LE SYNDROME VICÉRO-SOMATIQUE

Avant d'en venir aux critères sérologiques, il faut insister: auparavant sur les données de l’examen somatique. Dans sa thèse, Apostolidès déclare que l’état général est satisfaisant ; le développement corporel est normal et la maladie ne s'accompagne ni de lièvre ni d'amaigrissement, mais dans cet examen deux points. doivent cependant retenir l’attention

— D'une part, il révèle souvent des stigmates d’hérédosyphilis. Nous avons vu la fréquence de la kératite interstitielle. Dans un cas de Babonneix, on a trouvé une légère siénose de l'artère pulmonaire. Marfan a publié l’observaüon d’une, fillette qui, en plus de cette kératite, présentait une surdité labyrinthique et une arthrite déformante des deux poignets, arthrite qui fut très améliorée par un traitement anti-syphilitique. Josserand cite comme stigmate de syphilis chez une de ses malades : une grosse rate, des bosses frontales particulièrement développées et enfin des érosions dentaires.

— Le deuxième point intéressant de cet examen somatique, c’est l'absence de toutes lésions ostéo-articulaires vertébrales permettant ainsi d'éliminer du même coup la paraplégie pottique, la coxalgie. En effet, les troubles de la marche, au début, ne peuvent paraître si banaux que l'enfant est conduit à l’orthopédiste ou au chirurgien, et c’est ainsi qu’un malade vu ultérieurement par Babonneix avait été envoyé à la consultation chirurgicale de l’hôpital Bretonneau pour coxalgie, et que pour un autre enfant, examiné par Josserand, un chirurgien avait d’abord été consulté.

-— De plus, nous voudrions, après Butterlin, insister sur les

= troubles endocriniens rencontrés parfois chez ces petits malades. Nous en citerons plusieurs exemples à propos de la description des formes cliniques.

6° LES CRITÈRES SÉROLOGIQUES.

Les examens sérologiques, en décelant l'hérédo-syphilis, com-

plètent le tableau de la paraplégie de Marfan.

—— La réaction de Bordet-Wasserman est positive dans le sang. Apostolidès écrit qu’elle s'est montrée positive dans près de la moitié des cas. [l nous semble être au-dessous de la vérité. Pour Marfan, la réaction est positive dans tous les cas où elle est cherchée. Chez deux de nos malades, elle

fut franchement positive. Rappelons que ceile réaction est souvent également positive dans le sang, soit du père, soit de la mère. | 1:48 — Quant au liquide céphalo-rachidien il est clair, sans hypertension. L’albumine est souvent augmentée. Cependant, chez trois de nos malades, elle était normale au voisinage de 0,30. La cytologie révèle une lymphocytose plus ou moins marquée, de quelques éléments jusqu’à 62 par mms à la cellule de Nageotte. Enfin, la réaction de Bordet-Was-. serman est positive également dans le liquide céphalorachidien, quoique à un degré moins fort que dans le sang. — Il est intéressant de souligner l’importance et la fréquence des réactions liquidiennes et sanguines, alors qu’on connaît la négativité habituelle des réactions humorales chez la plupart des hérédo-syphilitiques. | Aux termes de cette étude clinique de la maladie décrite par Marian, nous ne pouvons que transcrire ici la conclusion d'Apoôstolidès : « Il s’agit d’une contracture spasmodique qui disparaît « au repos. La force musculaire, les sphancters, la sensibilité ne « sont pas touchés. Les troubles trophiques font défaut. Cette para- « plégie s'accompagne de troubles oculaires :'le signe d’Argyll « Robertson y est à peu près constant ; souvent on trouve les « traces d’une kératite interstitielle. Les troubles psychiques qu « consistent en régression de l'intelligence et de la mémoire, en « perversion du caractère sont extrêmement fréquents. On peut « dire que la paraplégie spasmodique simple, les lésions oculaires « et les troubles psychiques forment en quelque sorte la triade « symptomatique mâjeure du syndrome décrit par Marian ».