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la tendance à l'adduction. Il n'y a généralement pas de 0

tremblement.

— Les troubles moteurs sont, classiquement, strictement localisés aux membres inférieurs. La motilité active est seulement affaiblie mais nullement abolie. Cependant le déficit pyramidal peut être facilement mis en évidence par la manœuvre de la jambe de Barré ou la position gynécologique, lesquelles s’accompagnent d'une chute

toujours plus ou moins rapide d’un seul côté ou des. deux. La force segmentaire est assez bonne aux diffé-

rents niveaux. : :

— Lorsqu'on explore la motilité passive, on est étonné de

voir que la rigidité spasmodique, si nette lors de la mar-.

che, est à peine appréciable. Toutefois, lorsqu'on veut fléchir les pieds vers la face antérieure de la jambe, on est parfois arrêté par un certain degré de rétraction fibreuse du tendon d’Achille.

Ainsi, il s’agit d’une rigidité spasmodique qui est

surtout évidente pendant la marche et qui disparaît à peu près complètement au repos. De plus, l'état spasmo-

dique ne s'accompagne que de phénomènes parétiques minimes.

Nous avons insisté déjà plus haut sur la stricte localisation des troubles moteurs aux membres inférieurs et, dans tous les cas, franchement étiquetés maladie de Marfan, les membres supérieurs et la face furent toujours respectés. Cependant, dans.quelques observations, une atteinte discrète des membres supérieurs a été notée. Ainsi le malade de Mensi présentait une rétraction permanénte de la main gauche. Chez un autre malade vu par Butterlin, à la maladresse était associée une hvper réflectivité diffuse. Enfin,( dans un cas observé à la clinique neurologique de Marseille, et où manquait par

ailleurs les signes oculaires, les troubles moteurs d’abord strictement localisés aux membres inférieurs, débordèrent légèrement sur le membre supérieur gauche où s'installa une contracture avec exagération des réflexes bicipital et stylo radial.

— Les réflexes : L’exagération des réflexes tendineux patellaires et Achilléens est très souvent marquée, avec clonus

du pied, plus rarement de la rotule. Le signe de Babinski est pour ainsi dire constant. Dans l’observation de Butterlin, le réflexe de Rossolimo bilatéral venait signer l'atteinte du faisceau pyramidal. .

Quant aux réflexes de défense, ils sont ordinairement peu marqués. Ils ont été particulièrement recherchés dans notre observation n° 1, où malgré l’accentuation progressive de la plupart des signes ils ne restèrent

. qu'ébauchés. | D — Les troubles sensitifs objectifs sont absents, et en parti-

culier, il n’est pas constaté d’hypoesthésie au niveau des

membres inférieurs, ce qui élimine toute idée de com- pression médullaire. Il est juste cependant de dire que, dans plusieurs cas, l’arrièration mentale du sujet ne permettait pas une exploration bien complète de la sensibilité. Et d’ailleurs, nous voudrions apporter aux schémas classiques quelques restrictions à ce sujet. En éffet, dans deux de nos observations, il est noté quelques troubles de la sensibilité. Dans notre observation n° 3, il s’agit d'une fillette qui, au cours de l’évolution de sa paraplégie, s’est plante à plusieurs reprises"de douleurs assez vives au niveau des membres inférieurs, douleurs localisées plus précisément dans la région des genoux. À vrai dire, ces troubles fonctionnels ne s'accompagnaient d'aucune modification objective de la sensibilité. Chez un deuxième malade, il a été constaté une hypoesthésie légère d'ensemble des membres inférieurs s’arrêtant au : tronc.

— Les troubles sphinctériens’ font défaut le plus souvent.

Il est curieux de noter, dit Josserand, à un âge où l’énurésis est si fréquente, que les parents ne signalent aucun accident diurne ou nocturne. Cette intégrité des sphincters, elle aussi, n’est pas constante, Le malade de Noïca et Gracium urinait dans son pantalon si son besoin ne pouvait être satisfait tout de suite. De même, au cours de l’évolution, on peut voir apparaître des troubles sphinctériens : le petit malade de Butterlin a présenté une insuffisance du sphincter vésical ét même anal au cours de son séjour à l'hôpital.

— Absence de troubles trophiques. Il n'est pas noté d’atro-

phie musculaire m1 d'altération cutanée, si ce n’est à la période terminale. Ce n’est que dans une seule observation due à Marfan que nous avons relevé une atrophie des muscles interosseux associée à une arthrite déformante des deux poignts, atrophie et arthrite qui d’ailleurs furent très améliorées par le traitement spécifique. Dans ce tableau de la paraplégie spasmodique des grands enfants, deux éléments doivent, à notre avis, retenir l’altention — d’une part, la lesation rigoureuse habituelle des troubles moteurs aux membres inférieurs ; — d'autre part, l'atteinte de la seule voie motrice : c’est une paraplégie pure sans troubles de la sensibilité, sans troubles sphinctériens, sans troubles moteurs.

es LES TROUBLES OCULAIRES.

Nous avons déjà dit que c’est l’association à une paraplégie pure de troubles psychiques et de troubles oculaires qui conférait à la maladie de Marfan son caractère particulier, son entité clinique, si l’on ose s’exprimer ainsi, puisque une telle entité est contestée à l’heure actuelle.

Quels sont donc ces troubles oculaires ?

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— Tout d’abord, insistons sur la présence du signe d’Argyll Robertson. On le retrouve dans presque toutes les observations et même l'abolition du réflexe pupillaire à la lumière se combine parfois à une paralysie de l'accomodation, réalisant ainsi une arréflexie pupillaire totale. C’est le cas

é de notre observation n° 2.

— L'anisocorie est également fréquente. Rae

— À côté de ces deux symptômes de neuro-syphilis, il convient de signaler la fréquence d’une troisième signature oculaire de l’étiologie spécifique, la kératite interstitielle, laquelle peut précéder ou accompagner la maladie. Cette kératite serait présente dans près de la moitié des cas. Ainsi Marfan a pu l'observer dans trois cas, cette kératite venant lui révéler le caractère spécifique de l’affection. Elle manque cependant dans nos trois observations.

— L’'acuité visuelle est souvent diminuée, même quand il n’y a pas de lésion de la rétine et de la papille optique. Il en est ainsi dans notre observation n° 3, où, malgré l’absence de signes oculaires objectifs, tout au moins pendant les premières années de la maladie, il fut noté expressément une baisse de l’acuité visuelle. Dans d’autres observations, la papille est un peu décolorée : c’est ainsi que dans un cas de Babonneix, l’ophtalmologiste constata, associée à une atrophie spéciale de l’iris intéressant uniformément toute l'étendue de cette membrane, et à une parésie de l’accomodation, une décoloration légère mais très nette des deux papilles optiques, décoloration plus accusée à gauche avec atrésie des vaisseaux rétiniens.

Marian écrit que cette association des froubles oculaires est constante. Ici encore nous ferons quelques réserves. Dans notre observation n° 2, en effet, malgré l’aggravation des signes moteurs, l’absence de tout signe oculaire est expressément notée. Dans une observation de Babonneix, on n'a également pas relevé de symptômes oculaires nets. Enfin, dans notre observation n° 3, ce n’est qu'après une évolution de dix années que fut notée ure inégalité pupillaire sans troubles grossiers de la motilité intrinsèque. 4