux pleurs et réciproquement ; il a des colères sans « motif. Parfois, il est pris, et cela hors de tout propos, de

« véritables accès de larmes qui n’en finissent plus et on « a aïors toutes les peines du monde à le consoler ».

Cette irritabilité, cette indocilité, nous la retrouvons dans plusieurs de nos observations. Dans la première, l’enfant était si insupportable que l’exarhen en fut rendu très difficile. Le malade de MM. Pehu et Malatre était très turbulent, inattentif et indiscipliné : on n'a pas pu-le garder à l’école où il taquinait ses camarades : dans sa famille, il était irascible et batailleur, brisant même les objets.

— Il faut insister sur l’absence d'idées délirantes dans le cortège de ces troubles psychiques. Nous reviendrons sur ce point lors de l’étude des rapports entre la paraplégie spasmodique hérédo-syphilitique et la paralysie générale

infanto-juvénile. ni

— Il est possible, enfin, que ces malaises sombrent dans la démence complète. Tel est le cas en particulier pour les malades de MM. Dupouy et J. de Ajuriaguerra, qui après un syndrome initial de paraplégie et de troubles intellectuels évoluèrent vers une démence ultérieure. FRANS

De même, le malade de Von Bogaert fit d’abord des crises d'épilepsie. Puis, peu à peu, se constiue le tableau d’une paraplégie spasmodique classique, accompägnée

. d’une arriération mentale. L'évolution se fit en 15 ans vers un état de démence précoce.

Nous venons de voir l'importance des troubles psychiques dans le tableau de la maladie de Marfan. Mais ce dernier n’est pas aussi affirmatif que les auteurs roumains et fait remarquer qu'ils peuvent faire défaut. Ainsi, un malade de Marfan arrivé à l'âge de 18 ans, a pu être employé dans un bureau à certains travaux de comptabilité. La fillette dont Morquio a rapporté l’histoire ne présentait aucun trouble évident de l’intelhigence. La fillette observée par MM. le professeur Roger et Zuccarelli avait un intellect tout à fait normal et même, à l’âge de 15 ans, elle était la première de sa classe. Revue quatre ans plus tard, elle était restée une excellente élève avec un travail a facile. On notait seulement une idée

de tristesse marquée mais légitime...